Фокална склеродерма: узроци, симптоми, третман

Међу склеродермом, један број стручњака идентификује два облика ове болести: системски и фокални (ограничени). Системски ток ове болести сматра се најопаснијим, јер су у овом случају у патолошки процес укључени унутрашњи органи, мишићно-скелетни систем и ткива. Фокална склеродерма се одликује мање агресивним манифестацијама, праћена је појавом на кожи подручја (трака или мрља) беле боје, које донекле наликују ожиљцима, и имају повољну прогнозу. Ова болест је често откривена у лепљивом полу, а 75% пацијената су жене 40-55 година.

У овом чланку ћемо вас упознати са узроцима, симптомима и третманом фокалне склеродерме. Ова информација ће бити корисна за вас, моћи ћете на вријеме посумњати у почетак развоја болести и питати доктора о његовим могућностима лијечења.


Последњих година ова кожна болест је постала све већазаједнички, а неки стручњаци истичу да је њен ток озбиљнији. Могуће је да су такви закључци резултат непоштовања услова лечења и клиничког прегледа пацијената.

Узроци и механизми развоја болести

Тачни узроци развоја фокалне склеродерме још нису познати. Постоји низ хипотеза које указују на могући утицај неких фактора који доприносе настанку промена у производњи колагена. Оне укључују:
  • аутоимуних поремећаја, који доводе до производње антитела против сопствених ћелија коже;
  • развој неоплазми, чија је појава у неким случајевима праћена појавом жаришта склеродерме (понекад се такви жаришта појављују неколико година прије формирања тумора);
  • пратеће патологије везивног ткива: системски еритематозни лупус, реуматоидни артритис, итд.
  • генетска предиспозиција, јер се ова болест често примећује код неколико рођака;
  • вирусне или бактеријске инфекције: инфлуенца, хумани папилома вирус, оспице, стрептококе;
  • хормонални поремећаји: менопауза, абортуси, трудноћа и дојење;
  • претјерано излагање ултраљубичастих зрака кожи;
  • тешки стрес или холерични темперамент;
  • трауматска повреда мозга.
Код фокалне склеродерме уочава се прекомјерна синтеза колагена, која је одговорна за њену еластичност. Међутим, због болестипрекомерну количину збијања и грубости коже.

Класификација

Не постоји јединствен систем класификације за фокалну склеродерму. Специјалисти чешће примењују систем који је предложио Довзхански С. И., који највише одражава све клиничке варијанте ове болести.

  1. Плакета. Подељена је на индуративно-атрофну, површинску “јорговану”, нодуларну, дубоку, булозну и генерализовану.
  2. Линеарно. Подељена је на тип "штрајка сабљом", летњи или тракасти и зостериформни.
  3. Болест белих тачака (или склероатрофни лишај, склеродерма у облику сузе, лишно-бијели Тсимбусх).
  4. Идиопатска атрофодерма Пасини-Пиерини.
  5. Хемиатрофија Паррија - Ромберговог лица.

Симптоми

Облик плака

Међу свим клиничким варијантама фокалне склеродерме, облик плака је најчешћи. На телу пацијента се јавља незнатан број жаришта, који пролазе кроз три фазе у развоју: мрље, плакове и атрофијско место.

У почетку се на кожи појављује неколико или једна лила-ружичаста мрља, чије димензије могу бити различите. Након неког времена у његовом средишту појављује се глатка и бриљантна површина жуто-бијелог печата. Око овог острва остаје лила-ружичаста граница. Може се повећати у величини, према овим знаковима могуће је проценити активност склеродерме.

На формираној плочидолази до губитка косе, престанка излучивања себума и зноја, нестаје образац коже. Кожа на овом подручју не може се узети са врховима прстију у поклопцу. Овај изглед и знаци плака могу да трају различито, након чега се лезија подвргне атрофији.

Линеарни (или у облику траке)

Ова врста фокалне склеродерме се ретко примећује код одраслих (обично се детектује код деце). Његова клиничка манифестација разликује се од форме плака само у виду промена на кожи - они имају изглед белих пруга и у већини случајева се налазе на челу или удовима.

Болести белих тачака

Овај тип фокалне склеродерме се често комбинира са његовим неуједначеним обликом. Уз то се на телу пацијента појављују мале распршене или груписане тачке пречника од око 0,5-1,5 цм које се могу налазити на различитим деловима тела, али су обично локализоване на врату или торзу. Код жена, такве лезије се могу јавити у региону усана.

Идиопатска атрофодерма Пасини - Пиерини

Код овог типа фокалне склеродерме, на леђима се налазе тачке са неправилним контурама. Њихова величина може досећи и до 10 центиметара или више.

Идиопатска атрофодерма Пасини - Пиерини је чешћа код младих жена. Боја тачака је блиска плавичасто-љубичастој нијанси. Њихов центар мало тоне и има глатку површину, а љубичасти прстен може бити присутан дуж контуре промјена коже.

Дуго времена након појаве мрља, нема знакова консолидације лезија. Понекад се ове промјене коже могу пигментирати.

За разлику од типа плака фокалне склеродерме, идиопатска атрофодерма, Пасини Пиерини, карактерише главна лезија коже тела, а не лица. Осим тога, осип с атрофодермом не може се повући и постепено напредовати током неколико година.

Парр-Ромберг фаце хемиатропхи

Овај ретки облик фокалне склеродерме манифестује се атрофичном лезијом само једне половице лица. Такав фокус се може наћи и на десној и на левој страни. Дистрофне промене су изложене кожном ткиву и поткожној масти, а мишићна влакна и кости скелета лица су рјеђе или у мањој мјери укључени у патолошки процес. Парри-Ромберг хемиатрофија лица је чешћа код жена, а почетак болести јавља се у доби од 3-17 година. Патолошки процес постиже своју активност до 20. године, ау већини случајева траје и до 40 година. Прво, на лицу, постоје жаришта жућкастих или плавичастих промена. Постепено постају гушћи и временом пролазе атрофичне промјене, што представља озбиљан козметички дефект. Кожа захваћене половице лица постаје наборана, проријеђена и хиперпигментисана (жаришна или дифузна).

На захваћеној половини лица нема косе, а ткива испод кожеподложне бруто промјенама у облику деформација. Као резултат, лице постаје асиметрично. Кости костура лица такође могу бити укључене у патолошки процес, ако је дебитантско обољење почело у раном детињству.

Дискусија специјалиста око болести

Међу научницима се наставља дебата о могућем односу системске и ограничене склеродерме. Према неким од њих, системски и фокални облици су различити од истог патолошког процеса у телу, док други верују да се ове две болести веома разликују једна од друге. Међутим, такво мишљење још увијек не проналази точне доказе, а статистике показују да се у 61% случајева фокална склеродерма претвара у системски.

Према различитим студијама, следећа четири фактора доприносе преношењу фокалне склеродерме у системски:
  • развој болести пре 20. или 50. године живота;
  • плак или линеарна фокална склеродерма;
  • повећање анти-лимфоцитних антитела и грубих имуно-циркулационих комплекса;
  • озбиљност дисимуноглобулинемије и недостатак ћелијске имуности.

Дијагностика

Дијагноза фокалне склеродерме отежава сличност знакова почетне фазе ове болести са многим другим патологијама. Због тога се диференцијална дијагностика изводи са следећим болестима:
  • витилиго ;
  • недиференцирани облик губе;
  • крауросисвулвае;
  • келоидни невус;
  • Сцхулманов синдром;
  • облик склеродермног облика карцинома базалних ћелија ;
  • \ т псоријаза.

Поред тога, пацијенту су прописани следећи лабораторијски тестови:

  • биопсија коже;
  • Вассерманова реакција;
  • биокемија крви;
  • комплетна крвна слика;
  • имунограм.

Провођење биопсије коже омогућава, уз 100% -тну гаранцију, исправну дијагнозу “фокалне склеродерме” - ова метода је “златни стандард”.


