Хемолитичко-уремијски синдром код деце: узроци, симптоми, лечење

Хемолитички уремички синдром је један од најчешћих узрока акутне инсуфицијенције функције бубрега у педијатрији (код деце млађе од 5 година). У већини случајева јавља се са карактеристичном тријадом симптома ( хемолитичке анемије, тромбоцитопенијом и акутном бубрежном инсуфицијенцијом ) и има велику вероватноћу смрти. Без дијализе, преоптерећење течности и уремија убијају већину ових пацијената. Поред тога, преживела деца имају висок ризик од развоја хроничне болести бубрега у будућности.
Садржај
  1. Узроци и механизми развоја
  2. Симптоми
  3. Принципи дијагнозе
  4. Основе третмана
  5. Прогноза
  6. Којим лекаром да се посаветује
  7. Заклучение
  8. Погледај популарне чланке

Узроци и механизми развоја

Хемолитичко-уремички синдром се обично развија на позадини дијареје изазване Е. цоли или шигелом.

У типичним случајевима, хемолитичко-уремички синдром се развија након претходне инфективне дијареје, узроковане дизентеријом Есцхерицхиа цоли или Схигелла , која производи токсине (веротоксин и схигатокин, респективно). Они су у стању да ступају у интеракцију са рецепторима који се налазе у ендотелу бубрежних судова. Управо је са утицајем токсина повезано оштећење унутрашње облоге крвних судова што изазивапатолошки процес са локалном активацијом коагулацијског система и развој ДИЦ синдрома. Код старије деце, циркулациони имуно комплекси и активација комплементарног система доприносе оштећењу васкуларног зида. Истовремено се формирају микротхромбови у бубрежним гломерулима и артериолама, што је праћено некротичним промјенама у бубрежним тубулима и тешком хипоксијом органског паренхима. Оштећење црвених крвних зрнаца настаје проласком кроз капиларе бубрежних гломерула, испуњених фибринским угрушцима.

Сматра се да било који ефекти који могу изазвати масовно оштећење ендотела могу послужити као етиолошки фактори:
  • лекови;
  • друге инфекције (бактеријске или вирусне);
  • системске и онколошке болести.

У атипичним случајевима развој патолошког процеса није повезан са претходном интестиналном инфекцијом. Ови случајеви се сматрају идиопатским и могу бити наследни. Код породичних облика ове патологије, пацијенти у крви показују низак ниво Ц3 компоненте комплемента због недостатка протеина који регулише процес његове активације. Разлог за овај дефект су бројне мутације.

Симптоми

Типични облик синдрома обично се јавља код мале дјеце (до 3-5 година). После извесног времена (од 2 дана до 2 недеље) након патње цревне инфекције, која се јавља код дијареје, повраћања, бола у стомаку, општег стања дететапогоршање нових патолошких симптома:
  • смањена диуреза (без знакова дехидрације);
  • општа слабост, слабост;
  • бледа кожа са жућкастим нијансама;
  • хеморагијски осип на кожи;
  • натеченост капака и потколенице;
  • увећана јетра и слезина ;
  • интензиван бол у трбуху;
  • нападаји;
  • поспаност;
  • збуњеност;
  • висок крвни притисак;
  • промене у крви - анемија, тромбоцитопенија, азотемија, повећање количине индиректног билирубина.

Како болест напредује, већина органа и система је укључена у патолошки процес, што на крају доводи до вишеструког отказивања.

  • Оштећење органа гастроинтестиналног тракта доводи до интестиналне опструкције или хеморагичног колитиса.
  • Практично сви пацијенти ометају функционисање централног нервног система, што може бити последица повећаног едема мозга и енцефалопатије.
  • Као резултат преоптерећења волуменом, притиском и токсичним оштећењем срчаног мишића, долази до затајења срца.
  • Ширење микротромба у крвне судове плућне циркулације дестабилизује функционисање респираторних органа и доводи до респираторне инсуфицијенције. Код таквих пацијената јавља се диспнеја, појављују се тахикардија и срчане аритмије. Неки од њих требају механичку вентилацију због интерстицијског плућног едема.

Принципидијагностика

Лекар може посумњати на пацијента са хемолитичко-уремичним синдромом на основу комбинације карактеристичних симптома и лабораторијских промена. Ризична група за развој ове патологије састоји се од мале деце са интестиналном инфекцијом. Праћење ових пацијената треба да буде темељније, када се појаве први знаци оштећења бубрежне функције или неуролошки симптоми, они се хоспитализују у болници. Потврда дијагнозе је дозвољена додатним методама испитивања:

  • клинички тест крви (анемија, ретикулоцитоза, фрагментисани еритроцити, тромбоцитопенија, леукоцитоза);
  • биохемија крви (висок ниво уреје, креатинина, индиректног билирубина);
  • анализа урина (протеинурија, еритроцитурија);
  • коагулограм (смањење фибринолитичке активности у плазми, низак ниво фибриногена и плазминогена, нагло повећање концентрације продуката распада фибрина у крви);
  • Ултразвук (повећање величине бубрега, смањен проток крви у крвним судовима тела).
У каснијим фазама, ток ове патологије се погоршава електролитским и метаболичким поремећајима. Одређене потешкоће у дијагностици настају у атипичном облику хемолитичко-уремичног синдрома који се јавља без претходне дијареје. Треба је разликовати од тромбоцитопеничне пурпуре.

Основе третмана

Третман ове патологије је сложен и дуготрајан процес. Што прије поставите и започнете исправну дијагнозутерапија, већа је вероватноћа повољног исхода.

Главне области лечења за пацијенте који пате од хемолитичко-уремичног синдрома су:

  • борба против бубрежне инсуфицијенције (хемодијализа, перитонеална дијализа);
  • корекција поремећаја воде и електролита (увођење колоидних, кристалоидних раствора, диуретика);
  • лечење анемије (трансфузија црвених крвних зрнаца);
  • симптоматска терапија.

Код атипичног тока синдрома, препоруча се трансфузија свјеже замрзнуте плазме и измјена плазме.

Употреба антикоагуланата и антитромбоцитних агенаса сматра се неприкладним због високог ризика од хеморагијских компликација. Питање прописивања антибактеријске терапије остаје у недоумици, јер постоји ризик да ће велика количина токсина бити пуштена у крв када микроорганизми умру.

Третман у фази клиничких испитивања лековима који блокирају систем комплемента даје охрабрујуће резултате.

Форецаст

Једна од најважнијих области лијечења је детоксикација тијела путем хемо- или перитонеалне дијализе.

Прогноза за хемолитичко-уремички синдром је веома озбиљна. Сматра се неповољним када се код пацијента открију следећи знаци:

  • атипични ток синдрома (често због касне дијагнозе);
  • озбиљно оштећење централног нервног система;
  • анурија дуже од 8 дана;
  • потреба за дијализомдуже време (4 недеље или више);
  • леукоцитоза високе крви;
  • перзистентна артеријска хипертензија;
  • развој исхемијског колитиса;
  • дуготрајна анемија (више од 1 месеца).
Код адекватне терапије код пацијената са типичним обликом синдрома, стање се убрзано побољшава, обнавља се диуреза.

Кто доктор консулациа

Хемолитички уремички синдром захтева лечење у болници. Дете може бити хоспитализовано у нефролошком одјелу. Овде су консултовани и други специјалисти: дерматолог (за диференцијалну дијагнозу са пурпуру), хематолог (за борбу против анемије и поремећаја згрушавања крви), хирург (са цревним лезијама), кардиолог, неуролог, пулмолог са лезијом релевантних органа, специјалиста за инфективне болести.

Заклучение

Тренутно не постоје посебне методе за превенцију ове патологије. Посебна пажња се посвећује раној дијагнози и пружању квалификоване медицинске његе у болници. Са благовременим спровођењем дијализне терапије, смртност се може смањити на 10%. Након претрпљеног хемолитичко-уремичног синдрома пацијенти су подложни праћењу контроле бубрежне функције. Код благог и умјереног тијека болести потребан је дуг период (око 2 године) за потпуну обнову бубрежне функције, уз тешки тијек, могући је полагани развој бубрежног затајења.