Буркиттов лимфом: симптоми, принципи третмана, прогноза

Преварност Буркиттовог лимфома је да расте врло брзо, није ограничена на лимфни систем, ране метастазе, и често у вријеме откривања досеже оне терминалне фазе развоја у којима лијек остаје импотентан и пацијент умире. Зашто се јавља такав тумор и како се појављује? Које методе дијагнозе и третмана могу ефикасно да се боре против Буркиттовог лимфома? Која су предвиђања за овај опасан рак?

Садржај
  1. Узроци
  2. Симптоми
  3. Буркиттове стадије лимфома
  4. Дијагностика
  5. Третман
  6. Прогноза
  7. Којим лекаром да се посаветује
  8. Погледај популарне чланке


Буркиттов лимфом је тип неходгијског лимфома. Почиње раст из малигно регенерисаних Б-лимфоцита (ћелија лимфног система) и одликује се високим степеном агресивности. Овај тип тумора разликује се од осталих по томе што након лезије једног од места коштане сржи (или лимфних чворова, млечних жлезда, црева, стомака, костију скелета лица итд.), Примарна лезија није ограничена само на њих и активно напредује даље. Као резултат, регенерисане ћелије обухватају цело тело и изазивају раст малигних тумора у различитим системима и органима. За разлику од Буркиттовог лимфома, друге врсте не-Ходгинсових лимфома су ограничене у свом растусамо на ткивима лимфног система.

Често, сматрано образовање почиње да расте у телу деце која имају Епстеин-Барр вирус. Према запажањима специјалиста, такав лимфом се чешће формира код младих људи или дјеце, углавном тумор “бира” управо мушкарце. Условно Буркиттов лимфом је подељен на спорадичне (око 20% болесника оболијева) и ендемски (откривен у 80% пацијената):
    Ендемични облик ове неоплазме углавном погађа тело дјеце која живе у афричким земљама или на Новој Гвинеји. Овај екстремно агресивни онколошки процес најчешће се детектује код деце од 4-7 година. Спорадични облик Буркиттовог лимфома налази се код људи у различитим дијеловима свијета. Учесталост његове детекције у Европи и САД је нешто више од 1% од укупног броја пацијената са лимфомима.
Са овим типом тумора који се разматра у овом чланку, просечна старост пацијената је обично 30 година. Код мушкараца се детектује 2,5 пута чешће него код жена. У Русији, овај онколошки процес готово да није примећен.

Разлози

Буркиттов лимфом је у многим случајевима праћен инфекцијом пацијента са Епстеин-Барр вирусом. Међутим, њихова непосредна повезаност данас није доказана.

До сада, научници нису успели да утврде тачне узроке развоја Буркиттовог лимфома. Чак и чињеница да се ова онколошка патологија често комбинује са инфекцијомЕпстеин-Барр вирус, не указује на могућност егзактне везе између мутације ћелија лимфног система и носача вируса.

Већина стручњака је склона да верује да је комбинација следећих фактора способна да изазове дегенерацију нормалних ћелија у малигне ћелије:

  • смањен имунитет услед присуства хроничних инфламаторних процеса;
  • честе вирусне и заразне болести;
  • јонизујуће зрачење;
  • чест контакт са токсичним супстанцама које се акумулирају у јетри и другим органима;
  • контакт са канцерогеним супстанцама (хербициди, диоксини, поливинил хлорид, итд.).
Проучавајући узроке развоја Буркиттовог лимфома, научници примећују везу између развоја ове опасне болести и нивоа друштвеног благостања. Примећено је да се чешће јавља тумор код особа које живе у неповољним условима. Могуће је да под тим околностима Епстеин-Барр вирус игра значајнију улогу на почетку мутација здравих ћелија.

