Дифузни велики Б-лимфом: симптоми, прогноза

Дифузна Б-макроцелуларна лимфа је високо агресивна малигна неоплазма, која се састоји од атипичних лимфоидних ћелија сличних активираним Б-лимфоцитима.Ови тумори могу бити лоцирани на лимфним чворовима (групама или свима) или заразити ткива других органа.У 88% случајева неоплазма почиње да расте из Б-лимфоцита, у 10% пацијената тумор расте из Т-лимфоцита, а само у 2% болесника није могуће одредити морфолошку природу ове формације.

Зашто се развијају дифузни велики Б-лимфоми?Који су то тумори?Како се појављују?Које методе дијагнозе и третмана се користе у борби против њих?Која су предвиђања за дифузне велике Б-лимфоме?Одговоре на ова питања ћете добити ако прочитате овај чланак.


Међу свим малигним туморима Б-ћелија најчешће се открива дифузни Б-лимфом.Може се представити различитим типовима и чешће се јавља код људи старијих од 40-50 година.Према запажањима специјалиста, чешће се ови тумори налазе у лимфним чворовима, а остали органи су захваћени у око 30-35% случајева.Са екстранодалном локацијом (тј. Изван лимфних чворова) дифузноВелики Б лимфоми могу се открити у параназалним синусима, у фарингеалном лимфатичком прстену, дигестивном тракту, костима, тестисима, пљувачницама, штитној жлезди, кичменој мождини или мозгу.Примарни Б-ћелијски медијастинални лимфом, који је класификован као група дифузних великих Б-ћелијских лимфома, обично се дијагностикује код жена старости 20-30 година.

Дифузни велики лимфоми Б-ћелија склони су брзом инфилтрирајућем расту и могу уништити кости, крвне судове, нервне трупце и дишне путеве.Чак иу почетним фазама овог рака, 10-20% пацијената развија метастазе у коштаној сржи.Касније се ова бројка повећава, а секундарна жаришта се могу наћи у ткивима централног нервног система.У узнапредовалим случајевима, Б-велики лимфом узрокује леукемизацију и значајно оштећење коштане сржи.Због тога би третман ових тумора требало да почне што је раније могуће.

Узроци

Узимање лекова који сузбијају имуни систем (посебно цитостатике) повећава ризик од развоја ове болести.

Модерна онкологија још није у стању да одреди тачне узроке развоја дифузних великих Б-лимфома.Претпоставља се да следећи фактори могу допринети њиховом настанку :

  • неповољна екологија;
  • јонизујуће зрачење;
  • чест контакт са хемијским и канцерогеним супстанцама;
  • наслеђе;
  • болести имунодефицијенције (нпр. Болести крви, АИДС, итд.);
  • присуство других малигних тумора;
  • дуготрајне лијекове (на примјер, цитостатике) који смањују имунитет.

Класификација

Дифузни велики Б-лимфом је подељен на следеће подтипове:

  • дифузни интраваскуларни велики ћелијски не-Ходгкин лимфом;
  • Примарни Б-ћелијски медијастинални лимфом;
  • облик са примарном лезијом Т-ћелија и хистиоцита;
  • облик са лезијама коже руку и стопала;
  • који се јавља уз форму Епстеин-Барр вируса ;
  • развија се на позадини хроничног облика упале.

Стаге

У зависности од преваленције туморског процеса код дифузних великих Б-лимфома ћелија, разликују се следеће фазе болести:
  • И - образовање је локализовано у једној половини тела и само у једној групи лимфних чворова;
  • И Е - фокална лезија једног не-лимфног органа;
  • ИИ - неколико група лимфних чворова захваћен је тумором;
  • ИИ Е - фокална лезија једног од не-лимфних органа у комбинацији са регионалним лимфним чворовима који су укључени у туморски процес (са или без оштећења других лимфних чворова који се налазе изнад или испод дијафрагме);
  • ИИ С - захваћа више од једне групе лимфних чворова који се налазе изнад или испод дијафрагме, укључујући слезену у туморском процесу;
  • ИИИ - неоплазма се открива у групама лимфних чворова који се налазе изнад и испод дијафрагме;
  • ИИИ Е - захваћене су групе лимфних чворова изнад и испод дијафрагме, један од не-лимфних органа је укључен у процес рака;
  • ИИИ С - захваћене су групе лимфних чворова изнад и испод дијафрагме, слезина је укључена у патолошки процес;
  • ИВ - тумор се шири изван лимфних чворова, метастазе се откривају у јетри, мозгу, коштаној сржи, плућима и другим органима.

Симптоми

Природа манифестација дифузних великих лимфома Б-ћелија зависи од њихове локације. У почетним фазама болести може бити асимптоматски. Главна манифестација тумора је обично увећање групе лимфних чворова. У почетку нису болни, али како раст расте, почињу да дају болне сензације. Лимфни чворови у врату, пазуха и препонама су чешће захваћени. Нешто касније, следећи симптоми се јављају код пацијената са дифузним великим лимфомима Б-ћелија:
  • повећање температуре (38 ° Ц и више, посебно ноћу);
  • губитак апетита;
  • брз губитак тежине ;
  • чести осећај умора;
  • прекомерно знојење;
  • поремећаји пробаве;
  • повећана осјетљивост на катаралне болести.
Приближно 80% пацијената доживљава интензиван бол у јетри. Јетра и слезина расту у величини.

Поразом груди и абдомена код пацијената са тешкоћама дисања, кашаљ,тежина и осећаји дистензије у стомаку, бол у леђима. Може доћи до крварења из ректума.

Поред тога, код пацијената са дифузним лимфомима великих Б ћелија могу се појавити следеће манифестације:
  • отицање врата, лица и удова;
  • упала коже и осипа;
  • главобоље ;
  • отежано гутање;
  • оштећење вида;
  • парализа лица;
  • утрнулост и парализа удова;
  • нарушена координација;
  • јак бол у зглобовима и ограничење њихове покретљивости (код пораза коштаног ткива).
Са развојем примарног медијастинума Б-великог лимфома, јављају се следећи симптоми:
  • отицање лица и врата;
  • кашаљ;
  • кратак дах ;
  • поремећаји гутања;
  • вртоглавица;
  • бол у грудима.
Примарни медијастинални лимфоми великих ћелија нису склони брзом расту и метастазама. Преостали типови су агресивни иу каснијим фазама пацијент развија метастазе у друге органе (мозак, јетра, плућа итд.).

Диагностицс

Да би се открили дифузни велики лимфоми Б-ћелија, спроведене су следеће студије:

На основу идентификованих одступања у резултатимаЛабораторијски тестови се могу направити само претпостављеном дијагнозом. Да би се потврдило присуство дифузног великог Б-лимфома, извршена је биопсија захваћених лимфних чворова или других туморских жаришта уз хистолошке, имунохистокемијске и цитолошке анализе. Понекад се прописују молекуларни биолошки и генетски тестови.

Да би се проценила преваленца туморског процеса, извршене су следеће инструменталне студије:

Обработка

Хемотерапија и радиотерапија су главне методе лечења дифузног великог Б-лимфома.

Главни начини суочавања са дифузним великим Б-лимфомима су хемотерапија и зрачење.

Кируршки метод се примењује ограничено:
  • спленектомија се изводи у случају примарне лезије слезине иу одсуству жаришта доступних биопсији;
  • за лезије црева врши се хируршко уклањање дела црева.

Хемотерапија се спроводи према различитим шемама, које су одређене стадијумом и прогнозом болести. Ефикасност цитостатика се повећава са њиховом интравенском применом. Ако је потребно, третман се може допунити именовањем преднизона, антивирусних средстава,антибиотици, имуномодулатори и антиметаболити.

У дифузном Б-макроцелуларном лимфому, могу се дати следећи цитостатики:
    \ т
  • Циклофосфамид;
  • Ритуксимаб;
  • Винкристин (Онцовин);
  • Докирубицин;
  • Метотрексат;
  • Епирубицин;
  • Етопосиде;
  • Винбластин;
  • Аспарагиназа;
  • Митоксантрон.
Режим дозирања цитостатика одређен је стадијумом онкопроцеса, узрастом пацијента и присуством попратних патологија.

Са развојем рецидива тумора, прописују се цитостатици друге линије и дексаметазон:

  • Ритуксимаб;
  • Цисплатин;
  • Цитарабин.
По завршетку курса хемиотерапије, пацијенти са дифузним великим Б-лимфомом стадијума ИИ-ИИ примају радиотерапију у укупној дози од 30 Ги. Са делимичним одговором на унос цитостатика, доза се повећава на 36-40 Ги, а са значајним количинама резидуалне болести на 40-45 Ги. Ако је немогуће спровести хемотерапију високе дозе (на пример, у случају озбиљних попратних болести или код старијих), зрачење се врши у дози од 40-46 Ги.

Пре прописивања хемиотерапије и зрачења пацијентима у репродуктивном добу, препоручује се да се размотре могућности за очување сперме или ткива јајника. Ове мере се предузимају зато што агресивна терапија може изазвати потпуну стерилност пацијента.

Приликом откривања дифузног великог Б-лимфома у раној трудноћи, питање његовог вештачког завршеткане може се разматрати. Таквим женама се даје хемотерапија са именовањем цитостатика, који не продиру у плаценту до фетуса. После испоруке у 32-36 недеља, пацијент треба да настави са хемиотерапијом.

Након завршетка третмана, пацијентима се препоручује редовно праћење са редовним прегледима. Ова мјера је због високог ризика од понављања болести. Пацијенти са дифузним великим Б лимфомом су додељени И-ИИ групама за инвалидност.

Форецаст

Исход дифузног великог Б-лимфома одређен је стадијумом болести, ефикасношћу хемотерапије и старошћу пацијента. У првој години након третмана, рецидиви неоплазме се откривају у 80% болесника, у другој години - у 5%. Потпуно излијечење дифузног великог Б-лимфома је немогуће, али рано откривање болести и правилно лијечење могу продужити живот за 5-10 година. Око 40-50% одраслих пацијената и око 80% дјеце примају ову прогнозу

Кто доктор консультирует

Са повећањем лимфних чворова, повећаном температуром тела, слабошћу, знојењем, пробавом и апетитом, губитком тежине, кратким дахом, боловима у грудима и трбуху, контактирајте свог лекара. Након обављених тестова крви и сумње на болест, лекар ће препоручити лечење онкологу.

Дифузни велики лимфом Б-ћелија настаје услед малигне трансформације Б-лимфоцита и утиче на лимфне чворове или другеорганима. Овај тумор може имати много варијанти, а већина од њих су склони брзој прогресији и инфилтративном расту. Лечење овог рака треба почети што је пре могуће. Главни начин да се с тим позабавимо је хемотерапија. Након завршетка, пацијенту се даје зрачење. Ретко се користе хируршке методе за дифузне велике Б-ћелијске лимфоме.

Онколог Е. В. Харченко представља извештај "Прогностички фактори код пацијената са дифузним Б-ћелијским лимфомом великих ћелија":