Гоодпастуре синдром: како се манифестује и како се лечи

Гоодпастуре синдром је болест из групе системског васкулитиса, коју карактерише примарна лезија капилара бубрега и плућа са развојем гломерулонефритиса и хеморагијског пнеумонитиса. На срећу, ово је веома ретка патологија - инциденца је 1: 1,000,000. Углавном млади мушкарци су болесни - врхунац инциденције јавља се у узрасту од 15 до 30 година, рјеђе се синдром појављује код особа зрелог узраста - 50-60 година.

По први пут, Гоодпастуре синдром је описан од стране патофизиолога из Америке Е. Гоодпастуре пре скоро једног века - 1919. године. Бројни синоними за ову патологију могу се наћи у литератури, и то: идиопатска плућна хемосидероза са нефритисом, хеморагијска пнеумонија са нефритисом, плућна хеморагија са гломерулонефритисом, хеморагични пулмонални бубрежни синдром и неки други.

Научит ћете зашто се појављује Гоодпастуре синдром, о клиничким манифестацијама, принципима дијагнозе и лијечењу ове патологије у нашем чланку.

Садржај
  1. Узроци настанка
  2. Клиничке манифестације и принципи дијагнозе
  3. Диференцијална дијагноза
  4. Принципи третмана
  5. Закључение и прогноза
  6. Којим лекаром да се консултује
  7. Погледај популарне чланке


Узроци настанка

Антигени хистокомпатибилности хистокомпатибилности ХЛА ДР2 налазе се у крви многих пацијената, што указује на насљедну природу Гоодпастуреовог синдрома.

Етиологија Гоодпастуре синдрома још увијек није истражена.

    Претпоставља се да постоји генетска предиспозиција, јер многи пацијенти показују ХЛА ДР2 антигене хистокомпатибилности, као и фамилијарне случајеве патологије.
  • Вјероватно постоји веза између развоја болести и пандемије грипе А2 - она ​​је у тим периодима најчешће евидентирана.
  • Неке бактеријске инфекције, хипотермија, пушење, нетолеранција на одређене лекове (посебно Д-пенициламин), контакт са опасностима на раду (органски растварачи, бензин, лакови) такође могу играти улогу у настанку ове патологије.

Под утицајем изазивачких фактора поремећен је имунолошки систем - људско тело почиње да производи антитела на сопствена ткива - базалне мембране бубрега и плућа. Ова антитела се везују за антигене, формирајући имуно комплексе који циркулишу у крви или фиксирају у ткивима дуж базних мембрана, изазивајући имунофламаторне процесе у гломерулима бубрега и алвеола. То доводи до оштећења капилара и, као резултат, до појаве крви у урину и различите тежине плућног крварења.

Клиничке манифестације и принципи дијагнозе

По правилу, почетак болести је акутан:

  • телесна температура расте;
  • појављује се кратак дах;
  • развија се хемоптиза (спутум је обојен црвеноплућна крварења.
Ови симптоми могу додати:
  • кашаљ;
  • бол у грудима;
  • губитак тежине пацијента.

Када слуша (аускултација) плућа у овој фази, доктор ће наћи:

  • бронхијално дисање;
  • велики број гласовитих влажних хлеба у доњем, а понекад иу средњим деловима оба плућа, а број хлеба се повећава са хемоптизом и одмах након тога;
  • скраћивање ударног звука;
  • учесталост респираторних покрета премашује нормалне вриједности.

Рендгенски снимак плућа ће показати:

  • деформација ситне мреже плућног узорка;
  • вишеструке жаришта или чак конфлуентне тамне области у средњим и доњим деловима оба плућа.

Истовремено са плућним симптомима или неко вријеме након његовог појављивања, пацијенту се јављају промјене у анализи урина, чиме се дијагностицира брзо прогресивни гломерулонефритис:

  • протеинурија (протеин);
  • хематурија (еритроцити, то јест крв);
  • цилиндруриа (цилиндрични епител);

и, као резултат, бубрежна инсуфицијенција. У крви повећава ниво резидуалног азота, што такође указује на кршење функције бубрега. Код неких пацијената (приближно 1 на 10), болест се дешава управо са симптомима гломерулонефритиса, без знакова оштећења плућа.

Плућна крварења и хематурија ускоро ће довести до развоја недостатка гвожђаанемија, која је значајно погоршана код затајења бубрега.

Код неких пацијената јавља се хипертензија, чија је природа по правилу и бубрежна.

