Дерматосис Духринг

Дерматоза, или херпетиформни дерматитис, Духринг је хронична болест коже која се манифестује различитим групираним елементима коже и свраб. Односи се на дерматозу жучне кесе.

Најчешћи случајеви су људи у доби од 25 до 55 година, углавном мушкарци. Често болест погађа децу.


Узроци и механизми развоја

Основа за болест је нетолеранција на глутен.

Покреће каскаду патолошких реакција, поремећеног синдрома апсорпције, узроковане нетолеранцијом протеина житарица (глутена). Сматра се да је узрок нарушавања апсорпције глутена недостатак ензима који разбија овај протеин у дигестивном тракту. Овај недостатак је генетски одређен. У овом случају, једна од фракција овог протеина, глијадин, улази у тело. Он оштећује цревну слузницу, у тешким случајевима изазива озбиљну болест - целијакију.

Тело реагује на унос глиадина производњом антитела. Они се придружују молекулима глиадина да формирају имунске комплексе. Такви комплекси циркулишу у крви и насељавају се у горњим слојевима дермиса испод епидермиса. Имуни комплекси изазивају развој упалног одговора.

Под епидермом се повећава циркулација крви и тамо се акумулирају имуноактивне ћелије: неутрофили, еозинофили. Они излучују биолошки активне супстанце укључене у инфламаторни процес. У исто време формирају се ензими који уништавају ткиво коже. Из дермиса долази до одвајања епидермиса.

Дурингов херпетиформни дерматитис може се развити у позадини ендокриних промјена, укључујући трудноћу и менопаузу. Провокативни фактори су хронична интоксикација, нервни и физички замор, употреба производа који садрже јод.

Ова болест се често јавља на позадини малигних тумора, тако да се назива пара-онколошким дерматозама.

Клинична слика

Болест може почети у било ком узрасту. Појављује се током многих година, често са дугим периодима ремисије, када се особа осећа здраво. Ако се болест први пут манифестује код деце, она може сама проћи у адолесценцији.

У почетку се на здравој кожи јавља пецкање, свраб, осећај печења. Након 8 до 12 сати појављују се патолошки елементи на позадини здраве коже или еритема (црвенило). Карактеризиран је истинским полиморфизмом елемената: истовремено могу постојати напети везикули (везикуле) различитих величина, велики пликови, папуле (мали елементи без подова осипа подигнути изнад коже), пликови (густа висока кожа). Унутар везикула и пликова може бити хеморагичног, односно крвавог садржаја.

Осип праћен тешким сврабом и пецкањем. Приликом чешљања коже појављују се излучивање (огреботине, огреботине), прекривање коре. Мјехурићи се могу отворити, након чега на њихово мјесто остаје пигментација (замрачење) коже. Затим се придруже секундарни елементи - љуске, коре, ерозија.

Ови елементи су распоређени симетрично, у групама. Њихова типична локализација је спољашња (екстензорска) површина зглобова лакта и колена, задњице, сакрума, лопатица, лица.

Код пацијената, телесна температура понекад расте, иначе њихово стање не пати.

Карактеристике у деце

Болест једнако погађа дечаке и дјевојчице. Почетак болести је нагли, акутни. Деца могу развити један од два клиничка облика: булозну и линеарну дерматозу. Булозна форма је светлија, одговара слици горе описаној код одраслих.

Линеарни ИгА-зависни дерматоза је посебан облик духринг дерматозе, пронађен само код дјеце, најчешће између 5 и 8 година. Одликује се упорним протоком. Основа болести - имуни комплекси, лоцирани у кожи су строго линеарни. Споља, болест се манифестује као велики, густи, издужени пликови. Налазе се на ивицама еритематозних тачака. Такви елементи у великим количинама налазе се на лицу, торзу, задњици, као и на слузници усне шупљине и гениталија. Овај облик духринг дерматозе се често јавља као реакција на лекове (диклофенак, ванкомицин и други).

СПриликом испитивања детета са Духринг дерматозом, неопходно је проценити рад гастроинтестиналног тракта и искључити целијакију. Сазнајте да ли је мали пацијент конзумирао производе са високим садржајем јода.

Дијагностика

Дијагноза је потврђена са три додатна знака:

  1. Николски негативни симптом (епидермис не љушти током трења, не ствара се мјехурић).
  2. Велики број еозинофила у садржају бешике.
  3. Одлагање фракција ИгА и Ц3 комплемента у папилама дермиса, детектовано методом директне имунофлуоресценције.

Диференцијална дијагноза се спроводи са следећим болестима:

  • вулгарни пемфигус;
  • пемфигоид;
  • уобичајени облик херпеса;
  • полиморфна ексудативна еритема.

Третман

Дапсон

Дапсоне се даје на курсеве. Механизам његове акције је до краја нејасан. Верује се да или супримира протеолитичке ензиме или инхибира активност имуних ћелија. Код свих пацијената, дапсон узрокује уништење еритроцита (хемолиза), у зависности од дозе, као и друге озбиљне нуспојаве.

Да би се смањила озбиљност нежељених догађаја, додатно се прописују витамини Ц, Б12, препарати гвожђа, метилурацил, антиоксиданти (липоична киселина, метионин).

Ако се дапсон слабо толерише, може се применити диуцифон или сулфапиридин.

Прописани антипруритички агенси (телфаст, зиртец), аеросоли са глукокортикоидима.

Истовремено се спроводи и аутохемотерапија, трансфузија плазме, трансфузија крви и екстракорпорална детоксикација.

Када је дапсон неефикасан, преднизон се користи за оралну примену.

Напети мехурићи су благо пробушени и третирани бриљантно зеленом бојом. Ослободите се сврбежне купке са калијум перманганатом.

У периоду ремисије, могуће је санаторијско-третманско третирање хидросулфатних извора.

У лечењу дерматозе Духринг, дијета је веома важна. Неопходно је потпуно искључити намирнице богате глутеном, посебно житарице (пшеница, раж, зоб, јечам), као и јодирану со, морску кељ и морску рибу. У периоду погоршања треба напустити воће, поврће, махунарке, масно месо, пуномасно млеко. Воћни сокови и млечни производи су ограничени.

Важно је да се из таквог пацијента искључи целијакија - урођена болест коју карактеришу оштећења црева услед нетолеранције глутена.

Прогноза за живот у присуству ове болести је повољна.

Којим лекаром да се посаветује

Ако дете или одрасла особа има осип, свраб, пликове и друга оштећења коже, консултујте се са дерматологом. Након прегледа, лекар ће поставити дијагнозу. Можда ће бити неопходно да се консултујете са другим лекарима за диференцијалну дијагнозу: инфектолог, алерголог. Гастроентеролог ће помоћи да се елиминише целијакија, а нутрициониста ће вам рећи о правилној исхрани.