Лечење фокалне склеродерме требало би да буде комплексно и дуго (мулти-курс). Са активним током болести број курсева треба да буде најмање 6, а интервал између њих треба да буде 30-60 дана. Са стабилизацијом прогресије жаришта, интервал између сесија може бити 4 месеца, а са резидуалним манифестацијама болести, курсеви терапије се понављају за профилактичке сврхе 1 пут у пола године или 4 месеца и укључују лекове за побољшање микроциркулације коже.

У фази активног тијека фокалне склеродерме, план лијечења може укључивати такве лијекове:

  • \ т пеницилински антибиотици (фусидинска киселина, амоксицилин, ампицилин, оксакилин);
  • антихистаминици: Пиполфен, Лоратадин, Тавегил, итд.;
  • средства за сузбијање прекомерне синтезе колагена: екстракт плаценте, Лидаза, Ацтиногиал, Цоллализин, Лонгидаза, Алое;
  • Антагонисти калцијум-јона: Верапамил, Пхенигидин,Цоринфар ет ал.
  • Васкуларни лекови: никотинска киселина и препарати на основу ње (ксантинол никотинат, Цомпламин), Трентал, Милдронат, Ескузан, Берберин, Мадецассол, итд.

За склероатрофне лишајеве, креме са витаминима Ф и Е, Солцосерил, Ретинол Палмате, Ацтовегин могу бити укључени у план третмана.

Ако пацијент има ограничене жаришта склеродерме, лечење може бити ограничено на прописивање фонофорезе са Трипсином, Ронидазом, Цхемотрипсином или Лидасом и витамином Б12 (код свећа).

За локално лечење фокалне склеродерме требало би користити примену масти и физиотерапију. Као локални лекови се обично користе:

  • Трокевасин;
  • Хепаринска маст;
  • Тхеоникол маст;
  • Хепароид;
  • Бутадион маст;
  • Димексид;
  • Трипсин;
  • Лидаса;
  • химотрипсин;
  • Ронидаза;
  • Унитиол.

Лидаза се може користити за извођење фонофорезе или електрофорезе. Ронидаза се користи за примену - прах се наноси на салвету натопљену физиолошком отопином.

Поред горе наведених физиотерапеутских метода, пацијентима се препоручује да обављају следеће сесије:

  • магнетна терапија;
  • ултрафонофореза са хидрокортизоном и Купренилом;
  • ласерска терапија;
  • вакуумска декомпресија.

У завршној фази третмана, процедуре се могу допунити водено-сулфонским или радонским купкама и масажом у подручју локације склеродерме.

Последњих година, за лечење фокалне склеродерме, многи стручњаци препоручују смањење обима лекова. Могу се замијенити производима који комбинирају неколико очекиваних ефеката. Такви лекови укључују Вобензим (таблете и маст) и системске полиензиме.

Са тренутним приступом третирању ове болести, план третмана често укључује такву процедуру као што је ХБО (хипербарична оксигенација), која промовише оксигенацију ткива. Ова техника вам омогућава да активирате метаболизам у митохондријима, нормализује оксидацију липида, има антимикробни ефекат, побољшава микроциркулацију крви и убрзава регенерацију захваћених ткива. Овај метод лечења користе многи стручњаци који описују његову ефикасност. Бројни дерматолози користе производе на бази декстрана за лечење фокалне склеродерме (Реомацродек, Дектран). Међутим, други стручњаци сматрају да се ови лекови могу користити само уз брзо прогресивне и уобичајене облике ове болести.

Којим лекаром да се посаветује

Када се на кожи појаве дуготрајне мрље, потребно је консултовати дерматолога. Правовремени почетак третмана ће успорити прелазак болести у системски облик и омогућити вам да задржите добар изглед коже.

Реуматолог мора обавестити пацијента да искључи системски процес у везивном ткиву. У лечењу фокалне склеродерме, важну улогу имају физичке методе лечења,стога је неопходна консултација са физиотерапеутом.

Специјалиста Московске клинике говори о различитим облицима фокалне склеродерме: