Глукагоном: симптоми, модерни принципи третмана

Глукагоном је неуроендокрини тумор који производи глукагон и расте из такозваних А-ћелија (или Лангерхансових оточића), које су углавном у репу панкреаса. Управо због производње велике количине таквог хормона као што је глукагон, код пацијената са овим тумором развија се хипергликемија, губитак тежине, хиполипидемија, нормална нормоцитна анемија, еритематозни рецидивирајући осип и многи други неугодни и опасни симптоми. У већини случајева ова формација је малигна.

Зашто се јавља глукагоном? Како се манифестује и открива? Које модерне методе лечења се користе у борби против тако опасног тумора?

Садржај
  1. Разлози
  2. Симптоми
  3. Дијагностика
  4. Третман
  5. Прогноза
  6. Којим лекаром да се посаветује
  7. Погледај популарне чланке


Према статистикама, глукагоном је 4 пута чешће код жена. Образовање се ретко јавља код људи средњег или младог узраста, ау 85% случајева формира се код особа старијих од 50 година. Приближно 50% глукагона налази се у каудалном делу жлезде, 30% у телу и 20% у глави панкреаса. У већини случајева - око 80% пацијената - тумор је малиган и рано метастазира, упркос спором расту у примарним и секундарним жариштима. Управо због ове карактеристике глукагона код 60-85% пацијената са онкологом.већ при првом третману, метастазе се откривају током прегледа (обично се туморске ћелије шире у ткива костију и јетре). Због такве ране метастазе, приближно преживљавање пацијената са таквим тумором од тренутка прве посете специјалисту је око 5-15 година.

Разлози

Глукагонома се развија из А-ћелија, лоцираних углавном у репу панкреаса.

До сада, научници нису били у стању да утврде тачне разлоге који узрокују раст глукагона. Према запажањима специјалиста, такве формације се често откривају код пацијената који пате од синдрома вишеструких неуроендокриних тумора.

Важно је напоменути да код таквог комплекса симптома пацијент може открити и малигне и бенигне лезије које расту на неколико ендокриних жлезда одједном (укључујући панкреас).

Симптоми

Због чињенице да глукагонома производи глукагон у сувишку за нормално функционисање телесне запремине, пацијент има:

Према запажањима специјалиста, многи пацијенти са таквим образовањем по први пут долазе код дерматолога са притужбама на проблеме са кожом. У том смислу, често лекари ове специјализације прво дијагностикују глукагоному. Долази до појаве кожних симптома такве неоплазмеса метаболичким поремећајима, што је изазвано вишком количине глукагона у организму.

Појављује се циклично испољавање нецролитских миграторних еритема. По правилу, трајање једног таквог циклуса је од 7 до 14 дана. Осип са глукагономом је следећи:

  • на кожи се појављују пјегави осипи;
  • пеге се трансформишу у папуле;
  • папуле формирају мјехуриће;
  • мјехурићи се отварају и излажу ерозију са некролизом ткива;
  • на месту ерозије, формирају се љуске и корице - временом се ткива испод њих регенеришу, и нестају, ау подручјима захваћених кожа формирају се печати са хиперпигментацијом.

У неким случајевима осип се може поново заразити, а затим пацијент има знакове чирева. Након њиховог чишћења и зарастања на кожи остају дубље области некрозе.

Карактеристична одлика глукагонома је потпуно одсуство неке врсте синхронизације у изгледу и сазревању елемената осипа - она ​​је полиморфна. Истовремено на пацијентовом телу могу бити присутне и мрље, и папуларни елементи, и везикуле, и ерозија, и ваге. Према запажањима специјалиста, осип у случају нецролитхиц миграторног еритема чешће се налази на кожи:
  • ноге;
  • перинеума;
  • препоне;
  • доњи абдомен.

Поред лезија коже код пацијената, детектују се знаци оштећења слузокоже. Истовремено, пацијенти често дођу на састанак код стоматолога и обрате се лекаруСледеће болести:

Карактеристична манифестација глукагоном је развој глоситиса. Ако је језик пацијента захваћен, појављују се следећи симптоми:
  • повећање величине језика;
  • глатка и јарко црвена боја органа;
  • глаткоћа папила језика.
Поред лезија слузокоже усне дупље, понекад се могу открити и пацијенти:
  • код жена, вагинитис;
  • за мушкарце - баланитис.

Стручњаци примећују још једну важну карактеристику за дијагнозу глукагономије - све манифестације кожних лезија и слузокоже је тешко лечити (укључујући третман глукокортикостероидима). Ова особина помаже докторима да посумњају у развој тумора и прописују пацијенту неопходне студије за откривање тумора - ЦТ скенирања трбушне шупљине или ултразвука панкреаса.

Поред горе описаних лезија слузокоже и коже код пацијената са глукагономом, присутни су симптоми дијабетеса. Код 75% пацијената јавља се у благом облику, а дијета је довољна да елиминише хипергликемију. Само 25% пацијената мора да узима инсулин, доза примењеног лека обично не прелази 40 У.

Код глукагонома, манифестације дијабетес мелитуса нису изражене у развоју:
  • кетацидоза,
  • нефропатија,
  • ангиопатије,
  • неуропатија.

Ово разликовно обиљежје омогућује лијечницима да посумњају на присуство тумораобразовање у ткивима панкреаса. Пацијенти обично одржавају нормалан апетит, али смањује тежину. У 20% случајева, пацијенти се жале на појаву периодичне дијареје различите тежине, а 10% показују знакове тромбоемболије и тромбозе.

У крвним тестовима болесника са глукагономом нису откривени само знакови хипергликемије, већ и манифестације нормокромне анемије. Ово одступање је праћено следећим симптомима:

  • бледило;
  • ломљиви нокти;
  • чиреве у устима;
  • кратак дах након вјежбања;
  • тахикардија и аритмија;
  • погоршање квалитета сна;
  • отежано гутање;
  • хладне руке;
  • бол у грудима.

Ако глукагоном даје метастазе, онда пацијент показује знаке оштећења тумора на овај или онај орган.

Дијагностика

Ниво глукагона у крви пацијента са глукагономом је значајно виши од нормалног.

На основу прегледа притужби и прегледа пацијента, лекар може да посумња само на развој глукагономије. Да би се потврдила дијагноза, пацијенту се прописује свеобухватни преглед, који укључује лабораторијску и инструменталну дијагностику.

У тестовима крви за глукагоном, откривене су следеће абнормалности:
  • ниво глукагона у серуму изнад 500 пг /мл;
  • знаци нормокромне нормоцитне анемије: смањени хемоглобин, незнатна промена у индексу боје, смањење броја црвених крвних зрнаца;
  • хипергликемија;
  • снижавање холестерола;
  • повећан ниво инсулина (или нормалан).

Када се добију сумњиви резултати, лабораторијска дијагностика се допуњује спровођењем тестова са аргинином, толбутамидом или соматостатин аналозима.

Главни лабораторијски критеријум за постављање дијагнозе "глукагоном" је повећање нивоа глукагона. Код већине пацијената она је већа од 1000 пг /мл (са нормалним вредностима мањим од 200). Међутим, чак ни овај индекс крви не указује увек на развој глукагонома. Може се приметити повећање глукагона:

Због тога је дијагноза неоплазме која се разматра у овом чланку допуњена следећим методама инструменталног прегледа:

    \ т
  • ендоскопски ултразвук;
  • ЦТ скенирања трбушне шупљине;
  • МРИ абдоминалне шупљине (са ниском информативношћу ЦТ).

Инструментални лекари могу да открију тумор у ткивима панкреаса, чији пречник може да варира од 3 до 10 (понекад и више) центиметара. Поред горе наведених метода, лекар може прописати следеће да би се добила детаљнија клиничка слика:

Ови методи истраживања омогућују да се одреде и примарни и секундарни жаришта.

Метастазе глукагоном се детектују коришћењем таквих техника.дијагностика:

  • ЦТ скен или ултразвук јетре;
  • Рендгенски снимак костију;
  • скелетна сцинтиграфија, итд.

Да би се елиминисале грешке, врши се диференцијална дијагноза глукагона са следећим болестима:

Третман

За борбу против глукагономапримени:

  • симптоматски лекови;
  • хемотерапија;
  • радиолуцент;
  • хируршке технике.

Циљ третмана је смањити величину формације или је уклонити.

Тактика поступања са таквим тумором зависи од степена његовог ширења.Пацијенту се може савјетовати да уклони тумор, кемотерапију или комбинацију метода.

Симптоматска терапија болести укључује следеће активности:

  • елиминација лезија коже;
  • нормализација тежине;
  • терапија анемије;
  • упозорење на тромбоемболију и тромбозу.

Овај дио плана игра важну улогу у борби против тумора - омогућава вам да постигнете значајно побољшање укупног благостања пацијента и побољшају квалитет живота уопште.Зато и увекОбавезан је део лечења глукагонома и сматра се интегралним кораком у преоперативној припреми пацијента.

Потпуно уклањање ове неоплазме могуће је у приближно 30% случајева. Повољна прогноза исхода таквих операција у великој мери је одређена квалитетом преоперативне припреме и постоперативним периодом. Због тога, да би се спречиле компликације код пацијената пре и после уклањања глукагонома, препоручује се да пратите специјалну високо-калоричну дијету за 2-6 недеља, лечите осип, узмите антикоагуланте да бисте спречили тромбозу и извршите трансфузије на бази амино киселина и крви. Следећи агенси су прописани за смањење осипа на кожи:
  • антибиотици;
  • цинк сулфат;
  • глукокортикостероидни лекови.
Посебна дијета се препоручује пацијентима како би се елиминисале манифестације дијабетеса. Ако је ова конзервативна мера неефикасна, онда терапија инсулином може бити укључена у симптоматски план лечења. Чак и са једном метастазом, примарна туморска лезија се може хируршки уклонити. Ова мјера је апсолутно оправдана, с обзиром на то да је у позадини спорог раста у формирању ексцизије примарних и секундарних тумора могуће смањити ослобађање глукагона у крв. После таквих операција, стање пацијента се дуже време побољшава.

Понекад се пре и /или после операције пацијентима са глуканом прописује курс.радиотерапија Овај метод лечења вам омогућава да смањите величину образовања и учини да његово уклањање буде приступачније хирургу, а након операције, ова терапија се користи да би се смањио ризик од рецидива. Најпродуктивнија метода озрачивања глукагономом је модулирана интензитетом радиотерапије (или ИМРТ). Ова техника омогућава максимално циљано фокусирање зрачења и врши се под визуелним 3Д мониторингом.

У бројним клиничким случајевима, стереотактичка радиохирургија се користи за нехируршко уклањање глукагона и може бити потпуна алтернатива хируршкој интервенцији. Суштина методе је у једном циљаном зрачењу тумора са високом дозом јонизујућег зрачења. Поступак се изводи уз помоћ специјалне опреме која обезбеђује прецизно нишањење, прорачун и правац радијског снопа. Као резултат, зрачење утиче на јасно дефинисано подручје и не оштећује околна ткива панкреаса.

Хемотерапија за глукагоному је неефикасна или неефикасна. По правилу, поли- или монокемотерапија се прописује за пацијенте који не могу оперисати или пацијенте са метастазама у јетри. Следећи цитостатици се могу користити за борбу против тумора:

  • Докорубицин;
  • Стрептозоцин;
  • Туберцидин;
  • Циклофосфамид;
  • Винкристин;
  • Флуороурацил.

У напредним случајевима може се одржатиИњекције октреотида у комбинацији са давањем интерферона. Таква мјера помаже у снижавању нивоа глукагона у крви, елиминише губитак тежине и смањује манифестације еритеме, али, нажалост, не омогућава побољшање стопе преживљавања пацијената.

Форецаст

В многих случаата, пациенти с глукагономом не могу да избегне операциа.

Прогноза за болеснике с глукагономом је направљена у зависности од:

  • податке о величини образовања;
  • радикализам операције;
  • квалитетна преоперативна припрема;
  • постоперативни третман.

Ако су хирурзи били у стању да потпуно искористе тумор, онда се пацијент може опоравити. Са појавом метастаза, прогноза се погоршава.

До сада, лекари не могу дати јасан одговор о просечним индексима петогодишњег преживљавања пацијената са таквом неоплазмом панкреаса, јер још увек нису довољно описани клинички случајеви овог туморског процеса. Неке статистике указују на чињеницу да након што је ова дијагноза постављена 5 година, око 57% пацијената преживи, док други указују да је просечна стопа преживљавања око 15 година.


Кто доктор консультирует

Ако се ниво шећера у крви повећава, развијају се дијабетес мелитус и еритематозне полиморфне лезије, а то се односи на ендокринолога. Након спроведеног низа анкета и појаве сумње у развој глукагонома, лекар ће послатипацијента ради консултације са онкологом. Да би се потврдила дијагноза, пацијенту се могу прописати разни лабораторијски тестови (опћи, биокемијски тестови крви, итд.) И инструменталне технике као што су ултразвук, ЦТ, МРИ, сцинтиграфија итд.

Глукагонома је тумор који ствара хормон панкреаса, што доводи до високог ослобађања глукагона у крв и развоја хипергликемије, анемије, некролитичке миграције еритеме, диатезе шећера и хиполипидемије. Такве неоплазме расту споро, али почињу метастазирати рано. У борби против глукагонома користе се и симптоматске методе и стандардне методе лечења малигних тумора: хируршко уклањање тумора, радиотерапија, хемотерапија.

О глукагономе у програму “Зивимо здраво!” Са Елена Малисхева (види стр. 32:48 мин.):