Хемолитичка анемија: узроци и лијечење

Хемолитичка анемија је група болести повезаних са смањењем трајања циркулације црвених крвних зрнаца кроз крвоток због њиховог уништења или хемолизе. Они чине више од 11% свих случајева анемије и више од 5% свих хематолошких болести.

У овом чланку ћемо говорити о узроцима ове болести и лијечењу ове тешке болести.


Неколико речи о црвеним крвним зрнцима

Црвене крвне ћелије су црвене крвне ћелије које носе кисеоник.

Црвене крвне ћелије, или црвене крвне ћелије, су крвне ћелије чија је главна функција транспорт кисика до органа и ткива. Црвене крвне ћелије се формирају у црвеној коштаној сржи, одакле њихове зреле форме улазе у крвоток и циркулишу кроз тело. Животни век црвених крвних зрнаца је 100-120 дана. Сваки дан један дио њих, који је око 1%, умире и замјењује се истимброј нових ћелија. Ако се животни век црвених крвних зрнаца скрати, у периферној крви или у слезини они се уништавају више него што сазревају у коштаној сржи - равнотежа је поремећена. Тело реагује на смањење садржаја црвених крвних зрнаца у крви појачаном синтезом у коштаној сржи, а активност последњег значајно се повећава - 6–8 пута. Као резултат, у крви се одређује повећан број ретицулоцитових младих прогениторских ћелија. Разарање црвених крвних зрнаца са ослобађањем хемоглобина у крвној плазми назива се хемолиза.

Узроци, класификација, развојни механизми хемолитичке анемије

У зависности од природе курса, хемолитичке анемије су акутне и хроничне.
У зависности од узрочног фактора, болест може бити конгенитална (наследна) или стечена:
1. Наследна хемолитичка анемија:

  • који се јављају у вези са повредом мембране еритроцита - мембранопатијом (елиптоцитоза, микроцитоза или Минковски-Цхаффардова анемија);
  • повезано са поремећеном структуром или патологијом синтезе хемоглобинских ланаца - хемоглобинопатија (порфирија, таласемија, анемија српастих ћелија);
  • који настају услед абнормалности ензима у еритроцитима - ферментопатији (недостатак глукоза-6-фосфат дехидрогеназе).

2. Стечена хемолитичка анемија:

  • аутоимуне (јављају се током трансфузије некомпатибилне крви; у случају хемолитичке болести новорођенчета ;због уноса одређених лекова - сулфонамида, антибиотика; на основу неких вирусних и бактеријских инфекција - херпес симплекс, хепатитис Б и Ц, Епстеин-Барр вирус, цревни и хемофилни бацили; лимфоми и леукемије, системске болести везивног ткива, као што је системски еритемски лупус, реуматоидни артритис ;
  • узроковане механичким оштећењем мембране црвених крвних зрнаца - кардиопулмонални бајпас, протетски срчани залисци;
  • који проистичу из промена у структури еритроцитне мембране услед соматске мутације - Маркиафав-Мицхели болести, или пароксизмалне ноћне хемоглобинурије;
  • резултат хемијског оштећења црвених крвних зрнаца - као резултат тровања оловом, бензеном, пестицидима, као и након угриза змија.
Патогенеза хемолитичке анемије варира од једне до друге болести. У општем смислу, може се представити на следећи начин. Црвена крвна зрнца се могу уништити на два начина: интраваскуларно и интрацелуларно. Побољшана њихова лиза унутар посуде често је узрокована механичким оштећењем, излагањем ћелијама токсина извана, фиксирањем имуних ћелија на површини еритроцита. Екстраваскуларна хемолиза еритроцита јавља се у слезини и јетри. Повећава се у случају промена својстава мембране еритроцита (на пример, ако су имуноглобулини фиксирани), као и када је способност црвених крвних зрнаца да мења облик ограничена (то отежавапролазећи кроз крвне судове слезине). Код различитих облика хемолитичке анемије, ови фактори су комбиновани у различитим степенима.

Клинични знаци и дијагноза хемолитичке анемије

Клиничке карактеристике ове болести су хемолитички синдром и, у тешким случајевима, хемолитичка криза.

Клиничке и хематолошке манифестације хемолитичког синдрома су различите у односу на интраваскуларну и интрацелуларну хемолизу.

Знаци интраваскуларне хемолизе:

  • повишена телесна температура;
  • црвени, смеђи или црни урин због ослобађања хемоглобина или хемосидерина са њим;
  • знакови хемосидерозе унутрашњих органа - депозити хемосидерина у њима (у случају његовог таложења у кожи - тамњење, у панкреасу - шећерна болест, у јетри - оштећене функције и повећање органа);
  • детектован је слободни билирубин у крви;
  • у крви је такође одређена анемија, индекс боје је у опсегу 0,8-1,1.
Унутарстаничну хемолизу карактеришу следеће особине:
  • жутило коже, видљиве слузнице, склере;
  • увећана јетра и слезина;
  • у крви је смањен садржај хемоглобина и црвених крвних зрнаца - анемија; индекс боја је 0.8-1.1, број ретикулоцита повећан на 2% или више;
  • смањена је осмотска резистенција еритроцита;
  • повећана количина индиректног билирубина је детектована у биохемијском тесту крви;
  • у урину одређује великаколичина супстанце - уробилин;
  • у фецесу - стеркобилин;
  • у пунктату коштане сржи повећава се садржај еритро и нормобласта.

Хемолитичка криза је стање масовне хемолизе еритроцита, које карактерише нагло погоршање општег стања пацијента, акутна прогресија анемије. Захтева хитну хоспитализацију и хитно лечење.

Начела лечења хемолитичке анемије

Пре свега, напори лекара у лечењу ове болести треба да буду усмерени на отклањање узрока хемолизе. Паралелно, они спроводе патогенетску терапију, по правилу, то је употреба имуносупресивних лијекова који сузбијају имунитет, замјенску терапију (трансфузија крвних компоненти, посебно сачуваних еритроцита), детоксикација (инфузија физиолошког раствора, реополиглуцина, итд.), Као и покушај елиминације неугодних симптома за пацијента. болести.
Размотримо детаљније појединачне клиничке облике хемолитичке анемије.

Анемија Минковски-Цхауффарда, или наследне микросфероцитозе

Са овом болешћу, пропусност еритроцитне мембране се повећава, натријумови јони продиру у њих. Тип наслеђивања је аутосомно доминантан. Први знаци се по правилу јављају у детињству или адолесценцији.

Тече у валовима, периоди стабилности се изненада замењују хемолитичким кризама.Карактеристична је следећа тријада знакова:

  • смањење осмотске резистенције еритроцита;
  • микросфероцитоза (доминација црвених крвних зрнаца модификоване форме - микросфероцити, који нису флексибилни, због чега чак и њихова микротраума доводи до разарања ћелија - лизе);
  • ретикулоцитоза.

На основу горе наведених података, може се рећи да је анемија одређена у тесту крви: нормална или микроцитна, хиперрегенеративна.

Клинички, болест се манифестује благом жутицом (у крви се повећава ниво индиректног билирубина), повећаном слезеном и јетром. Често, такозвана стигма дисамбриогенезе је "лобања у торњу", неравномерна зубала, причвршћена ушна шкољка, накошене очи и тако даље.
Не врши се третман благе анемије код Минковског-Схофара. У случају његовог тешког тијека, пацијенту се показује уклањање слезине - спленектомија.

Тхалассемиа

То је читава група насљедних болести које настају у вези са кршењем синтезе једног или више ланаца хемоглобина. Може бити хомо-и хетерозиготна. По правилу, формирање једног од ланаца хемоглобина је чешће поремећено, а друго се производи у нормалној количини, али пошто је више, вишак се таложи.Следећи симптоми ће помоћи да се посумња на талесмесиа:
  • слезена се значајно повећала;
  • конгениталне малформације: кула лобање, расцјеп усне и друге;
  • тешка анемија са индексом боје нижим од 0,8 - хипохромним;
  • црвене крвне ћелије имају облик налик мети;
  • ретикулоцитоза;
  • високогвожђе и билирубин у крви;
  • Хемоглобин А2 и фетални хемоглобин се одређују у крви.

Потврђује дијагнозу присуства ове болести код једног или више блиских рођака.
Лечење се врши у периодима погоршања: пацијенту се прописује трансфузија сачуваних црвених крвних зрнаца и узимање витамина Б9 (фолна киселина). Ако је слезина значајно повећана, врши се спленектомија.

Анемија српастих ћелија

Хемолитичка криза захтијева хитну хоспитализацију пацијента и пружање хитне медицинске помоћи.

Овај облик хемоглобинопатије је најчешћи. По правилу, људи негроидне расе трпе због тога. Болест се карактерише присуством у пацијенту специфичног типа хемоглобина - хемоглобина С, у ланцу код којег је једна од аминокиселина - глутамин - замењена другом - валином. Због ове нијансе, хемоглобин С је 100 пута мање растворљив од хемоглобина А, настаје феномен српастог облика, еритроцити добијају специфичан облик - облик српа, постају мање савитљиви - не мењају свој облик и стога се лако заглављују у капиларе. Клинички, ово се манифестује честом тромбозом у различитим органима: пацијенти се жале на бол и отицање зглобова, интензиван бол у абдомену, инфаркт плућа и слезине.

Могу се развити хемолитичке кризе које се манифестују ослобађањем црне, обојене крви, урина, наглог смањења нивоа хемоглобина у крви и грознице.
Иза кризе у Србијикрвни тест пацијента одређен је анемијом умерене тежине са присуством српастог облика у размазу еритроцита, ретикулоцитози. Такође повећава ниво билирубина у крви. У коштаној сржи налази се велики број еритроцароцита.

Анемију српастих ћелија је веома тешко контролисати. Пацијенту је потребна масивна ињекција течности, тако да се смањује број модификованих црвених крвних зрнаца и смањује ризик од стварања тромба. Истовремено, они спроводе терапију кисеоником и антибиотску терапију (за борбу против инфективних компликација). У тешким случајевима, пацијенту је показана трансфузија маса еритроцита, па чак и спленектомија.


Порфиар

Овај облик наследне хемолитичке анемије повезан је са смањеном синтезом порфирина - природних пигмената који чине хемоглобин. Пренесено са Кс хромозомом, пронађено, по правилу, код дечака. Први знаци болести појављују се у детињству: то је хипохромна анемија која напредује током година. Током времена појављују се знаци таложења у органима и ткивима гвожђа - хемосидероза:
  • ако се гвожђе одлаже у кожу, постаје тамније боје;
  • са одлагањем елемената у траговима у јетри, овај други се повећава у величини;

у случају акумулације гвожђа у панкреасу развија се инсулинска инсуфицијенција: дијабетес мелитус.

Еритроцити добијају облик налик на мету, различитих величина и облика. Ниво серумског гвожђа је 2-3 пута већи од нормалногвредности. Засићење трансферина има тенденцију 100%. Сидеробласти се детектују у коштаној сржи, а грануле гвожђа налазе се око њихових језгара у еритроцароцитима.
Такођер је могућа и стечена варијанта порфирије. По правилу се дијагностицира тровање оловом. Клинички, ово се манифестује знацима оштећења нервног система (енцефалитис, полинеуритис), дигестивног тракта (оловни колик) и коже (боја која је бледа са земљаном нијансом). На десни се појављује специфична граница олова. Дијагноза се потврђује испитивањем нивоа олова у урину пацијента: у овом случају ће бити повишен.

У случају стеченог облика порфирије, терапијске мере треба да буду усмерене на лечење основне болести. Пацијенти са његовим наследним облицима проводе трансфузију црвених крвних зрнаца у конзерви. Радикалан третман је трансплантација коштане сржи. Код акутног напада порфирије се пацијенту дају глукоза и хематин. Да би се спречила хемохроматоза, спроводи се крвоток до 300-500 мл 1 пут недељно док хемоглобин не падне на 110-120 г /л или док се не постигне ремисија.

Аутоимуна хемолитичка анемија

Болест коју карактерише повећано разарање еритроцита антитијелима на њихове мембранске антигене или лимфоците осјетљиве на њих. Догађа се примарна или секундарна (симптоматска). Ове последње се налазе неколико пута чешће примарне и прате неке друге болести - цироза јетре, хепатитис,инфекције, стања имунодефицијенције.

Код дијагнозе ове врсте анемије, посебну пажњу треба посветити историји и сложеном прегледу, само тако поуздано ће се знати прави узрок анемије. Они такође воде директне и индиректне Цоомбсове реакције.

У третману, водећа улога припада елиминацији основног узрока болести паралелно са прописивањем стероидних хормона: преднизон, дексаметазон. Ако пацијент нема одговор на примену хормона, врши се спленектомија и прописују цитотоксични лекови.

Којим лекаром да се посаветује

Ако се појаве слабост, бледило коже, тежина у десној хипохондрији и други неспецифични симптоми, неопходно је да се консултујете са лекаром и да имате комплетну крвну слику. Потврду дијагнозе хемолитичке анемије и третман пацијената врши хематолог. Истовремено, потребно је сазнати узрок распада црвених крвних зрнаца, понекад се треба консултовати са хепатологом, гастроентерологом, генетиком, реуматологом, специјалистом за инфективне болести, имунологом. Ако панкреас пати, а диабетес меллитус се развија истовремено, ендокринолог треба да се прегледа. Операцију (уклањање слезене) са хемолитичком анемијом врши хирург.