Хемолитичка болест новорођенчета: узроци, дијагноза, лечење

Хемолитичка болест новорођенчета (ХДН) је болест повезана са некомпатибилношћу крви фетуса са крвљу мајке. Разлози за ово стање, дијагноза и лијечење патологије ће бити разматрани у овом чланку.

Садржај
  1. Узроци
  2. Развојни механизам ХДН-а
  3. Симптоматологија
  4. Дијагностика
  5. Третман
  6. Превентион
  7. Којим лекаром да се посаветује
  8. Погледај популарне чланке


Разлози

Инкомпатибилност мајчинске и феталне крви може бити повезана са Рх фактором и некомпатибилношћу групе. Познато је да постоје 4 различите крвне групе: 0 (И), А (ИИ), Б (ИИИ) и АБ (ИВ). 85% Европљана има Рх фактор у својој крви, а 15% европске популације је Рх-негативно.

ХДН у 3-6% случајева развија се са Рх некомпатибилношћу, када Рх-негативна мајка развија Рх-позитивни фетус: настаје Рх-конфликт. Инкомпатибилност по групним антигенима (АБО-конфликт) развија се када фетус има А (ИИ) гр. крв (2/3 случаја) или Б (ИИИ) (око 1/3 случајева) и 0 (И) гр. би мотхер. Са групном некомпатибилношћу ХДН је лакши него са Рх-конфликтом.

У свим овим случајевима, црвена крвна зрнца фетуса имају различита антигенска својства. Ако такви еритроцити превазиђу плацентарну баријеру и уђу у мајчину крв, матерински организам почиње да производи антитела на ове еритроците.

Ако ова специфична антитела уђу у тело фетуса, могузапочети процес уништавања црвених крвних зрнаца (хемолиза), што ће довести до развоја не само анемије, већ и жутице опасне за фетус.

Сензитизација мајке (стицање преосјетљивости на специфични антиген) јавља се не само тијеком трудноће: у много већој мјери, феталне црвене крвне станице улазе у организам мајке током порода. Према томе, ризик од развоја ХДН за прво дете је мањи (антитела још нису развијена у организму мајке) него за децу која следе.

Треба имати на уму да се сензибилизација може појавити и када је трудноћа прекинута (побачај или изазван медицински побачај), јер се Рх фактор формира у фетусу већ од 5. седмице трудноће. Сензитизација се може јавити током трансфузије жене са Рх некомпатибилном крви (чак и ако је трансфузија обављена у раном детињству).

Далеко је од тога да кад супружници развију крвну некомпатибилност крварења кичмене мождине код детета. Беба може наследити од родитеља Рх фактора, или је не може наследити.

Због тога се ХДН због Рх инкомпатибилности развија у 0,5% рођених беба, док супружници имају 20 пута чешћу Рх компатибилност. Поред тога, уз ниску стопу наталитета, не свака мајка развија тако наглашену сензибилизацију, тако да фетус има озбиљан ХДН. Важан је за развој болести и степен пропусности плаценте.

У случају појаве ХДН у АБО систему, број претходних трудноћа немавредности, јер сензибилизација може допринети многим факторима.

Развојни механизам ХДН-а

Уништење црвених крвних зрнаца доводи не само до анемије фетуса или дојенчета, већ и до значајног повећања нивоа билирубина у крви. Нормално, индиректни билирубин се везује за албумин (врста крвног протеина) и претвара се у директни билирубин. Али превише индиректног билирубина, ослобођеног из уништених црвених крвних зрнаца, нема времена да се веже за албумин из крви и наставља да циркулише и повећава крв.

Индиректни билирубин је токсичан за нервни систем. Када достигне ниво изнад 340 µмол /л код новорођенчади и преко 200 µмол /л у превремених трудноћа, може продрети кроз крвно-мождану баријеру и оштетити мозак (првенствено кортекс и субкортикалне језгре). Као резултат, развија се билирубинска енцефалопатија или нуклеарна жутица.

