Фабуларни рамдомиосарком: узроци, знаци, савремене методе лечења

Ембрионални рабдомиосарком започиње свој раст из ћелија стриатних мишића, који су у повоју. Обично се овај рак открива код дјеце млађе од 15 година (понекад код младих људи). Око 10% ових тумора је нађено код деце млађе од годину дана, 35% у 1-4-годишњака, 45% у 5–15-годишњака, и 10% у другим старосним групама. Ови тумори чине око 60% свих рабдомиосаркома, а њихова преваленција је око 4 случаја на 1 милион деце (тј. Око 250 нових пацијената годишње).

Фабуларни рабдомиосарком је екстремно агресивна неоплазма и одликује се брзим инвазивним растом и метастазама крвним или лимфним током. Чешће се такви малигни тумори јављају у глави или врату, рјеђе у удовима, трбушној шупљини или гениталијама.

У овом чланку ћемо вас упознати са сумњивим узроцима, знаковима, сортама, методама дијагностиковања и лијечења ембрионалних рабдомиосаркома. Ова информација ће на вријеме помоћи да се посумња у почетак развоја овог опасног рака и започне правовремена борба против ње.


Разлози

Структура мишићног влакна под микроскопом: на левој страни - нормална, десна - са рабдомиосаркомом.

Настанак тумора је неконтролисана подела ћелија тракастог мишићног ткива, која има абнормалну структуру која се разликује од структуре нормалних мишићних ћелија (миоцита). Када их прегледамо под микроскопом, они су слични ћелијама 7-10-недељних ембриона - рабдомиобласта.

Тачни узроци ембрионалног рабдомиосаркома још нису разјашњени. Онколози сугеришу да фактори који изазивају њихов развој могу бити:
  • наследне болести: неурофиброматоза тип И, плеуропулмонарни бластом, дивовски конгенитални меланоцитни невус, Ли-Фраумени, Цостелло, Бецквитх-Виедеманн и Ноонан синдроми;
  • повреде;
  • јонизујуће зрачење које утиче на трудницу и фетус;
  • токсичне супстанце.

Сорти и фазе

Фабуларни рамдомиосарком је добро дефинисан чвор са меснатим (понекад мекшим) текстурама, у којима се јављају крварењаи некрозу ткива. Пречник такве неоплазме може бити од 1 до 32 цм.

Стручњаци идентификују четири морфолошке врсте таквог малигног тумора:
  1. Ћелија вретена. Име овог типа тумора указује на облик атипичних ћелија. Појављује се чешће код дјечака и обично се локализира на глави, врату, ткивима тестиса или на другим мјестима.
  2. Ботриоид. Тумор је лобуларни или полипозни чвор са слузничном мембраном, испод које се налази хиперцелуларна зона са мање ретким распоредом ћелија. Обично се открива у уринарним органима (понекад и на другим местима). То је око 10% свих ембрионалних рабдомиосаркома.
  3. Анапластика. Неоплазма се састоји од бизарних ћелија (понекад у облику гигантских мултинуклеарних елемената). Најчешће се открива у меким ткивима ногу, али се може формирати у тестисима или другим местима. Пронађена изузетно ретко.
  4. Алвеолар. Тумор је меко-жуто-жути чвор пречника 2 до 8 цм, који се састоји од ћелија различитих величина (малих, великих, гигантских), које се скупљају у гнезда или гроздова и раздвајају влакнастим слојевима. У ткивима неоплазме могу се открити подручја некрозе. Обично се налази на врату, глави, торзу, у подручју карлице или на другим местима. Појављује се чешће код дјеце млађе од 10 година, али се може појавити и код младих људи.

Очекује се релативно повољан ток када су вретено-ћелијски или ботриоидни типови фетусархабдомиосарцома. Преостале варијанте високе класе често метастазирају у плућа, кости, мозак, јетру и друге органе.

Специјалисти користе два система за класификацију ембрионалног рабдомиосаркома: ИРС (према клиничкој групи) и ТНМ (Т је величина тумора, Н је повреда лимфних чворова, М је присуство удаљених метастаза).

Према ИРС систему, постоје четири главне клиничке групе:

  • И - тумор може бити потпуно хируршки уклоњен;
  • ИИ - неоплазма се може уклонити хируршки, али туморске ћелије су откривене у околним ткивима и оближњим лимфним чворовима (нема удаљених метастаза);
  • ИИИ - тумор се не може потпуно уклонити операцијом због значајног клијања у виталним органима (нема удаљених метастаза);
  • ИВ - када се открије тумор, потврђују се удаљене метастазе.

Симптоми

Фабуларни рабдомиосаркоми су издајнички јер могу бити асимптоматски дуже вријеме и осјећати бол само у узнапредовалим стадијима. Зато се најчешће такве малигне неоплазме откривају већ када су шансе за опоравак детета минималне. Често се ови тумори откривају случајно када се дијагностицира друга болест. У каснијим фазама, локални симптоми су допуњени знацима опште интоксикације, карактеристичним за све малигне неоплазме.:
  • неразумна и слабост расте с временом;
  • губитак апетита;
  • губитак тежине (до кахексије);
  • грозница.

Природа локалних симптома у ембрионском рабдомиосаркому зависи од локације неоплазме, њене величине и присуства метастаза.

Тумори главе

Рабдомиозаркоми главе ембриона су подељени у следеће типове:
  • орбитална (у орбити ока) - манифестује се оштећењем вида, двоструким видом, скуинт, протрузија очне јабучице;
  • параменингеал (у назофаринксу, носним синусима и средњем уху) - праћен појавом ерозија на костима лобање, назофарингеалним симптомима (цурење из носа, избацивање из носа, промена гласа и крварење из носа ), знакови парезе кранијалног нерва;
  • нонпараменингеал (у другим областима главе и врата) - праћен појавом периодичног крварења, појавом печата или отицања, промјенама у гласу.

Тумори груди, абдоминалног зида и екстремитета

Ембрионске рабдомиосаркоме који се јављају у овим деловима тела прати појава безболног збијања или отицања у једном или другом делу тела, горњих или доњих екстремитета. Касније, асимптоматска неоплазма постаје гушћа и релативно непокретна. У каснијим фазама појављују се болови, а тумор може улцерирати и крварити.

Тумори абдоминалне шупљине

Пацијент има нелагодност и бол у абдомену, праћен затвором, мучнином и повраћањем. Код великих неоплазми могу постојати знакови компресије овог или оног органа.

Тумори уринарних органов

Ако се ембрионални рабдомиосарком развије у зидовима мокраћне бешике, онда пацијент има нечистоће у урину, уринарне поремећаје и абдоминални бол и током емисије урина. Понекад, ткиво неоплазме и крвни угрушци изазивају опструкцију урина и акутну уринарну ретенцију.

Са развојем таквог тумора на ткиву скротума, дечак развија отицање или безболну индурацију. Понекад се могу погрешно схватити за знакове киле, варикоцеле или хидрокеле.

Ако фетални рабдомиосарком зарази вагину, онда девојчице имају исцједак крваве природе. Понекад пацијенте омета нелагодност у абдомену.

Метастазе

У ембрионалним рабдомиосаркомима, ћелије рака шире се кроз крв или проток лимфе. Чешће се појављују метастазе у костима или плућима, рјеђе у мозгу и мембранама, јетри, бубрезима, панкреасу и срцу. Код метастаза, пацијент показује знаке оштећења једног или другог органа.

Диагностицс

Фетални рабдомиосарком који се налази у ОРЛ органима помоћи ће у дијагностицирању оториноларинголога.

Идентифициратирабдомиосарком захтева низ дијагностичких мера:

  • крвни тестови (укључујући туморске маркере) - за откривање хематолошких промена и присуство ћелија рака;
  • преглед структура ока - са орбиталном рабдомиосарком;
  • риноскопија, фарингоскопија или отоскопија - за откривање тумора у ЕНТ органима;
  • лумбална пункција и анализа цереброспиналне течности - за откривање ћелија рака у ткивима централног нервног система;
  • Ултрасонографија - визуализација неоплазме, одређивање њене локализације, величине, ширења на лимфне чворове или унутрашње органе;
  • ЦТ и МРИ - да се идентификује тумор, разјасни његова величина, преваленција у другим ткивима и органима;
  • сцинтиграфија - за откривање метастаза у костима;
  • биопсија тумора праћена хистолошком анализом како би се одредио тип тумора.

Третман

За лечење ембрионалног рабдомиосаркома, увек се саставља свеобухватни план, укључујући неколико метода за борбу против малигних неоплазми и узимајући у обзир све карактеристике туморског процеса.

Кируршко лечење

Одлука о потреби да се уклоне ембрионални рабдомиосарком и део ткива који се налазе око ње се доноси појединачно за сваког пацијента. Не могу сви тумори бити ресектабилни.

Ако се донесе одлука да се изврши хируршка интервенција, пре њеног спровођења, токови радијације ихемотерапије, чији је циљ смањење величине тумора. Метод хируршког лечења се бира у зависности од локације ембрионалног рабдомиосаркома.

За уклањање метастаза код пацијената са таквим туморима, могу се препоручити и традиционалне и иновативне технике:

  • Циберкнифе (ЦиберКнифе) - интервенција се изводи специјалним радиохируршким роботским системом, који омогућава циљано, безболно и безболно дејство на ткива неоплазме зрачењем (здраво ткиво није захваћено).
  • Гама нож - операција се изводи помоћу стереотактичког радиохируршког система који вам омогућава да уклоните рак у једном тренутку и уз помоћ гама зрачења добијеног из радиоактивног кобалт-60 и малигних ћелија које уништавају ДНК.
  • Нано-нож (НаноКнифе) - операција се изводи уметањем електрода у тумор (под ултразвуком или ЦТ контролом), стварајући локализована електрична поља (до неколико хиљада волти) која уништавају само ткиво неоплазме.
  • Робот-хирург да Винци - интервенција се изводи на роботском систему, руке робота могу да продре у мале резове, а оперативни процес се прати и изводи од стране хирурга који контролише инсталацију и посматра оперативно поље на монитору у 3Д режиму са више увећања.

Радиотерапиа

Може се обавити зрачење током фабуларних рабдомиоскаркомадаљински или брахитерапијом (извор зрачења се убацује директно у туморско ткиво). Курсеви радиотерапије се прописују пре и после операције. Доза зрачења и број курсева одређује се појединачно за сваког пацијента и зависи од старости, стадијума рака и врсте неоплазме.

Кемотерапија

Хемотерапија се увек прописује за лечење фабуларних рабдомиосаркома. Цитостатике се могу давати интравенозно или регионално (тј. У ткива захваћена туморима). Врста лекова, њихова доза, начин примене и број курсева се одређују за свако дете појединачно и зависи од старости пацијента, стадијума онколошког процеса и врсте неоплазме.

Имунотерапија

За борбу против рабдомиосаркома могу се користити иновативни имунолошки препарати за побољшање заштите од рака. Овај тип терапије се користи у комбинацији са главним методама лечења.

Висока доза хемотерапије комбинована са трансплантацијом матичних ћелија

Ова техника вам омогућава да убризгате високе дозе цитостатика да бисте убили ћелије рака, а затим трансплантиране матичне ћелије помажу телу да обнови хематопоетске ћелије. Да би се то урадило, пре спровођења хемотерапије високе дозе, пацијент узима матичне ћелије и замрзава их. Након завршетка примене цитостатика, они се одмрзавају и дају пацијенту инфузијом. Након уласка у тело, онитрансформисане у обновљене крвне ћелије.

Циљана терапија

Суштина ове иновативне технике је употреба имунолошких лекова који се могу везати за специфичне рецепторе ћелија рака. Касније, они узрокују њихово уништење.

Моноклонска антитела и инхибитори киназе се користе у ембрионском рабдомиосаркому. Они "нападају" само специфичне малигне ћелије и не погађају системски систем. За лечење овог типа тумора, циљани лекови се могу користити као додатак главним типовима лечења у било којој фази болести.


Форецаст

Прогноза за ембрионални рабдомиосарком се одређује према старости пацијента, типу тумора и стадијуму онколошког процеса. Неповољнији исход је вероватно код неоплазми главе, врата, удова, трупа, груди или абдомена и уринарног тракта. Према статистици дјеце старије од 7 година, прогнозе су повољније. Петогодишње преживљавање у ембрионалним рабдомиосаркомима прве клиничке групе примећено је у 80% пацијената, друго у 65%, а треће у 40%. Код идентификације тумора у четвртој фази до 5 година, већина пацијената не живи.

Којим лекаром да се посаветује

Онколог лечи болест. Међутим, његови први знаци најчешће детектују педијатра. У зависности од локације тумора, консултације офталмолога, ОРЛ специјалисте, пулмолога, гастроентеролога,неуролог или уролог. Фабуларни рабдомиосарком је једна од најопаснијих обољења рака и често се открива у каснијим фазама. За лечење оваквих тумора подразумева се свеобухватан третман, који треба да почне што је пре могуће.