Овај инфективни агенс припада херпес вирусима и, према бројним модерним теоријама, као и други херпетички вируси, може учествовати у развоју онколошких процеса. Вирус је широко распрострањен и налази се у око 50% дјеце и 90-95% одраслих који живе у Сјеверној Америци. Код већине заражених људи то се не осјећа никаквим симптомима. Међутим, однос са својим присуством у телу и развојем разматра се у чланку и другим врстамане-Ходгинови лимфоми, херпес, синдром хроничног умора, инфективна мононуклеоза, мултипла склероза и Ходгкинова болест су јасно видљиви резултати многих научних студија.

Епстеин-Барр вирус је способан да се веже за неке рецепторе на површини Б-лимфоцита. То узрокује њихову сталну пролиферацију - репродукцију ћелија, што је завршна фаза упале. Овај инфективни агенс такође мења Б ћелије на такав начин да се стално размножавају. Истраживачи верују да су управо те трансформације ћелија главни узрок формирања примарног фокуса Буркиттових лимфомских ћелија. Поред тога, научници су приметили да мушкарци који, према статистикама, чешће пате од таквог тумора лимфног система, су носиоци абнормалног Кс хромозома, који обезбеђује абнормални одговор имуног система на инвазију вируса.

Запажања стручњака показују да се код ендемских облика Буркиттовог лимфома примарни жаришта неоплазме обично налазе у вилици. Спорадични тумори могу бити локализовани у мозгу и његовим мембранама, јајницима, тестисима, цревима, бубрезима, панкреасу, стомаку и другим органима и ткивима. Хистолошка анализа таквих малигних тумора открива незреле лимфоидне ћелије са малим зрнцима хроматина у језгру. Поред тога, материјал који се гледа под микроскопом тешко је мрља због присуства велике количине масти у њему и изгледа каостарри ски

Симптоми

У класичном развоју Буркиттовог лимфома појављује се један (или више) увећани безболни лимфни чвор у подручју чељусти. Такве формације брзо расту и расту у околно ткиво.
    Због разарања костију скелета лица код пацијента долази до деформације лица (чељусти, носа, итд.).
  • У будућности тумор утиче на пљувачне жлијезде и штитну жлијезду, узрокује потешкоће у гутању и дисању, изазива губитак зуба, укус и поремећаје слуха.
  • На позадини појаве увећаног лимфног чвора, пацијент показује манифестације опште интоксикације и температура расте до 37-38 ° Ц.
  • Даљи раст неоплазме узрокује оштећење ткива централног нервног система и костију. Због ширења туморског процеса, пацијент има неуролошке поремећаје, деформитете костију ногу и руку и патолошке фрактуре узроковане чак и мањим трауматским факторима. У неким клиничким случајевима примећене су промене у раду карличних органа, парализа и пареза.
Ако се Буркиттов лимфом развије у абдоминалном типу, онда се примарни фокус јавља у унутрашњим органима: бубрези, панкреас, црева, стомак, итд. Ћелије рака брзо се шире кроз органе и изазивају појаву следећих манифестација:

Пацијенти могу искусити руптуре шупљих органа, масивно унутрашње крварење, узрокујући дисфункцију бубрега и тромбоемболију, или компресију уретера. У бројним клиничким случајевима, туморске жаришта формирају велике ретроперитонеалне конгломерате, чија појава изазива оштећење кичменог стуба, ткива кичмене мождине и развој парализе обе ноге.

У свим облицима Буркиттовог лимфома, ћелије рака метастазирају у удаљене лимфне чворове, али лимфни чворови фарингеалног прстена и медијастинума остају непромијењени. Код 2% пацијената са таквим тумором, прва манифестација болести постаје леукемија. Како неоплазма расте, манифестације леукемије се појављују код сваког трећег пацијента (посебно ако је образовање велико). Неповољан знак тијека Буркиттовог лимфома је појава знакова оштећења ткива централног нервног система. Оваквим развојем догађаја код пацијента открију се менингеални симптоми, оштећења лица и оптичких живаца, менинге и кранијални живци.

Ако се Буркиттов лимфом не открије на вријеме и пацијент не започне лијечење, болест доводи до брзе смрти након неколико тједана или мјесеци.

Фазе Буркиттовог лимфома

У зависности од преваленције туморског процеса, разликују се следеће фазе:
  • И - само једна анатомска зона је захваћена тумором;
  • ИИа - неоплазма је присутна у два суседна подручја;
  • ИИб - онкопроцес утиче на више од две зоне које се налазе на једној страни дијафрагме;
  • ИИИ - туморске жаришта се налазе на обе стране дијафрагме;
  • ИВ - ћелије рака утичу на централни нервни систем.

Диагностицс

Биопсија лимфних чворова ће детектовати малигно обновљене Б лимфоците.

Дијагноза Буркиттовог лимфома заснива се на пажљивом испитивању пацијентових притужби и резултатима прегледа - ови подаци омогућавају доктору да посумња у формирање ове специфичне неоплазме. Следећи тестови су одређени да потврде дијагнозу:

  • биопсија захваћеног лимфног чвора са накнадном хистолошком анализом добијеног узорка ткива;
  • РТ-ПЦР;
  • ЕЛИСА;
  • ПЦР ;
  • Рендгенске снимке костију лобање;
  • Ултразвук, МРИ, ПЕТ-ЦТ и ЦТ унутрашњих органа;
  • методе за испитивање ОРЛ органа и других система;
  • лумбална пункција и анализа цереброспиналне течности;
  • онкомаркер тест крви ;
  • сцинтиграфија костију;
  • пункција прсне кости (према индивидуалним индикацијама).

Обим дијагностичких мера је одређен клиничким случајем. Да би се елиминисале грешке, врши се диференцијална дијагноза Буркиттовог лимфома са другим лимфомима.

Третман

Главни метод суочавања са Буркиттовим лимфомом је поликемотерапија. План третмана за овоОпасна болест се саставља у зависности од клиничког случаја и може укључивати не само примену цитостатика, већ и: \ т Због чињенице да се Буркиттов лимфом чешће детектује код деце, протоколи хемотерапије обезбеђују кратке курсеве цитотоксичних лекова. Према томе, могуће је постићи минимални ризик од нежељених токсичних ефеката одложене природе од узетих лекова, изражених у неплодности, успоравања раста и формирања других малигних тумора. У свим клиничким случајевима, осим опција након уклањања тумора у абдоминалној шупљини или Буркиттовом стадију И лимфома, врши се профилактичка примјена преднизолона, метотрексата и цитарабина, који може спријечити оштећење централног нервног система. Следећи лекови могу бити укључени у план поликемотерапије за Буркиттов лимфом:
  • Винкристин;
  • Циклофосфамид;
  • доксорубицин;
  • Етопосиде;
  • Сарколизин;
  • Цитарабине;
  • Ембихин;
  • циклофосфамид;
  • Ифосамид;
  • Тсарколизинорм.

Правовремена полихемијска терапија може излијечити до 90% пацијената. Лијекови се обично дају интравенским инфузијама. Током курсева се прати ниво електролита (К, Ца, итд.) И тело је адекватно хидрирано. Трајање цитостатика одређује сеиндивидуално, а њихов пријем може да се протеже неколико месеци или година. Са агресивним развојем Буркиттовог лимфома, прописан је ЦХОП програм: \ т

  • Адриабластинорм,
  • Циклофосфан, Преднизолон,
  • Онцовиома.

Курсеви хемиотерапије су допуњени употребом антивирусних лекова и имуномодулатора. Интерферони се примењују 2 пута у 7 дана током шест месеци или дуже.

Хируршко лечење тумора са таквим типом лимфома, који се састоји у уклањању тумора локализованог у ретроперитонеалном простору или у абдоминалној шупљини, је помоћна метода контроле. Такве операције могу побољшати квалитет живота пацијента, али немају посебан утицај на прогнозу болести. Хируршке интервенције за уклањање тумора у подручју вилице се не препоручују, јер такве технике могу изазвати масовно крварење.

