Будд-Цхиари синдром: симптоми, смјернице за лијечење

Будд-Цхиари синдром је први пут описан крајем 19. века од стране енглеског доктора Будд-а и аустријског лекара Цхиари, који је увео коначне ревизије у опис свог колеге. Открили су да је ово стање изазвано сужавањем или зачепљивањем вена у близини јетре и осигуравањем изливања крви из овог органа.
Садржај
  1. Узроци и механизми развоја
  2. Симптоми
  3. Акутна форма
  4. Субакутна форма
  5. Хронична форма
  6. Дијагностика
  7. Третман
  8. Форецаст
  9. Којим лекаром да се посаветује
  10. Погледај популарне чланке

Јетра је та која обавља многе важне функције, а здравствени показатељи генерално зависе од њеног рада. То значи да нарушена циркулација крви у Будд-Цхиари синдрому погађа све органе, ткива и системе. Уз то, болест узрокује развој интоксикације.

Међу пацијентима са хепатологом или гастроентерологом, мало је пацијената са Будд-Цхиари синдромом. Према статистикама, ова болест се открива у око једне особе на 100 хиљада популације и чешће се налази код жена старости 40-50 година.

Конзервативна терапија Будд-Цхиари синдрома врло често не даје очекиване ефективне резултате, а та чињеница утиче не само на квалитет већ и на очекивано трајање живота пацијента. Зато ћемо у овом чланку описати ово опасно стање и објаснити потребу за продужењем животахируршко лечење болести.

Узроци и механизми развоја

Будд-Цхиари синдром се развија као резултат патолошког сужавања вена које носе крв из јетре.

Главни узрок Будд-Цхиари синдрома је патолошко сужавање или зачепљење вена које су укључене у истицање венске крви из органа. Такви васкуларни поремећаји могу бити изазвани: \ т

  • секундарне патологије дубоких вена, које узрокују стагнацију крви у јетри;
  • примарне васкуларне аномалије услед генетских фактора.
Управо су ови узроци у 70% случајева главни узрок развоја синдрома, а преосталих 30% остају необјашњени, ау таквим случајевима стручњаци дијагностицирају “идиопатски Будд-Цхиари синдром”.

Следећи узроци могу изазвати секундарне патологије венских крвних судова у близини јетре:

Сви горе описани услови и болести доводе у различитом степену до поремећаја нормалне васкуларне пермеабилности и појаве конгестије у циркулацији крви. Ове појаве изазивају уништење хепатоцита, а ослабљена хемодинамика повећава интрахепатички притисак. Након тога, може доћи до оштећења јетреподлећи некрозу.

Као резултат тога, Будд-Цхиари синдром доводи до повећања централног дијела јетре, што додатно погоршава компресију шупље вене и доводи до њене тоталне опструкције. Периферни одјели на позадини таквих промјена потпуно атрофирају.

Симптоми

Клинички симптоми синдрома зависе од степена промене у крвним судовима, јер могу бити захваћени судови различитих пречника (мале или велике вене органа, доња шупља вена).

  • Ако је само једна венска посуда подвргнута компресији или блокади, патологија не изазива појаву било каквих симптома.
  • Ако се промене открију у два или више венских судова, онда такво кршење протока крви не пролази без трага, а болест почиње да се изражава акутно, субакутално или хронично.
Таква варијабилност клиничких манифестација одређена је степеном компресије и калибром погођене посуде.

Акутна форма

Са овим развојем синдрома:
  • Пацијент изненада има интензиван бол у десном хипохондрију, мучнину и повраћање.
  • Након кратког времена настаје жутица, а ослабљена хемодинамика доводи до повећања величине органа.
  • Ако је узрок нарушеног протока крви блокада вене цаве, пацијент има отицање ногу и на телу и видљиве проширене вене на површини тела.
  • Неколико дана касније, због поремећаја у функционисању јетре и бубрега, се развија бубрежна инсуфицијенција,хидроторакс и асцитес, који се не елиминишу медицински или хируршки, пошто течност поново почиње да се акумулира у шупљинама. Овакво озбиљно стање пацијента је праћено крвавим повраћањем и тешком интоксикацијом.

У свим случајевима, ово стање доводи до почетка коме и касније смрти.

Субакутна форма

Са сличним током синдрома:

    Код пацијента се повећава капацитет згрушавања крви, развија се асцитес, и повећава се слезина. Поред ових карактеристичних симптома, постоје и такве манифестације овог стања као што су жутица, мучнина, крварење из вена једњака и манифестације тровања.

За разлику од акутне форме, оне нису толико изражене и повећавају се приближно 6 мјесеци.