У неким случајевима болест прати:

  • тешка општа слабост;
  • бол у мишићима и зглобовима;
  • периферни едем ;
  • точкасте хеморагије на кожи и слузокожи;
  • ретинално крварење;
  • симптоми перикардитиса .

Комплетна крвна слика ће открити:

  • високи ЕСР;
  • леукоцитоза;
  • смањење хемоглобина и црвених крвних зрнаца (анемија).

Биохемијска анализа крви ће показати:

  • висок ниво уреје и креатинина, серумцоид;
  • редуковано гвожђе.

В обсата анализа на спутум в количини, които знатно надвишава нормални вредности, следва да бъде уготовљено:

  • црвене крвне ћелије;
  • сидерофагије;
  • хемосидерин.

Најпоузданији дијагностички знак је откривање антитела на базалне мембране бубрега у крвном серуму.

Морфолошки, могуће је потврдити или оповргнути дијагнозу Гоодпастуре синдрома биопсијом бубрега или плућа.

У ствари, прилично је тешко дијагностиковати ову патологију због не-пролиферације, слабог познавања доктора и недоступности главних метода за потврду дијагнозе. Треба сумњати у случају упале плућа, праћене хемоптизом иу комбинацији са гломерулонефритисом, код младића, посебно оних који су имали грипу А2.

Диференцијална дијагностика

У 10% болесника, Гоодпастуреов синдром дебитира са симптомима гломерулонефритиса.

Клинички, Гоодпастуреов синдром може наликовати на следеће болести:

Главна одлика је антитијела на базалне мембране, која се налазе искључиво у Гоодпастуреовом синдрому.

Принципи третмана

Адекватно лијечење започето на вријеме може успорити напредовање болести, ау неким случајевима (нажалост, ријетко) чак доводи до ремисије.

Комплекс терапијских мера за ову патологију може укључивати:

  • цитотоксични имуносупресанти (циклофосфамин 150–200 мг дневно или азатиоприн 150-200 мг дневно у комбинацији са преднизоном);
  • глукокортикостероиди (преднизон у дози до 100 мг дневно орално у комбинацији са цитотоксичним лековима или метилпреднизолоном у дози од 1 г дневно интравенски 3 дана заредом(пулсна терапија) са даљим преласком на таблетни облик лека);
  • трансфузије крви и /или препарати гвожђа за анемију;
  • плазмафереза ​​(у циљу уклањања аутоантитијела и токсичних производа метаболизма који циркулишу у њему из крви, који се акумулирају у тијелу због затајења бубрега);
  • хемодијализа ;
  • трансплантација бубрега (у крајњој фази бубрежне болести).

Заклучениа и прогнози

Гоодпастуре синдром карактерише комбинација хеморагичног пнеумонитиса и гломерулонефритиса. Тачни узроци његовог развоја су непознати, претпоставља се генетска предиспозиција, као и веза са вирусним (посебно инфлуенцом), бактеријским инфекцијама, пушењем, узимањем лекова или излагањем одређеним индустријским опасностима.

Ова болест је аутоимуне природе - формирају се антитела на базалне мембране гломерула бубрега и алвеола.

Он се манифестује хемоптизом или плућним крварењем, променама у анализи урина карактеристичним за гломерулонефритис, као и бројним симптомима који указују на респираторну и бубрежну инсуфицијенцију. Главна ствар у дијагностици је откривање у крви антитела на базалне мембране гломерула, главне методе лечења:
  • комбинација цитостатика и глукокортикоида;
  • трансфузије крви;
  • плазмафереза;
  • у завршном стадијуму бубрежне болести - хемодијализа и трансплантација бубрега.

Предвиђање за животса Гоодпастуре синдромом неповољним:

    Без адекватног третмана, велика већина пацијената (3 од 4) умире у року од шест мјесеци од почетка првих симптома.
  • Благовремено започета терапија продужава живот особе, али не значајно - обично се смрт догоди у року од 6 мјесеци - 3 године од респираторне или бубрежне инсуфицијенције.
  • Неки пацијенти умиру одмах након дебија Гоодпастуреовог синдрома због обилног плућног крварења. Описани су изоловани случајеви спонтаних ремисија ове патологије.

Којим лекаром да се посаветује

Ако се сумња на Гоодпастуре синдром, треба консултовати реуматолога. Поред тога, требаће вам преглед нефролога и пулмолога. Ако је потребно крварење, хитна хируршка интервенција.

Специјалистички извештај о "Гоодпастуре синдрому, лабораторијским дијагностичким алгоритмима":