Дерматомиозитис: Симптоми и третман

Дерматомиозитис је хронична реуматолошка упална болест мишића и коже. Друго име за болест је полимиозитис, који се углавном користи за упућивање на болест без симптома кожних лезија (25% свих случајева). Дерматомиозитис је ретка болест, у просеку, према светским статистикама, дијагностикује се код 5 људи на милион људи годишње. Чешће су болесна дјеца млађа од 15 година и старија од 55 година. Жене пате 2 пута чешће од мушкараца. Овај чланак ће размотрити симптоме и лијечење ове болести.

Садржај
  1. Зашто се развија дерматомиозитис?
  2. Клиничке варијанте дерматомиозитиса
  3. Класификација облика дерматомиозитиса:
  4. Дерматомиозитис код жена
  5. Дерматомиозитис при децах
  6. Ток болести
  7. Симптоми дерматомиозитиса
  8. Мишићне манифестације
  9. Кожне лезије
  10. Раинаудов синдром
  11. Оштећење зглобова
  12. Лезије кардиоваскуларног система
  13. Лезије плућа
  14. Лезије гастроинтестиналног тракта
  15. Дијагноза дерматомиозитиса
  16. Крвне анализе
  17. Биопсија мишића
  18. Дијагноза се заснива на постојање следећих симптома:
  19. Лечење дерматомиозитиса
  20. Прогноза болесника с дерматомиозитисом
  21. Којим лекаром да се посаветује
  22. Погледај популарне чланке


Зашто се развија дерматомиозитис?

Дерматомиозитис се развија код особа са генетском предиспозицијом.

Као и код других реуматолошких болести, основни узрок болести није пронађен. Претпоставља се веза са следећим факторима:

  1. Хронична вирусна инфекција (на пример, Цоксацкие вирус, шиндра, инфлуенца, рубеола ).
  2. Малигне неоплазме, 30% пацијената са дерматомиозитисом имају онколошку дијагнозу. Оно што је овде битно је аутоимуна реакција (када тело напада и туморске ћелије и њене ћелије) и директан токсични ефекат продуката распада туморских ћелија.
  3. Генетска предиспозиција. Код особа са дерматомиозитисом, у тесту крви је забележена акумулација ХЛАБ8, која је повезана са различитим поремећајима имунитета.

Клиничне варијанте дерматомиозитиса

Класификациа на видове дерматомиозитиса:

  1. Примарни идиопатски полимиозитис. Термин "идиопатски" значи да је узрок болести или стања непознат.
  2. Примарни идиопатски дерматомиозитис.
  3. Дерматомиозитис у комбинацији са туморима.
  4. Дерматомиозитис у комбинацији са васкулитисом.
  5. Дерматомиозитис у комбинацији са дифузним болестима везивног ткива.

Дерматомиозитис код жена

Жене у доби од 30 до 50 година имају већу вјероватноћу да добију полимиозитис. Типичне манифестације: постепено повећање симптома, осип на кожи, Раинаудов синдром, артралгија.

Дерматомиозитис пати углавном од жена исте старосне групе, али, за разлику од полимиозитиса, болест почиње и је акутна, и примећује се јак синдром коже и мишића.

Дерматомиозитис в децах

Код деце, најчешћа варијанта је дерматомиозитис у комбинацији са васкулитисом. Болест је акутна, често се понавља.

Дерматомиозитис, комбинован са туморима, једнако погађа дечаке и девојчице.


Курс на болест

Ток болести одређује обим и природу третмана. Аллоцате:

  • Акутни дерматомиозитис. После шест месеци, пацијент је укључен у процес бОвећину мишића. Због тога се особа више не може кретати, гутати, а понекад чак и говорити. Пацијент пати од грознице и токсичног тровања производима распада властитих мишића. Узрок смрти у овој фази је аспирациона пнеумонија (на пример, ако се ињектира повраћање у плућа) или кардиоваскуларна инсуфицијенција на позадини оштећења срца.
  • Субакутни курс. Дерматомиозитис се понавља редовно, погоршава стање пацијента. Постепено се повећавају манифестације оштећења унутрашњих органа. Пацијент такође постаје имобилизован током времена. На основу специфичног третмана, могућа је дугорочна ремисија (период релативног здравља). Његово трајање зависи од стања пацијента и од тога колико пажљиво испуњава лекарске рецепте. Уз одговарајућу пажњу на пацијента можеживе дуги низ година, само ограничено у покрету.
  • Хронично. Најповољнији ток дерматомиозитиса. Болест погађа само одређене групе мишића, па се пацијент осећа релативно добро и способан је да ради продуктивно и живи пун живот. Изузетак су младићи који могу формирати велике површине калцификације у кожи и мишићима. То доводи до непокретности у екстремитету или зглобу и стога значајно умањује квалитет живота пацијента.

Симптоми дерматомиозитиса

Мишичние манифестации

  1. Бол у мишићима приликом кретања и мировања.
  2. Мијалгија узрокована притиском на мишић.
  3. Повећање слабости мишића, што доводи до инвалидности пацијента. Временом се слабост повећава тако да пацијент изгуби способност да стоји, седне, самостално једе. На крају, он је потпуно имобилизиран.
  4. Патолошки процес се протеже до мишића лица, тако да је пацијент потпуно лишен могућности да изрази своје емоције уз помоћ израза лица. Мишићи ларинкса, ждријела и меког непца су погођени. Због тога се глас особе мења, може доћи до проблема са гутањем хране и воде. Пораз интеркосталних мишића и дијафрагме доводи до нарушеног дисања, хиповентилације и развоја пнеумоније.

Кожне лезије

    Еритем се јавља у 40% болесника на изложеним дијеловима тијела (лице, врат, удови).
  1. Осипкао папуле и велики мехурићи (бик).
  2. Телеангиектазија.
  3. Хиперкератоза (прекомерна кератинизација).
  4. Хиперпигментација.
  5. Јоргована натечена места око очију - наочаре дерматомиоситиса.
  6. Одсецање црвених мрља изнад зглобова руку - Готтрон синдром.

Раинаудов синдром

Раинауд-ов синдром је праћен отупљењем, осећајем хладноће, гужва и болова у рукама; у периоду између напада руке може остати хладно и плавичасто. Поред удова, могу се уочити и манифестације синдрома у подручју врха носа, браде, ушних шкољки и језика. Трајање напада варира од неколико минута до неколико сати.

Раинаудов синдром јавља се код 10% пацијената.

Оштећење зглобова

  1. Током покрета настају болови у зглобовима који муче и ограничавају пацијента.
  2. Понекад су мишићи тако брзо и озбиљно захваћени да особа не може савити руку на лакту или ногу на колену због формирања "анкилозе мишићне природе". Анкилоза је немогућност кретања у зглобу.

Лезије кардиоваскуларног система

У 30% болесника развија се миокардитис (упала срчаног мишића). Она се манифестује убрзаним откуцајима срца, сниженим крвним притиском, пригушеним звуковима срца и појавом систолног буке током аускултације, промена на електрокардиограму (поремећај ексцитабилности и проводљивости).

Лезије плућа

Често се појављују каокомпликација болести. Генерално, пацијенти развијају аспирацијску пнеумонију или конгестивну пнеумонију услед смањене вентилације плућа и хиподинамију.

Лезије гастроинтестиналног тракта

Појављује се у 50% пацијената. Забиљежени су анорексија, гастритис, колитис, абдоминални бол. Због пораза глатких мишића може се развити хипотензија једњака, отицање и некроза у зидовима желуца и црева.

Дијагноза дерматомиозитиса

Крвне анализе

Повишен број белих крвних зрнаца (знак упале), еозинофили (знак алергијске реакције), високи ЕСР, анемија. Високи нивои креатин фосфокиназе, Ц-реактивни протеин, фибриноген.

Биопсиа миша

Хистолог открива задебљање мишићних влакана и подручја некрозе у узорку ткива.

Дијагноза се заснива на постојање следећих симптома:

    Прогресивна слабост мишића.
  1. Синдром коже (типичне манифестације за дерматомиозитис).
  2. Повећана активност мишићних ензима (висок ниво креатин фосфокиназе).
  3. Типичне промене мишићног ткива утврђене биопсијским резултатима.

Лечење дерматомиозитиса

Лекови избора код лечења пацијената са дерматомиозитисом су глукокортикостероиди. То су супстанце са високом антиинфламаторном активношћу. Они су посебно ефикасни када се дају у одговарајућој дози за фазу болести, пожељно нараним роковима.

Главни глукокортикостероид у лечењу дерматомиозитиса је преднизон. Прописује се у таблетама, у дози до 100 мг дневно, у 4-6 доза. Обично се, након 1-2 недеље терапије хормонима, стање пацијента значајно побољшава: тон гласа се обнавља, пацијент престаје да се гуши када једе, смањује се отеклина , бол и слабост мишића.

Након постизања максималног ефекта, доза преднизолона почиње постепено да се смањује. Ово се ради како би се пронашао број таблета дневно које ће помоћи пацијенту да одржи задовољавајуће стање и избегне периоде погоршања.

Нажалост, преднизон, као и други глукокортикостероиди, има неколико нуспојава:

  1. Формирање ерозија и чирева у желуцу и дуоденуму.
  2. Приступање инфекцијама.
  3. Повећани ниво шећера у крви.
  4. Кардиомиопатија.
  5. Панкреатитис и панкреатонекроза.
  6. Артеријска хипертензија.
  7. Психозе (посебно код жена у менопаузи).

Имуносупресиви.

Ови лекови се прописују за борбу против имуног система, који инфицира сопствена ткива. Лијек избора је азатиоприн. Доделите га 2-3 мг по кг телесне тежине пацијента. Азатхиоприне се обично примењује у режиму лечења ако сама терапија преднизоном не производи жељени ефекат.

Прогноза пациентов с дерматомиозитисом

Смртност у овој болести остаје прилично висока. Свезависи од тога какав је то дерматомиозитис и каква је његова струја. Дерматомиозитис код пацијената оболелих од рака је најгоре третиран, али у овом случају, озбиљност стања и тежина прогнозе су више последица присуства тумора него оштећења мишића и коже.

Којим лекаром да се посаветује

За лезије мишића, обратите се реуматологу. Поред тога, потребно је да се консултују: специјалиста за инфективне болести, онколог, гастроентеролог, кардиолог, пулмолог и дерматолог.