Индиректни билирубин није само опасан за нервни систем: то је отров ткива који узрокује дегенеративне промјене у многим органима, све до смрти станице. Са оштећењем јетре у крви такође се повећава ниво директног билирубина, развија згушњавање жучи, њена стагнација у жучним каналима и реактивни хепатитис. Као резултат уништења еритроцита, дете развија анемију, као одговор на појаву атипичних жаришта формирања крви. У унутрашњим органима се депонују производи разградње црвених крвних зрнаца. Дефицит микроелемената (бакар, гвожђе, цинк, итд.) Се развија.

Симптоматологија

Жутица је један од знакова ХДН.

Постоје следећи клинички облици ХДН:

  • Едематозна (најтежа форма, која се развија у 2% случајева), јавља се у матерници, може довести до побачаја и мртворођених. У случају прогресије, то доводи до хипоксије, тешке анемије, оштећених метаболичких процеса, смањења нивоа крвних протеина и едема ткива. Понекад се овај облик назива "тотална воденица фетуса".
Фетус умире у матерници, или се беба роди у веома озбиљном стању, са тешким едемом.

Кожа је бледа, жутаста. Дете је тромо, тонус мишића је нагло смањен, величина јетре и слезина су значајно , изражени су ефекти срчане инсуфицијенције плућа . Ниво хемоглобина је испод 100 г /л. У овом облику, новорођенчад умире у року од 1-2 дана након рођења.

  • У 88% случајева најчешће се јавља иктеричка форма. То је умерен клинички облик болести. Његове главне манифестације су: брзо и рано (на први дан живота, ретко на другом) развијање жућкасте коже, анемија, повећана јетра и слезина. Карактеристична је наранџаста нијанса жуте боје. Расте буквално за сат времена. Појављује се раније жутица, тежи ток болести.

Са повећањем нивоа билирубина, поспаности и летаргије дјетета, долази до смањења тонуса мишића, појављује се монотони крик. ПовећањемКонцентрације индиректног билирубина на критичне параметре (најчешће 3-4 дана) показују знаке нуклеарне жутице: повлачење грчева, испупчење великог прољећа, напетост мишића у стражњем дијелу главе, монотони плач, симптом "заласка сунца" (мали дио ириса је видљив изнад доњег капка).

Ниво критичног билирубина:

- за 10% новорођенчади са ХДН-ом је вишак од 340 µмол /л;

- за 30% беба - преко 430 μмол /л;

- за 70% новорођенчади - више од 520 µмол /л.

У ретким случајевима, чак и тако висок ниво индиректног билирубина као 650 μмол /л не доводи до развоја нуклеарне жутице.

Ако се не лијечи, дијете може умријети у 3-6 дана живота. Са нуклеарном жутицом код преживелих беба, може доћи до повреде интелекта до идиотизма, кршења физичког развоја.

До 7.-8. Дана живота, на позадини терапије, развија се стагнација жучи: дете развија зеленкаст тон коже, тамну боју урина и обезбојен измет, и диже се директни билирубин у крви. У тесту крви постоји анемија, која може да траје до 2-3 месеца. Жута боја коже се такође одржава. У недостатку оштећења нервног система, опоравак, иако дуг, али још увек потпун.
  • Анемични облик јавља се у 10% случајева ХДН. Има бенигни ток. Манифестације болести појављују се одмах након рођења или у првој седмици живота. У неким случајевима, карактеристична бледост коже није одмах откривена.- 2-3 недеље, већ са тешком анемијом.

Опште стање детета мало пати. При прегледу се утврди повећање величине јетре и слезине. Концентрација индиректног билирубина понекад се незнатно повећава. Прогноза је обично повољна.

ХДН, узрокован конфликтом у АБО крвној групи, најчешће се јавља у благом облику, али ако се не дијагностикује правилно, може довести до билирубинске енцефалопатије.

Са комбинацијом Рх-инкомпатибилности и некомпатибилности са АБО, то јест, са двоструком некомпатибилношћу, ХДН се јавља лакше него са изолованим Рх-конфликтом.

Диагностицс

Постоји антенатална (пренатална) и постнатална (постпартална) дијагностика вероватноће ХДН.

Антенатална хирургија се спроводи у складу са крвном некомпатибилношћу супружника и узимајући у обзир опстетричку и гинеколошку историју жене (побачај, побачај, мртворођење, трансфузија крви). Одређује могућност имуног конфликта.

Антенатална дијагноза укључује:

    Током трудноће, крв Рх-негативне жене тестира се на присуство анти-резус антитела најмање 3 пута. Већи значај није у количини титра антитела, већ се природа титра мења, посебно њене оштре флуктуације.
  • Приликом идентификације ризика од имуног конфликта, амнијска течност се тестира да би се одредио ниво протеина, елемената у траговима (бакар, гвожђе), глукоза и имуноглобулини.
  • Ултразвук вам омогућава да потврдите развој ХДН фетуса: о томедокази о задебљању плаценте и његовом брзом расту (као резултат едема), полихидрамнији, повећаној величини јетре и слезине фетуса.

Постнатална дијагностика ХДН се спроводи узимајући у обзир:

  • клинички симптоми болести током првог прегледа након рођења детета иу динамици (жутица, повећана слезина и јетра, анемија);
  • 92 антирезусна и анти-еритроцитна антитела уз помоћ серолошке анализе крви). Лабораторијске студије се изводе у динамици.

Третман

У лечењу тешких облика ХДН, показана је размена трансфузије свеже (не више од 3 дана) дониране крви како би се спречило повећање нивоа билирубина до концентрације опасне по живот (20 мг%). Трансфузија крви се врши према строгим индикацијама.

Ако постоји ризик од развоја ХДН, врши се анализа крви пупчаника. Ако је ниво билирубина у њему виши од 3 мг%, а Цоомбс тест је позитиван, трансфузија треба одмах да се изврши.

У одсуству анализе крви из пупчане врпце и постојеће сумње на ХДН, изводи се Цоомбсов тест и одређивање нивоа билирубина у крви детета.

Рх-негативна крв се убризгава у пупчану врпцу преко катетера на основу180-200 мл /кг телесне тежине новорођенчета (чиме се замењује 95% крви бебе). Након инфузије, сваких 100 мл крви се убризгава са 1-2 мл калцијум глуконата. Да би се спречила инфекција пупчане вене, беби се прописује 3-дневни циклус антибиотика.

Након 96 сати живота детета, врши се трансфузија крви у зависности од општег стања бебе. Са нивоом билирубина од 20 мг%, тешком анемијом и позитивним резултатом Цоомбс теста, врши се трансфузија. Ако је узорак негативан, онда се контролише даљи садржај билирубина у крви.

Након трансфузије крви, ниво билирубина се прати сваких 6 сати. При откривању одвијајуће хемолизе, трансфузија се може вршити више пута.

Када је АБО некомпатибилан, даје се крв донора О (И) групе која не садржи А и Б антитела. У случају високог (изнад 20 мг%) нивоа билирубина у крви новорођенчета, трансфузија крви у једној групи се врши чак иу одсуству некомпатибилности крви међу родитељима.


Превентион

Анамнеза игра важну улогу: ако су претходно рођена дјеца имала ХДН, а титар антитијела повећан у крви труднице, онда се након 37 тједана трудноће завршава спонтаном стимулацијом или царским резом.

Главни метод превенције је интрамускуларна ињекција глобулина који садржи специфична анти-резус антитела одмах након првог рођења. Ово спречава сензибилизацију Рх-негативне мајке током Рх-позитивног фетуса токомкасније трудноће.

Којим лекаром да се посаветује

Неонатолог и педијатар лече хемолитичку болест новорођенчета. Даље, неопходно је посматрање од стране неуролога, хематолога, консултација генетичара и имунолога.