Болест и Цусхингов синдром: узроци, симптоми и третман

Синдром и Итсенко - Цусхингова болест (хиперкортицизам) је комплексни симптом који се развија када надбубрежне жлијезде прекомјерно производе кортикостероидне хормоне.Ако се болест јавља као резултат поремећаја у хипоталамично-хипофизном систему, што доводи до повећања производње АЦТХ (адренокортикотропног хормона) и, као резултат, кортизола, онда они говоре о самој болести Итенко-Цусхинг.Ако се појава симптома болести не односи на функционисање хипоталамично-хипофизног система, онда је то питање Итсенко-Цусхинговог синдрома.


У неким случајевима, узрок хиперкортизолизма је аденома хипофизе.
  1. Егзогени или медицински хиперкортизолизам може бити узрокован дуготрајном употребом лијекова који садрже глукокортикоидне хормоне (преднизон, дексаметазон, итд.) У лијечењу било које болести, као што је бронхијална астма, системски еритематозни лупус, реуматоидни артритис и др.У таквим случајевима, неопходно је смањити дозу лекова на одржавање (минимално прихватљиво) за контролу ове болести.
  2. Ектопична продукција АЦТХ је стање у коме настају тумори различитог порекла изван питуитарне жлезде.адренокортикотропни хормон, на пример тумори плућа, тимус, тироидна или панкреас.
  3. Тумори надбубрежне жлијезде, а најчешће прекомјерна производња кортизола јавља се код бенигних тумора ових жлезда (аденом).
  4. Обитељски облик синдрома Итсенко - Цусхинг.У већини случајева ова болест се не наслеђује, али постоји наследни синдром вишеструке ендокрине неоплазије, код кога је већа вероватноћа да ће развити туморе, укључујући надбубрежне жлезде.
  5. Аденом хипофизе је бенигни тумор хипофизе који доводи до хиперпродукције АЦТХ и, као последица, прекомерне производње кортизола од стране коре надбубрежне жлезде.Хиперкортизолизам настао као последица оштећења хипофизе се назива Итсенко - Цусхингова болест сама.Према статистикама, ова болест је пет пута чешћа код жена, а често се истовремено откривају и тумори и друге ендокрине жлезде.

Симптоми хиперкортизолизма

Итсенко - Цусхингов синдром има прилично изражене вањске знакове да лијечник може посумњати на ову болест.

У великом броју болесника уочена је гојазност карактеристична за хиперкортицизам.Дистрибуција масти се јавља у диспластичном (цусхингоид) типу: вишак масног ткива се одређује на леђима, абдомену, грудима, лицу (лице на месецу).

Атрофија мишића, смањење волумена мишићне масе, смањење мишићног тонуса и снаге, посебноизразито ослабљен тонус глутеалног мишића. "Коса задњица" - један од типичних знакова болести. Атрофија мишића предњег абдоминалног зида може евентуално довести до појаве хернија на белој линији абдомена.

Кожа се мења. Пацијенти имају тању кожу, мраморну нијансу, склоност сухоћи, пахуљице, док постоје подручја прекомерног знојења. Испод разређене коже видљив је васкуларни узорак. Појављују се стрије - стрија љубичасто-љубичасте боје, најчешће се јављају на кожи трбуха, бедара, груди и рамена. Њихова ширина може досећи неколико центиметара. Осим тога, на кожи постоји много различитих осипа као што су акне и паукове вене. У неким случајевима, хиперпигментација је уочена код Итсенка - Цусхингове болести - тамне и светле тачке се појављују на кожи, које се разликују по боји.

Једна од тешких компликација Итсенко-Цусхинговог синдрома је остеопороза повезана са стањивањем коштаног ткива, што доводи до прелома и деформитета костију, с временом, пацијенти развију сколиозу.

Срчана оштећења се изражавају као развој кардиомиопатије. Појављују се поремећаји срчаног ритма, артеријска хипертензија, а током времена пацијенти развијају срчану инсуфицијенцију.

У 10-20% болесника откривен је стероидни дијабетес, а може доћи до оштећења панкреаса и значајних промјена у концентрацији инсулина у крви. Прекомерна производња надбубрежних андрогена доводи до хирзутизмажене - мушки тип раста косе. Осим тога, пацијенти са женама имају неправилну менструацију до аменореје.

Дијагноза и лечење синдрома Итсенко - Цусхинг

У урину са овом патологијом откривен је повишен ниво хормона кортизола.

Преглед започиње тестовима скрининга: анализа урина за одређивање нивоа дневног излучивања слободног кортизола, узорци са дексаметазоном (глукокортикостероид), који помажу да се идентификује хиперкортицизам, као и прелиминарна диференцијална дијагноза синдрома и Цусхингове болести. . Потребне су даљње студије за идентификацију аденома хипофизе, тумора надбубрежне жлијезде или других органа и компликација болести (ултразвучна дијагностика, рендген, компјутерска и магнетна резонанца, итд.).

Лечење болести зависи од резултата прегледа, односно тачно на ком подручју је откривен патолошки процес који је довео до појаве хиперкортицизма.

До данас, једини заиста ефикасан третман за Итсенко-Цусхингову болест настао као последица аденома хипофизе је хируршки (селективна транссфеноидна аденомектомија). Ова неурохируршка операција је индицирана у откривању аденома хипофизе са јасном локализацијом утврђеном током прегледа. Обично ова операција даје позитивне резултате код велике већине пацијената, обнављајући нормалнофункционисање хипоталамично-хипофизног система се одвија прилично брзо, ау 70–80% случајева јавља се стабилна ремисија болести. Међутим, 10-20% пацијената може се повући.

Хируршко лечење Итсенко - Цусхингове болести обично се комбинује са радиотерапијом, као и методом уништавања хиперпластичних надбубрежних жлезда (јер се маса жлезда повећава као резултат продуженог хормонског неуспеха).

Ако постоје контраиндикације за хируршко лијечење аденома хипофизе (озбиљно стање пацијента, присутност тешких попратних болести, итд.), Врши се лијечење. Користе се лекови који сузбијају секрецију адренокортикотропног хормона (АЦТХ), што повећава ниво који доводи до хиперкортицизма. У складу са таквим третманом, ако је потребно, спроводи се и симптоматска терапија антихипертензива, хипогликемијских лекова, антидепресива, лечења и превенције остеопорозе итд.

Ако тумори надбубрежних жлезда или других органа постану узрок хиперкортицизма, њихово уклањање је неопходно. Ако се захваћена надбубрежна жлезда уклони како би се спречила хипокортицизам, у будућности ће пацијентима бити потребна дугорочна терапија за замену хормона под сталним надзором лекара.

Адреналектомија (уклањање једне или две надбубрежне жлезде) се ријетко користи недавно, само када није могуће лијечити хиперкортицизам другим средствима. Ова манипулација доводи до хроничне надбубрежне жлијезденеуспјех који захтијева цјеложивотну хормонску надомјесну терапију.

Сви пацијенти који су прошли или су подвргнути третману за ову болест морају бити стално надгледани од стране ендокринолога и, по потреби, од стране других специјалиста.

Којим лекаром да се посаветује

Ако се ти симптоми појаве, обратите се ендокринологу. Ако се након прегледа открије аденом хипофизе, пацијент се лијечи од стране неуролога или неурокирурга. Са развојем компликација хиперкортизолизма, индициран је третман са трауматологом (за преломе), кардиологом (са повећањем притиска и поремећаја ритма), гинекологу (за поремећаје репродуктивног система).

Више о болести и Итсенко - Цусхинговом синдрому у програму „Живјети здраво!“: