Болест и Сјогрен синдром: симптоми и третман

Сјогренова болест (сухи синдром) је комплексни симптом који је шведски офталмолог Сјогрен први пут скренуо пажњу и проучавао га мање од 100 година. Пронашао је код многих својих пацијената који су се жалили на константну сувоћу у очима, на присуство још два симптома: сувоћу у усној дупљи (ксеростомија) и хроничну упалу зглобова. Након тога, научници из других области медицине су се такође заинтересовали за ову болест. Показало се да је ова патологија веома распрострањена и захтева специфичан третман.

Из овог чланка, читалац ће знати шта је Сјогренов синдром, зашто се он јавља, како се манифестује, а такође се упознаје са принципима дијагнозе и лијечења овог стања. Со ...


Сјогренова болест (синдром) - шта је то?

Сјогренова болест (синдром) је болест аутоимуне природе, у којој се у крви налазе антитела на сузне и пљувачне жлијезде која нарушавају њихове функције.

Као што је горе поменуто, Сјогренова болест (синдром) је стање које карактерише тријада знаковасуве очи (суви керато коњуктивитис ), сувоћа оралне слузнице (ксеростомија), и било која аутоимуна болест. Занимљиво је да су и прва два знака довољна за постављање ове дијагнозе. Ако пацијент има дијагнозу кератокоњунктивитиса и ксеростомије, Сјогренов синдром се назива примарним, а бројни аутори га сматрају засебном нозолошком јединицом и не зову се ништа друго осим Сјогренове болести. Ако се уз ове знакове одређује и хронична упала зглобова аутоимуне природе, Сјогренов синдром се назива секундарним.

Особе свих старосних доби пате од ове патологије, међутим, 90% случајева су жене средњих и старих година.

Узроци настанка и механизми развоја Сјогреновог синдрома (болести)

До данас, нити узроци нити механизми настанка ове патологије нису у потпуности проучени. Сматра се да главну улогу у развоју болести имају аутоимуни фактори. Без сумње, постоји и генетска предиспозиција за Сјогренов синдром: може се дијагностиковати истовремено код неколико блиских рођака, чешће код мајке и ћерке.

Под утицајем непознатих фактора у телу пропада, због чега се сузне и пљувачне жлезде инфилтрирају са Б и Т лимфоцитима. Истовремено, у крви се детектују антитела на епителне ћелије захваћених жлезда, као и реуматоидни фактор и друге имунолошке појаве.

Патологија

Главни морфолошкизнак је инфилтрација жлијезда вањског излучивања с лимфоидним и плазма станицама. Пре свега трпе лацрималне и пљувачне жлезде, а ређе жлезде бронхија, дигестивног тракта и вагине.

Оштећене су и велике и мале жлезде. У почетку, у раној фази болести, у процес су укључени само мањи канали; како напредује, инфилтрат се продужава даље до самог жљездастог ткива, због чега атрофира жлездано ткиво и замењује га везивно ткиво. У неким случајевима, горе описани инфилтрати јављају се не само у егзокриним жлездама (спољашња секреција), већ иу другим органима и системима тела, посебно у мишићима, плућима и бубрезима. То на крају доводи до нарушене функције захваћеног органа.

У 30-40% пацијената у биопсији пљувачне жлезде утврђена је метаплазија (модификација) ћелија које окружују канале: појављују се миоепителни оточићи.

Лобали захваћених жлезда уништени су у великом броју пацијената, док су у другима очуване лобуларне структуре. Жлезде су или увећане или унутар нормалног опсега. Оно што је интересантно, чак иу одсуству живописних клиничких симптома Сјогреновог синдрома, пацијент са неком врстом болести везивног ткива ће највероватније наћи хистолошке знакове упале пљувачних жлезда.

Симптоми Сјогрен синдрома

Као што је споменуто на почетку чланка, најчешћи знаци ове болести су ксеростомија, ксерофталмија и хронична упала зглобова.

УкљученоСува уста, или сувоћа оралне слузнице, жали се сваком пацијенту са Сјогреновим синдромом. Сувоћа у раној фази болести јавља се периодично, како напредује, она се непрестано брине, интензивира се дуљим разговором или у позадини узбуђења. Поред директне сухоће, пацијент примећује печење и бол у пределу усне шупљине, постаје му теже да прогута храну - уста мора навлажити течношћу пре гутања, али понекад и то не помаже и пацијент не може да прогута суву храну. Глас пацијента је промукао, изненада се појављује и убрзано напредује пропадање зуба - у кратком времену се претходно здрави зуби погоршавају и испадају.

На прегледу, лекар скреће пажњу на црвену, суву слузницу усне шупљине, каријес многих зуба, присуство пукотина у угловима уста (у медицини се овај феномен назива хеилитис) и скоро потпуно одсуство пљувачке у френулуму језика. У тешким случајевима болести, орална слузница је јако хиперемична, одређује се стоматитис , гингивитис, одсутни су зуби, атрофирају се папиле језика, на њима се осуше усне, а површине за љуштење визуализирају. Такав тежак ток болести, по правилу, догађа се управо у Сјогреновој болести или у синдрому који се развија на позадини системског еритемског лупуса или реуматоидног артритиса.

Често се препознаје једнострано или билатерално проширење субмандибуларних и /или паротидних жлезда слиновнице.

Врло често особе које пате од Сјогреновог синдрома (болести),такође пате од акутне упале паротидних жлезда: паротитис. Истовремено, жлезда се повећава у величини, постаје едематска, из пљувачних канала се излучују гнојни секрети, пацијент примећује пораст телесне температуре до фебрилних бројева (39-40 ° Ц), а такође има потешкоћа у отварању уста.

Сухо око, или ксерофталмија, примећено је код већине пацијената, али у већој мери се изражава у случају Сјогренове болести, или у комбинацији са реуматоидним артритисом. Пацијент се жали на сувоћу, резање болова у очима, осјећај присутности пијеска или било којег страног тијела у њима. Капци су хиперемични и свраб. Очи се брзо умарају, са претераном напетошћу, појављује се бол. Ретко - у тешким случајевима - оштрина вида се смањује и развија се фотофобија.

У циљу препознавања смањеног одвајања од суза, користи се Сцхирмер тест: трака филтер папира се поставља иза доњег капка и прати се када се смочи. Стандард је да се смочи за више од 15 мм за 5 минута. Са Сјогреновим синдромом у исто време - 5 минута - филтер папир се мокри много мање. Са ниским резултатом једноставног Сцхирмер-овог теста, можете обавити присилни тест: пустити пацијенту да удише 10% -тни раствор амонијум-хлорида (амонијак).

Најчешће системске манифестације Сјогреновог синдрома су повремени болови у зглобовима или артралгија. Може се појавити и артритис интерфалангеалних зглобова руку: они су натечени, болни, количина покрета у њимадраматично смањена. Могу бити погођени зглобови колена и лакта. По правилу, артритис је благ, симптоми му се повлаче након неког времена, ерозија није карактеристична.

Кожа појединаца који пате од Сјогреновог синдрома је сува, пахуљаста, ове промене су посебно изражене у пределу горњих и доњих екстремитета. Поразом знојних жлезда знојење се смањује.

50% пацијената има притужбе карактеристичне за Раинаудов синдром: то је висока осетљивост на хладноћу, хладноћу, укоченост дисталних удова - руке и ноге .

Приближно 15% пацијената има дијагнозу такозване хиперглобулинемичне пурпуре - на кожи доње трећине ногу, понекад у бедрима и /или абдомену, визуелизују се точкасте хеморагије; може бити повећана пигментација коже у овим подручјима.

Веома често се Сјогренов синдром јавља са повећањем регионалних лимфних чворова. По правилу, цервикални, субмандибуларни и супраклавикуларни лимфни чворови су укључени у процес, а степен њиховог повећања варира од незнатног до тешког: у овом другом случају лимфни чвор има појаву псеудолимпхома. Са овом патологијом, чести су и малигни лимфоми : вероватноћа њиховог развоја код особе која пати од сувог синдрома је 44 пута већа него код здраве особе.

Ако су у сувом синдрому захваћени и унутрашњи органи, то се клинички манифестује симптомима оштећене функције: суви бронхитис, интерстицијални пнеумонија, полимиозитис, . гломерулонефритис,цаналиц ацидосис. Код пораза слузокоже носа одређује се његова сухоћа, формирање тврдих кора, често се јавља крварење из носа. Опојни и /или окусни осјети се погоршавају. Када се назофарингеални отвор затвори сувим корама, развија се серозни отитис, што се манифестује болом у уху, губитком слуха од стена лезије.

Треба посебно споменути и притужбе пацијената из гениталних органа, чије жлијезде су често укључене у процес Сјогреновог синдрома. Пацијенти су забринути због сухоће у вагини, печења у њој, бола током односа. Хистолошки утврђене атрофичне промјене у слузници вагине, као и неспецифични вагинитис. Често се ове промене погрешно посматрају као старосне промене у телу жене током менопаузе, а често и обрнуто, резултат тога, а суви синдром нема никакве везе са тим.

Код пораза крвних судова који се налазе у пределу централног нервног система, јављају се неуролошки симптоми: менингоенцефалитис, хемипареза, нистагмус, симптоми оштећења кранијално-мозга, чешће - тригеминални, нерви.

Често, на основу описане патологије, пацијенти развијају повећану индивидуалну осјетљивост на одређене лијекове, посебно на нестероидне антиинфламаторне лијекове, неке антибиотике (пеницилин), препарате тзв. Базичне терапије, цитостатике.

Дијагноза Сјогрен синдрома

Сваки други пацијент је поремећен осјећајем обамрлости, хладноће руку и ногу.

На основу притужби пацијента, историје његове болести и живота, узимајући у обзир резултате објективног прегледа, лекар ће посумњати да пацијент има Сјогренов синдром и прописати бројне додатне студије како би разјаснио дијагнозу:

  • биохемијски тест крви (хиперглобулинемија);
  • имунолошки тестови крви (реуматоидни фактор класе ИгМ, ИгГ, ИгА, антитела на компоненте ћелијских језгара, анти-Ро-антитела, анти-Ла-антитела, антитела на природну ДНК, орган-специфична и ткивно специфична антитела, имунски комплекси);
  • сцинтиграфија пљувачне жлезде;
  • сијалографија паротидних жлезда;
  • биопсија пљувачке.

Здрављење Сјогреновог синдрома

Правци лечења сувог синдрома су директно ублажити његове симптоме уз истовремено лијечење позадинске аутоимуне болести.
Могу се користити лекови следећих група:

  1. Глукокортикоиди (преднизон): режим и доза лека зависе од тежине болести и присуства и озбиљности системских манифестација.
  2. Цитотоксични лекови (хлорбутин, циклофосфан, азатиоприн): у правилу се користе у комбинацији са глукокортикоидима.
  3. Аминокинолински препарати: Делагил, Плакуенил.
  4. Инхибитори протеолитичких ензима: Цонтрицал, Трасилол.
  5. Антикоагуланси директног дејства: Хепарин.
  6. Ангиопротецторс: Солцосерил,Ксантинол никотинат, Пармидин, Вазапростан, се користе у случају присуства Раинаудовог синдрома.
  7. Имуномодулатори : Спленин.
Користе се и ефективне методе лечења: хемосорпта, плазмафереза, по правилу, у комбинацији са пулсном терапијом са преднизолоном или метилпреднизолоном. Следеће методе се могу користити као заменска терапија:
  • испирање уста текућином - са сувоћом у устима;
  • убризгавање у очи физиолошког, хемодезног, ацетилцистеинског раствора - са сувим очима;
  • Бромхексин - са сувом трахејом и бронхима.
Код упале пљувачних жлезда, Димексидум се користи са хидрокортизоном, хепарином и 5% раствором аскорбинске киселине, као и убризгавањем метипреда директно у канале. Критеријуми за квалитет лечења су нормализација клиничких манифестација болести, лабораторијски параметри, побољшање хистолошке слике биопсије пљувачних жлезда, негативни резултати тестова оштећења ока.

Којим лекаром да се посаветује

Схегренову болест лечи реуматолог. Осим тога, можете се обратити стоматологу, офталмологу, специјалисту за ОРЛ да се ослободе симптома. У случају оштећења коже, мозга, унутрашњих органа неопходна је консултација специјализованих специјалиста: пулмолог, неуролог, нефролог, гинеколог, дерматолог, васкуларни хирург.