У неким клиничким случајевима, трансплантација матичних ћелија може постати један од ефикасних начина за лијечење Буркиттовог лимфома. Уобичајено је да време примања нових ћелија коштане сржи траје око 5 дана. Након тога, лимфни систем почиње да активно производи нормалне лимфоците, који су не само здрави, већ и повећавају ниво имунитета. Као резултат, тело може да се носи са малигним ћелијама.

Радиотерапија за Буркиттов лимфом користи се у комбинацији са курсевима хемотерапије у неколико клиничких случајева. Међутим, запажања стручњакапоказују да зрачење не повећава ефикасност цитостатика. Поред тога, помиње се и чињеница да радијација може убрзати раст образовања. Због тога, када се користи зрачење, пацијенти обавезно врше контролне тестове како би процијенили одговор организма на терапију.


Форецаст

Исход овог рака увелико зависи од стадијума развоја туморског процеса. Код раног откривања лимфома и почетка активног лијечења може доћи до потпуног опоравка пацијента. Када се ћелије рака шире у коштану срж и ткива централног нервног система, вероватноћа повољне прогнозе је значајно смањена. У Буркиттовом лимфому пацијенти обично умиру од секундарних инфекција, оштећења функционисања виталних органа и компликација. Чак и након успешних курсева хемотерапије, тумор остаје склон рецидивима. Обично се такве повратне неоплазме јављају годину дана након завршетка терапије. Прогноза таквих рекурентних цитостатички резистентних тумора је обично неповољна, а пацијент може да живи само 8-9 месеци. Следећи фактори могу погоршати прогнозу преживљавања код пацијената са Буркиттовим лимфомом:
  • су старији од 60 година;
  • детекција тумора у фази ИИИ-ИВ;
  • присуство два или више жаришта;
  • повећана активност лактат дехидрогеназе у крви;
  • присуство соматског статуса пацијента према степену ВХО ИИ-ИИИ-ИВ.

Према неким изворимастатистика у одсуству рецидива, проценат петогодишњег преживљавања пацијената са Буркиттовим лимфомом је:

  • И - 70%;
  • ИИ - 50%;
  • ИИИ - 49%;
  • ИВ - 40%.

У одсуству третмана, пацијенти умиру у 100% случајева.

За кога лекар треба да се посаветује

Ако се у чељусти или другим подручјима појаве повећани лимфни чворови, грозница, укус, слух, гутање и поремећаји дисања, болови у стомаку, жутицаи диспепсија треба да се консултује са терапеутом.Ако доктор посумња у развој Буркиттовог лимфома, упутит ће пацијента онкологу.Да би се идентификовала примарна лезија и метастазе тумора, лекар може прописати бројне студије које потврђују присуство овог одређеног типа лимфома (биопсија ткива захваћеног лимфног чвора, сцинтиграфија костију, рендгенски снимак лобање, ултразвук, ЦТ, ПЕТ-ЦТ, МРИ, итд.)Буркиттов лимфом је врста не-Ходгкиновог лимфома и припада екстремно опасним малигним туморима лимфног система.Овај онколошки процес је чешће откривен код људи у Африци и Новој Гвинеји.У Русији, случајеви ове болести су изузетно ретки.Обично се такви лимфоми налазе код младих људи и дјеце.Према статистикама, чешће је Буркиттов лимфом откривен код мушких пацијената.Ови тумори су склони брзом расту и раној метастази.Због тога успех лечења ове болести у великој мери зависи од раног откривања ове малигне неоплазме.Главни начини за сузбијање лимфомаБуркиттове су технике као што су поликемотерапија и трансплантација матичних ћелија.

Медицинска анимација "Не-Ходгкинов лимфом":