Кронична форма

Овај ток синдрома је примећен код већине (отприлике 85-95%) пацијената са овом патологијом. Изазива се настанком не-тромботских лезија венских крвних судова, праћених упалним процесима или фиброзом.
    Ово стање се у почетку изражава у честој појави слабости и наглом смањењу толеранције на стрес. Након тога, пацијент постепено почиње да показује клиничке манифестације синдрома у виду умереног бола у десном хипохондрију са хепатомегалијом, повећањем жутости коже и крварењем из проширених вена горњег пробавног тракта (желудац иједњака).

Дијагностика

Једна од обавезних студија у случајевима сумње на Будд-Цхиари синдром је ултразвук јетре.

Приликом прегледа пацијента, лекар обраћа пажњу не само на испитивање притужби, већ узима у обзир и високу вјероватноћу Будд-Цхиари синдрома код пацијената са таквим карактеристичним манифестацијама овог стања:

  • асцитес;
  • хепатомегалија;
  • знаци повећаног згрушавања крви.

Да би се потврдила дијагноза, потребни су следећи прегледи:

  • комплетна крвна слика - повећање броја белих крвних зрнаца и ЕСР;
  • коагулограм - повећање протромбинског времена;
  • биохемија крви - повећана активност ензима јетре;
  • ултразвучно и доплер истраживање јетре;
  • портографија;
  • ЦТ и МРИ јетре.
Лабораторијске технике омогућавају да се разјасни стање система згрушавања крви и степен интоксикације, а инструменталне методе се користе за детекцију крвних угрушака и процену структурног стања сужених крвних судова и јетре.

Третман

Главни циљ лечења синдрома је хируршко уклањање узрока загушења крви у јетри и суседним крвним судовима. План даљег сузбијања синдрома може се направити само након анализе свих добијених дијагностичких података.

Пре и после операције, ако није контраиндикована, пацијент можепреписују се следећи лекови:

  • тромболитика: Урокиназа, Стрептодеказа, Стрептокиназа, Алтеплаза;
  • антикоагуланси : Фрагмин, Цлекане;
  • диуретици : Ласик, Веросхпирон;
  • глукокортикостероиди - да елиминишу бол;
  • маса еритроцита - са значајним губитком крви.

Поред ових лекова, пацијентима са тешком цирозом јетре може се преписати бета-блокатор. Ако је неопходно одржавати осмотски крвни притисак, користе се интравенски раствори протеинских хидролизата.

Операција се може изводити само у одсуству знакова тромбозе јетрених вена и затајења јетре. У зависности од клиничке ситуације, могу се извршити следеће интервенције:

  • маневрирање - са циљем да се створе заобилазнице за адекватан одлив крви;
  • мембранектомија - извршена трансторакалним приступом и усмерена на ексцизију оштећене посуде;
  • ангиопластика (експанзија и протетика са стентом) горње шупље вене - са тешком стенозом овог суда;
  • наметање анастамоза - ради стварања порука између захваћених судова.
Најрадикалнији и најефикаснији третман за Будд-Цхиари синдром је трансплантација јетре. Међутим, чак ни ова техника не даје апсолутне резултате и 4 године након операције преживљава 95%.

Форецаст

Прогноза овог синдрома је неповољна у многим случајевима. Следећи фактори утичу на његов исход:

  • степен оштећења вена јетре;
  • старост пацијента;
  • присуство цирозе и других пратећих болести.

У одсуству неопходних корективних мера и зависно од тежине Будд-Цхиари синдрома, смрт се јавља у периодима од 3 месеца до 3 године.

    \ т Акутни и фулминантни облици овог стања су посебно опасни, јер се код њих симптоми врло брзо повећавају и смрт се готово увијек јавља.
  • Уз хронични ток болести, пацијенти живе око 10 година, а прогноза је у великој мјери одређена правовременошћу и успјехом операције.
Многи пацијенти са позадином синдрома могу имати такве опасне компликације:

Кто доктор консультат

Ако осјетите бол у десном хипохондрију, мучнину, повраћање крвљу и тешку слабост, обратите се гастроентерологу или хепатологу. Након тестирања крви, ултразвука, ЦТ, МРИ јетре и низа других студија, лекар ће одредити тежину болести и изабрати медицинску или хируршку тактику за даљи третман.

Будд-Цхиари синдром је ретко али опасно патолошко стање које може довести до озбиљних посљедица и смрти пацијента. То је изазвано стискањем илиблокада вена у близини јетре и доводи до брзог повећања интоксикације, хепатомегалије, проширених вена једњака и желуца, асцитеса и значајног погоршања здравља. Лечење синдрома би требало да буде хируршко, јер је само на тај начин могуће елиминисати узрок његовог развоја.