Хемолитичка жутица: симптоми, узроци, принципи лечења

Термин "жутица" се односи на клинички синдром који се развија због акумулације у крви и ткивима вишка билирубина и манифестује се обојењем коже и слузница жутицом.

Хемолитичка или супрахепатична жутица услед прекомерног формирања билирубина због хемолизе црвених крвних зрнаца и немогућности јетре да је елиминише.


Разлози

Хемолитичка жутица је узрокована масовним распадом црвених крвних зрнаца са ослобађањем велике количине билирубина и немогућношћу јетре да га елиминише.

Хемолитичка жутица може бити манифестација следећих патолошких стања:

  1. Хемолитичка анемија (конгенитална и стечена).
  2. Тровање различитим хемикалијама (сулфонамиди, нитробензен, олово, фосфор, анилин, итд.).
  3. Тровање змијским отровом.
  4. Инфективне болести ( маларија, токсоплазмоза, леисхманијаза, сепса).
  5. Малигне неоплазме различите локализације.
  6. Леукемија.
  7. Аддисон-Бирмер пернициозна анемија.
  8. Зрачење.
  9. Масовна дезинтеграција крви и ресорпција великих хематома (саплућни инфаркт, хемоторакс, масивно крварење у дигестивном тракту, дисекција анеуризме аорте.
  10. Некомпатибилна трансфузија крви.
  11. Хемолитичка болест новорођенчета.

Развојни механизми

Нормално, разградња хемоглобина се јавља у ретикулоендотелијалном систему са формирањем хема и индиректног билирубина. Ово је физиолошки процес и жутица се не јавља. Међутим, утицај различитих спољашњих или унутрашњих фактора може проузроковати његову појаву. То се обично дешава као резултат:
  • интраваскуларна или екстраваскуларна хемолиза (дезинтеграција) еритроцита;
  • уништавање црвених крвних зрнаца или њихових прекурсора у коштаној сржи;
  • формирање вишка индиректног билирубина;
  • синтеза слободног билирубина из хемоглобина хеме у јетри, коштаној сржи.

Индиректни билирубин се такође назива слободним или некоњугираним, слабо је растворљив у води и практично се не појављује у урину. Овај билирубин је ухваћен у ћелијама јетре и везује се за глукуронид. Након тога, билирубин постаје коњугован и излучује се у жуч. Међутим, са масивном хемолизом, ћелије јетре не могу излучити све заробљене билирубине, због чега се дио враћа у крв, гдје се његов садржај драматично повећава. Остатак улази у гастроинтестинални тракт и излучује се у облику стерцобилина.

Клиничке манифестације

Клиничка слика хемолитичке жутицеодређује основну болест, као и брзину и степен хемолизе. Према томе, ово последње може варирати од благе жуткости коже пацијента са атрофичним гастритисом до тешких хемолитичких криза изазваних тровањем. Интензитет жутице зависи од дотока крви у орган или ткиво. Сликано највише:
  • кожа;
  • коњунктива ока;
  • унутрашње облоге судова.

Пацијенти са добро развијеним мишићима и благим поткожним ткивом изгледају као више жутица него људи са прекомерном тежином.

Следеће карактеристике су карактеристичне за хемолитичку жутицу:
  • умерена жутост коже и бјелоочнице;
  • лимун жута;
  • бледа кожа;
  • одсуство свраба ;
  • нормална величина јетре;
  • увећање слезине;
  • присуство хемолитичких криза са повећаном жутицом;
  • тамно кал.
У тешким случајевима, други симптоми се удружују са жутицом:
  • општа слабост;
  • грозница;
  • главобоља ;
  • бол у удовима, итд.

Код хроничне хемолизе, каменчићи пигмента могу се формирати у жучној кеси, што често узрокује опструктивну жутицу.

Дијагностика

Један од обавезних тестова за ову патологију је анализа венске крви за њен укупни билирубин и његове фракције, као и других ензима јетре.

Дијагноза хемолитичке жутицена основу жалби, медицинских података, резултата објективног испитивања. Преглед се врши у природном светлу или под флуоресцентном лампом. Истовремено обратите пажњу на:

  • боја коже;
  • присуство или одсуство гребања;
  • Ксант;
  • места хиперпигментације.

Диференцијална дијагноза са другим типовима жутице се обавезно изводи. Предвиђени су крвни тестови - клинички и биохемијски, прегледани су урин и фецес. Ултразвучни преглед се врши како би се визуализовала јетра и жуч.

При прегледу таквих пацијената, откривени су знаци хемолизе еритроцита:
    Анемија (са нормалним индексом боје и повишеним нивоима ретикулоцита).
  1. Повећање нивоа некоњугованог билирубина у крви (док су преостали тестови функције јетре нормални).
  2. уринарно ослобађање уробилиногена (урин потамни при таложењу) и хемоглобин (замрачење урина са израженом хемолизом).
  3. Повећани ниво стерцобилина у крви, урину, измету (узрокује тамне столице).

Ако је потребно, попис истраживања се проширује.

Општи принципи третмана

Лечење пацијената је одређено узроком хемолизе:

    Код насљедних хемолитичких анемија, метода лечења је да се уклони слезина.
  • Ако је уништавање црвених крвних зрнаца посљедица лијекова или тровања, тада би требало зауставити унос ових твари у тијело.
  • Хемолитичке кризе захтевају посебан третман са инфузионом терапијом, хемодијализом, трансфузијом црвених ћелија.
  • За аутоимуне стечене хемолитичке анемије, прописани су кортикостероиди или цитостатики.

Којим лекаром да се посаветује

Ако се појави жутица коже и нема знакова заразне болести (повраћање, дијареја, грозница, итд.), Неопходно је консултовати лекара опште праксе или педијатра. Након прелиминарног прегледа, лекар ће одредити сумњу на узрок жутице и упутити пацијента одговарајућем специјалисту. То може бити:

  • онколог,
  • хематолог,
  • кардиолог,
  • хирург,
  • специјалиста за инфективне болести.

Узроци хемолитичке жутице су различити. Да би се овај синдром елиминисао, треба их што пре разјаснити. Уосталом, само благовремена посета лекару, детаљан преглед и адекватан третман помоћи ће да се ублажи стање пацијента и победи болест.

Визуално о жутици:

Педијатар ЕО Комаровски говори о узроцима и типовима жутице: