Хемангиоендотелиом: типови, симптоми, савремене методе лечења

Хемангиоендотелиом - малигна неоплазма крвних судова. Такав тумор се појављује ријетко (међу свим малигним патологијама, 0,7-0,8% одраслих и 7% дјеце), али напредује врло брзо и способан је за рану хематогену метастазу. Опасан васкуларни сарком је последица чињенице да у раним фазама нема готово никаквих клиничких симптома. Касна дијагноза доводи до чињенице да чак и уз коришћење савремених метода лечења, прогноза (посебно у фазама 3-4) је изузетно неповољна и зависи од типа хемангиоендотелиома.


Типови хемангиоендотелиома

Тип тумора може се одредити искључиво хистолошким испитивањем.

Хемангиоендотелиоми се јављају на зидовима крвних судова и налазе се дубоко у меким ткивима. Они су:

  1. Средње локално агресивно. Хемангиоендотелиома типа Капоси. Дојенчад и мала дјеца често обољевају. Ту је васкуларни тумор на кожи или ретроперитонеални. Прогноза лечењаповољно.
  2. Средњи је ретко метастатски. Они укључују ретиформалну, мешовиту и псеудомиогену хемангиоендотелиому. Ови тумори ретко изазивају удаљене метастазе. Најчешће су захваћени локални лимфни чворови. Након комплексне терапије, рецидиви се готово не јављају и прогноза је повољна, посебно ако се болест открије у почетним фазама.
  3. Малигни. Епитхелоид хемангиоендотхелиома. Као и ангиосарком, брзо метастазира. Омиљене метастазе ангиосаркома су плућа. Стога, код идентификације малигног, агресивног тумора, неопходно је проћи свеобухватно испитивање како би се искључило присуство удаљених метастаза.

Хемангиоендотелиоми, повезани са средњим типовима неоплазми, распоређени су локално, кроз међуфазне просторе дуж крвних судова и нерава.

Епителоидни хемангиоендотелиом, чак и када је мали, даје далеке метастазе.

Тип тумора одређује се искључиво хистолошким прегледом. И што се брже нађе сарком, потребно је мање хируршке интервенције да би се уклонио. Стога, у случају првих знакова присуства било које неоплазме (чак и ако је бенигна), неопходно је консултовање специјалисте и хистолошки преглед тумора.

Симптоми хемангиоендотелиома

Хемангиоендотелиоми су опасни јер се у раним фазама веома ретко испољавају било којом врстом бола.симптома. Главни симптом код 70% пацијената је присуство тумора. То је једва приметно дуго времена. То је због чињенице да се хемангиоендотелиоми налазе у дебљини меких ткива. Најчешће се јављају у доњим екстремитетима (бедра, задњица). У овом случају, изузетно је тешко идентификовати велике туморе до 15 цм у пречнику. Ако се тумор налази ближе кожи, посебно у подручју подлактице, одмах се дијагностицира хемангиоендотелиом од 0,5 цм.

Ретко (у зависности од повезаности тумора са великим крвним судовима, живцима) постоји бол различитог интензитета, отицање удова.

Будући да је у густоћи мишићног ткива, тумор се не осјећа све док се значајно не повећа у величини. У каснијим фазама, пацијенти се жале:

  • бол у погођеном подручју;
  • ограничење покретљивости најближег тумора.

Васкуларни саркоми су мекано еластични на додир. Њихова главна разлика од бенигних формација је ограничење мобилности. То може бити потпуна адхезија са оближњим ткивом или делимична фиксација.

Хемангиоендотелиоме карактерише крварење. Често је кожа преко тумора:

  • љубичасто цијанотично обојење;
  • постоје васкуларне "звездице";
  • локално повишена температура.

На каснијим фазама, поред присуства волуметријске формације, појављују се такви знакови:

  • манифестације коже преко тумора;
  • вене сафене.

Ако тумор расте у оближња ткива,Пацијенти се жале:

  • о неуролошким поремећајима;
  • васкуларне патологије;
  • бол у костима.
Хемангиоендотелиоми у касним фазама манифестују уобичајене симптоме:
  • кахексију;
  • анемија ;
  • грозница;
  • слабост;
  • интоксикација.

Када се открије тумор, неопходно је проћи темељиту дијагнозу. Палпација, преглед и анамнеза нису довољни за постављање тачне дијагнозе.

Како се открива хемангиоендотелиом

У 80% случајева, природа тумора се одређује цитолошким прегледом. Међутим, за избор адекватног терапијског тока неопходно је хистолошко и хистокемијско испитивање тумора. Обавезно препишите биопсију:

  1. Пробијање. Материјал се узима са фином иглом. Ретко се препоручује за откривање саркома због мале количине која се узима у пунктату.
  2. Инцисионал. Убудуће би требало извршити операцију, тако да је рез направљен тако да се након овог дијела потпуно ресецира. У супротном, може доћи до рецидива на месту биопсије.
  3. Екцисионал. Уклоните површинске туморе.

Биопсија вам омогућава да идентификујете тип хемангиоендотелиома, степен његове малигности и одредите даљу тактику лечења.

Да би се идентификовала локализација тумора, додатно је прописано присуство метастаза:

  • Рендгенско испитивање;
  • ЦТ, МРИ;
  • ангиографија (користи се када се сумња на клијавост)главних пловила).

Тек након обављања дијагностичких студија и добијања резултата хистолошке анализе прописати лијечење.

Савремене методе лечења хемангиоендотелиома

Ако се код пацијента дијагностикује хемангиоендотелиом, он не може без операције.

Хемангиоендотелиом је потребно лечити само код специјалисте онколога.Често чак и веома добри доктори из других области немају онколошку будност.То је због чињенице да је хемангиоендотелиом веома риједак тумор.А ако се третирају као обична циста (пилинг), онда су рецидиви неизбјежни.

Често пацијенти који осећају густу формацију (нарочито ако је недавно дошло до повреде) уопште не траже медицинску помоћ.Почињу да наносе лист купуса на болно место (које не утиче на раст саркома) или се загревају (и овај метод убрзава развој малигног тумора).Као резултат тога, пацијент добија онколога у завршним фазама, када је готово немогуће опоравити се.

Савремени приступ у лечењу хемангиоендотелиома је да се болест третира свеобухватно:

  • хируршком методом (операција је обавезна за све малигне туморе);
  • лекови;
  • радиотерапија.

Након терапијског курса, неопходно је да га поштује специјалиста.Вероватноћа рецидива зависи не само од ефикасности терапије, већ и од другихпратећи фактори.

Карактеристике хируршке интервенције у хемангиоендотелиому

Степен хируршке интервенције у васкуларним саркомима зависи од стадијума болести, степена малигнитета, величине и локације тумора. Понашање:
  1. Широка ексцизија (ексцизиона биопсија). Дозвољено је прибјећи овој методи у раним фазама болести, када је тумор близу великих крвних судова, виталних органа.
  2. Радикално очување. Тумор се уклања из околних здравих ткива, фрагмената крвних судова, костију, тетива. Изводи се васкуларна ангиопластика.
  3. Ампутација, дисартикулација. Екстремне методе се користе у тешким, занемареним случајевима када тумор већ пропада. Болест се манифестује интензивним болом, тешким крварењем.

Ако се хемангиоендотелиом уклања једноставном ексцизијом (унутар тумора, без утицаја на најближе ткиво), вероватноћа релапса је 80-100%. Након опширне ексцизије, без додатног третмана, болест се враћа у 60% случајева. После радикално штедљиве операције - у 15-20%. Код ампутације, природно се не може догодити локална рецидивност, али присуство удаљених метастаза није искључено, посебно код епителоидног хемангиоендотелиома.

Значениа кемотерапии с хемангиоендотелиоми

Хемангиоендотелиоми и ангиосаркоми, за разлику од других малигнитета меких ткива, добро реагују на изложеност леку. Овотумори су осетљиви на ове лекове:
  • Доксил;
  • Келик;
  • Доцетаксел;
  • Пацлитакел;
  • Некавар.
Ефикасност монокемотерапије је изузетно мала. Одрасли (са хемангиоендотелиомом 1-2 стадијума) опорављају се у 10% случајева, дјеца - у 25-60%.

При извођењу моно-хемотерапије препоручују се комплексне шеме, комбинују циклофосфамид, винкристин, дакарбазин.


Радиотерапиа за хемангиоендотелиоми

Ангиосаркоми су осетљиви на јонизујуће дејство. Радиотерапија је прописана:

  1. Преоперативно. Делује у великим формацијама.
  2. Постоперативна. Одредите 2-3 недеље након радикалне операције. Препоручује се да се пре операције јављају контраиндикације за примену јонизујућег зрачења, а даљње хистолошко испитивање тумора показује висок степен малигнитета.
  3. Интраоперативно. Једнофазно зрачење лежишта тумора врши се током операције након што се формација уклони. Користите малу дозу јонизујућег зрачења, делајте локално, да бисте спречили развој рецидива.
  4. Брахитерапија. Ендостати се стављају у постоперативну рану након уклањања тумора. Тако, уз минималну изложеност, могуће је да се делује у високим дозама директно на месту уклањања саркома.
Највећи ефекат лечења постиже се искључиво свеобухватним третманом. У ретким случајевима - са малим димензијама, високо диференцираним туморима(са малим степеном малигнитета) ограничени су само на операцију (широка ексцизија).

Којим лекаром да се посаветује

Ангиосаркоми су осетљиви на радиотерапију, која се готово увек користи у комплексном лечењу овог типа тумора.

Хемангиоендотелиом лечи онколог. Диференцијална дијагноза често захтева консултације са дерматологом, реуматологом и васкуларним хирургом.

Заклучение

Хемангиоендотелиоми, у зависности од врсте, могу брзо да напредују, дају удаљене метастазе, или расту споро, локално агресивни тумори. Чак и уз адекватан третман, 5-годишња стопа преживљавања је ниска (до 80% у почетним фазама, до 50% у 3 фазе, 5% у 4 фазе), вјероватноћа релапса је висока. Према томе, неприхватљиво је лијечити онколошке болести код не-онколога.

У дијагнози хемангиоендотелиома, само-лечење, фолк терапија и очај ће убрзати напредовање болести. Поред комплексне терапије, важан фактор у опоравку пацијента је и његов однос према болести. Неопходно је извршити наредбу онколога да се не понови. И што је најважније - позитивно расположење. Изненађујуће, пацијентове позитивне емоције помажу доктору у борби против болести.