Епителиоидни сарком: карактеристике курса и третмана

Епителиоидни сарком је риједак тип малигне неоплазме меког ткива и састоји се од вретенастих чворова и еозинофилних епителиоидних ћелија. Споља, ови тумори су густи чвор пречника од 0,5 до 5 цм, рез тог тумора је сјајан и има сивкасто-беж или сивкасто-белу боју, понекад садржи траке, жуте или смеђе мрље.

Према статистикама, чешће се такви тумори откривају код мушкараца старости од 20 до 40 година, али понекад се могу наћи код дјеце или особа зрелијих година. По правилу, ове неоплазме се налазе у меким ткивима екстремитета (шаке, подлактице, кукови, колена), али у медицинској литератури описују се епителиоидни саркоми медијастинума, перинеума и карлице. У неким случајевима, тумори се јављају на више места.

Садржај
  1. Врсте епителиоидног саркома
  2. Карактеристике епителиоидног саркома
  3. Узроци
  4. Симптоми
  5. Метастаза и рецидив епитхелиоидних саркома
  6. Дијагностика
  7. Третман
  8. Којим лекаром да се посаветује
  9. Погледај популарне чланке


Сорти епитхелиоид сарцома

Епителиоидни сарком је често локализован у ткивима подлактице.

Експерти идентификују два главна типа таквих тумора.

Класични епителиоидни саркоми се налазе у 90% случајева и припадају дисталном делулоциране формације. Такви тумори су представљени са неколико подврста чије име одражава њихову хистологију:
  • фибромоподобнаја - слична фиброми ;
  • сличан гранулому гранулому ;
  • хистиоцитоид - сличан хистиоцитому;
  • Ангиоматоид - сличан ангиоми.

Проксимални епителиоидни сарком се обично налази на ткивима подлактице, медијастинума, гениталних органа, карлице или перинеума. По својој хистолошкој структури разликује се од класичне сорте у већим ћелијама и присуством знакова цитолошке атипије и рабобидне компоненте. Такве неоплазме су локализоване дубље и агресивније. Брзо метастазирају, теже се лече и чешће дају рецидива.

Фазе епителиоидног саркома су исте као и код саркома меких ткива.

Значајки епителиоидног саркома

  • Такав тумор се састоји од лобула или чвора сивобеле или сиво-беж боје. Величина тумора је од 0,5 до 5 цм (у просеку око 2 цм).
  • Формација је локализована испод коже и продире (расте инвазивно) дуж тетива. Може прерасти у друга мека ткива и кости. Понекад се манифестује улцерацијом коже.
  • Микроскопско испитивање узорка тумора открива вретено-полигоналне епителиоидне ћелије са подручјима некрозе. Понекад се нађу варијанте из великих ћелија сличних карциному. У ткивима формације, знаци калцификације иокоштавање (калцификација). Већина туморских ћелија садржи једно језгро. Постоје знакови благе атипије и митозе. Код метастаза или рецидива, ћелије постају полиморфније.
  • Епителиоидни сарком има тенденцију инвазивног раста и расте у крвне судове и коштано ткиво. Образовање метастазира не само лимфу, већ и хематогене. Његова секундарна жаришта јављају се у лимфним чворовима, плућима и костима.

Разлози за

Тачни узроци развоја епителиоидног саркома још нису познати. Научници верују да специфични генетски поремећај, као што је инактивација СМАРЦБИ /ИНИ1 супресорског гена на хромозому 22, игра значајну улогу у формирању ових тумора.

Према запажањима специјалиста, следеће околности могу постати фактори који доприносе појави неоплазме:

  • повреде;
  • контакт са хербицидима и производима који се користе у индустрији пластике;
  • зрачење;
  • наследна предиспозиција;
  • генетске абнормалности.

Симптоми

Са развојем епителиоидног саркома, пацијент има безболни, уски чвор у поткожном слоју или меким ткивима (понекад у кожи). Расту споро и често се погрешно сматрају за брадавицу или калус. Ови моменти и мали број симптома доводи до чињенице да се пацијент не консултује са лекаром већ дуже време. Због тога се дијагноза "епителиоидног саркома" често успоставља тек 12-18 месеци послепочетак раста тумора.

Спор раст такве формације доводи до чињенице да тело не може благовремено препознати туморски процес и не реагује на њега. Због тога формација траје дуго без изражених манифестација и не осећа се у болу. Само у 20% пацијената епителиоидни сарком манифестује бол, по правилу, ова чињеница је повезана са дубоком локацијом неоплазме и укључивањем нервних путева у патолошки процес.

Касније, тумор се манифестује отицањем, боловима различите тежине, појавом крварења, процесима смрти ткива и улцерацијом коже. Епителоидни саркоми могу досећи велике величине и манифестовати симптоме стезања живаца, слабости мишића и контрактура. Због тога, код пацијената са туморима на ногама, ход може да се промени и може доћи до шепања, а када се локализује на руци, појављују се поремећаји у моторичким функцијама. Ако се тумор метастазира у лимфне чворове, они се повећавају. Са појавом секундарних жаришта неоплазме у другим органима и ткивима (плућа, кости) постоје знакови њиховог пораза.

Метастазе и рецидив епитхелиоидних саркома

Према статистикама, метастазе у епителиоидном саркому јављају се у 50% случајева. Ћелије тумора могу се ширити хематогено и у лимфне чворове. Обично се открију метастазе у епителиоидном саркому:
  • у плућима - у 51% клиничких случајева метастаза;
  • инлимфни чворови - код 34% пацијената са секундарним жариштима;
  • у костима - код 22% пацијената са метастазама.
Често након третмана, епителиоидни сарком се понавља. За правовремено откривање таквих случајева након отпуста из онколошке амбуланте, пацијент мора бити регистрован код онколога и бити прегледан једном у 3-6 мјесеци. Најбољи дијагностички метод у овим ситуацијама је МР.

Дијагностика

Рачунање или магнетна резонанца могу помоћи у дијагностицирању. Рендгенски снимци су недовољни за откривање епителиоидног саркома, јер су једва видљиви на њима и само се понекад појављују као места осификације или калцификације. Због тога се за откривање ових тумора користе тако информативне и тачније методе као што су ЦТ и МРИ. Ове студије ће одредити величину тумора и степен његове преваленције на околна ткива, крвне судове и коштане структуре. Поред тога, ЦТ скенера у прсима може да открије метастазе плућа. Сцинтиграфија кости се врши да би се откриле секундарне жаришта епителиоидног саркома у костима, а метастазе у лимфним чворовима дијагностикују ултразвуком. Све горе наведене студије пружају могућност да се идентификује присуство тумора и степен његовог ширења. Међутим, утврђивање врсте неоплазме таквих процедура није довољно. Да би се то урадило, мора се извршити инцизијска или ексцизиона биопсија,подразумева добијање узорка туморског ткива и извођење хистолошких и имунохистокемијских анализа. Само такве студије могу утврдити тип тумора и направити коначну дијагнозу. Када се открију промене у лимфним чворовима, врши се узорковање биопсије.

Када се обавља лабораторијска дијагностика, извођење хистолошке анализе није довољно, јер су знаци епителиоидног саркома слични манифестацијама гранулома и меланома. Зато се нужно изводе и имунохистокемијски тестови.

У резултатима анализа, губитак гена ИНИ1 је нађен у 80% пацијената. Поред тога, откривене су следеће типичне манифестације неоплазме:

  • позитивна реакција на антиген епителног мембрана, виментин, панкератин АЕ1 /АЕ3;
  • негативна реакција на С100;
  • одсуство ЦК5 /6 које се може детектовати код карцинома сквамозних ћелија;
  • одсуство ендотелних маркера присутних у епителиоидном ангиосаркому.
То је имунохистокемијска анализа која омогућава диференцијалну дијагнозу епителиоидног саркома са другим туморима и елиминише грешке у дијагностици.

Третман

Борба против епителиоидног саркома треба почети што је раније могуће, само у таквим случајевима, онколози могу постићи добре резултате и извршити потпуно хируршко уклањање тумора. При изради плана третмана, увек се узимају у обзир ове биопсије, ЦТ и МРИ, што даје идејупреваленца рака и врста образовања. Поред тога, узима се у обзир опште здравље пацијента.

Епителоидни сарком је отпоран на хемотерапију и радиотерапију. Због тога је најпожељнији начин да се бавимо тиме хируршко уклањање са широком ресекцијом. Такве операције се спроводе у раним фазама епителиоидног саркома. Током интервенције, може се обавити интраоперативна биопсија, која помаже хирургу да одреди количину ексцизије ткива.

У напредним случајевима, лекари морају да прошире опсег операције. Са учешћем живаца, коштаног ткива, крвних судова у туморском процесу, мултицентричног карактера и поновљеног понављања формације, хирурзи морају да изврше ампутацију удова. Након тога, таквим пацијентима се препоручује да изводе протетику и прођу рехабилитациони курс.

У неким случајевима радикално хируршко лечење епитхелоидног саркома не може да се обави. Следећи клинички случајеви су индикације за непотпуну хирургију:

  • велика величина тумора;
  • локација дубоког тумора;
  • незгодно за операцију локализације образовања.

У таквим ситуацијама, интервенција се врши како би се смањила величина тумора и ублажило стање пацијента. Поред тога, третман таквих пацијената је допуњен хемотерапијом и зрачењем.

Понекад у епителиоидним саркомимаРадиотерапија се изводи пре операције. Тактика излагања омогућава вам да постигнете смањење величине образовања. Међутим, накнадно ова метода преоперативне припреме може компликовати зарастање ткива након интервенције. Следећи цитотоксични лекови могу бити прописани као хемотерапија за пацијенте са епителиоидним саркомом:
  • ифосфамид;
  • доксорубицин.
Такви агенси се прописују за мултифокалне туморе, неоплазме великих величина (пречник више од 5 цм) и присуство метастаза. До сада нису спроведене велике студије о ефикасности ових хемотерапијских средстава, а нема доказа о повећању стопе преживљавања пацијената са таквим клиничким случајевима.

До сада су спроведена истраживања да би се развио најефикаснији протокол за лечење епителиоидног саркома. Можда ће у будућности, онколози бити у стању да израде најпродуктивнији план за бављење туморима и постизање већег опстанка пацијента.


Којото лекар консултациа

Ако се густи чворови појављују испод коже, у меким ткивима или у кожи, контактирајте онколога. Да би идентификовао тумор, лекар ће прописати бројне студије (рендгенске, ЦТ, МРИ, сцинтиграфије, биопсије, хистолошке и имунохистокемијске анализе), које омогућавају диференцирање епителиоидног саркома од других тумора. Након тога, на основу података из прегледа, специјалиста ће израдити план даљег лечења неоплазме.

ЕпитхелиоидСаркоми су ретки малигни тумори меких ткива, расту споро и дуго времена се могу испољити веома исцрпљени симптоми који не сметају пацијенту. Зато се често такви тумори често открију већ у узнапредовалим стадијима и тешко их је лечити. Главни начин борбе против епителиоидног саркома је хируршко уклањање тумора. Преостале методе лечења малигних тумора само допуњују хируршку интервенцију или се користе за спречавање рецидива и борбу против метастаза.