Бехцетова болест: симптоми, лечење

Бехцетову болест карактеришу три главна симптома - афтозни чиреви, чиреви на гениталијама и увеитис. Хипократ је описао Бехцетову болест још у 5. веку пре нове ере, али прва дефиниција и помињање болести припада турском дерматологу Бехцету 1924. године. Све теорије о појави Бехцетове болести теже ка водећој улози аутоимуне везе. Недавно, бројне студије указују на то да болест може бити изазвана инфективним агенсима (херпес симплек вирус , низ стрептокока, стафилокока и Есцхерицхиа цоли), који се обично налазе у усној дупљи.

Садржај
  1. Фреквенција
  2. Морбидност и морталитет при Бехцет болесту
  3. Симптоми Бехцетове болести
  4. Специфичне промене:
  5. Лезије коже и слузокоже
  6. Оштећење очију
  7. Неуролошке манифестације
  8. Васцулопатхи
  9. Артритис
  10. Гастроинтестиналне манифестације
  11. Лезије генитоуринарног система
  12. Оштећење бубрега
  13. Други симптоми
  14. Дијагноза Бехцетове болести
  15. Да би се потврдила дијагноза, потребни со барем 2 основни критерији:
  16. Додатни критеријуми се такоде користе за потврду дијагнозе:
  17. Лабораторијска дијагностика
  18. Клинични и биохемијски тестови крви
  19. Специфичне анализе
  20. Визуализационе студије
  21. Другие тести
  22. Хистолошки налази
  23. Диференцијална дијагноза Бехцетове болести
  24. Третман
  25. Терапија
  26. Кируршки третмани
  27. Снага
  28. Активност
  29. Медицински препарати
  30. Кортикостероиди
  31. Метилпреднизолон
  32. Преднисоне
  33. Дексаметазон
  34. Имуносупресивни лекови
  35. Азатхиоприне (Имуран)
  36. Циклофосфамид
  37. Имуномодулатори
  38. Цолцхицине
  39. Сулфасалазине
  40. Левамисоле
  41. Циклоспорин
  42. Инфликимаб (Ремицаде)
  43. Етанерцепт
  44. Даља опсервација у болници
  45. Дополнительное больное обслуживание
  46. Прогноза за пацијенте са Бехцетовом болешћу
  47. Којим лекаром да се посаветује
  48. Погледај популарне чланке


Учешће система и органа у Бехцет-овој болести је ограничено на оштећење крвних судова ових органа. Микроскопско испитивање открива знакове упале у ткиву са великим бројем неутрофила.

Фреквенција

Најчешћа Бехцет болест јавља се на територији пута свиле, од централне Азије до Кине. У Турској, највећа инциденција је 420 случајева на 100.000 становника. У другим земљама - 1 случај на 15 000–500 000 становника. На Блиском истоку мушкарци се чешће разбољевају од жена (5: 1) у Европиобратно. Просечна старост манифестације болести је 25-30 година. У ранијим годинама, развој Бехцетове болести најчешће погађа очи.

Код мушкараца се често јављају озбиљне компликације: руптура артерије, тромбофлебитис, ЦНС лезије, а код жена је већа вероватноћа да ће се појавити лезије на кожи.

Морбидност и морталитет при бехцет болест

    \ т
  • До 16% пацијената умире у року од 5 година од тренутка постављања дијагнозе.
  • Узрок смрти обично је руптура коронарне или плућне артерије и тромбоза. Честа оштећења нервног система убијају до 20% пацијената у року од 7 година.
  • Офталмичке компликације доводе до слепила код 15% пацијената.

Симптоми Бехцетове болести

Специфичне промене:

Лезије коже и слузокоже

Ова патологија код мушкараца и жена је праћена формирањем чирева на гениталијама.
    Болни рецидиви афтозних улкуса.
  1. Најчешће се налазе у подручјима покривеним равним епителом (орофаринксом), који се не налазе у корену језика, десни, тврдо непце.
  2. Лезије коже у подручју гениталија могу се појавити код оба пола.
  3. Еритем се често развија на женским ногама, расте након 2-3 недеље, али се опет јавља. Треба се разликовати од друге еритеме, која није карактеристична за Бехцетову болест. У том случају, консултујте дерматолога. Псеудофоликуларне или угподобне лезије се јављајучешће код мушкараца, локализованих на трупу и екстремитетима.

Очи лезије

  1. Очи лезије прате лезије оралне слузнице и налазе се у 10% случајева.
  2. Глауком.
  3. Синецхиа.
  4. Васкулитис ретине.
  5. Срчани удар.
  6. Крварења.
  7. Едем главе оптичког нерва.
  8. Оштећење крвних судова мрежњаче.

Симптоми: замагљен вид, периорбитални бол, фотофобија, убризгавање склере, кидање.

  • Код мушкараца се чешће јављају компликације код оштећења ока.
  • Често понављајући постериорни увеитис може довести до слепила.
  • Понекад симптоми оштећења ока могу бити први симптоми болести.Узроци слепила се развијају током првих 7 година.Прогноза је боља за оне пацијенте који касније развију ове симптоме.

Неуролошке манифестације

  • Ретке компликације које се јављају 1–8 година након првих знакова болести.
  • Меморија, репродукција и памћење се погоршавају.
  • Оријентација у простору, аритметичке способности и језичке способности су сачуване.
  • У 54% случајева развија се поремећај у понашању.
  • Неуролошки симптоми могу укључивати: нападе, клонус, Бабински позитивни симптом, говорне поремећаје, гутање, емоционалну лабилност, спастичну парализу и деменцију.
  • Периферни нерви су ретко укључени у патолошки процес.

Васцулопатхи

  1. Бехцетова болест може покренути развој анеуризме плућне артерије, а то је често узрок смрти пацијента. Анеуризма, поред тога, може изазвати тромбозу десне половице срца, хемопхтизу (хемоптизу), кашаљ, дисфагију, бол у грудима.
  2. Манифестација васкулитиса зависи од тога који орган је захваћен. Артерије су чешће погођене код мушкараца.
  3. Вене више пате од артерија. Најчешћи површински тромбофлебитис у комбинацији са еритемом. Код мушкараца то може довести до склерозе и линеарног задебљања захваћеног подручја. Палпација означава збијање поткожног ткива.
  4. Симптоми зависе од захваћених судова и могу варирати. На пример: екстензивни тромб из доње шупље вене у јетрену вену може бити један од механизама Бадд-Цхиари синдрома код Бехцетове болести.

Артритис

  1. Артритис и артралгија јављају се у 60% пацијената и чешће захваћају доње екстремитете, посебно кољена. Могу се појавити и глежњеви, зглобови и лактови.
  2. Често се пацијенти жале на проливени бол у зглобовима.
  3. Артритис је обично не-деформирајући и асиметричан, може бити моно-, олиго- и полијатрични.
  4. Симптоми пролазе брзо и ретко постају хронични.

Гастроинтестиналние манифестации

Улкуси се формирају у органима дигестивног тракта. Ово се манифестује боловима у стомаку, дијарејом и другимпоремећаји пробаве.
​​
    Гастроинтестиналне лезије се јављају код 16% пацијената са Бехцет-овом болешћу. Улцеративне лезије доводе до абдоминалног бола, дијареје са крвљу, перфорацијом црева. Чиреви и симптоми ерозије се не разликују од других болести дебелог црева, али се увек налазе у илеоцекалном региону.

Лезије генитоуринарног система

  1. \ т Гломерулонефритис и хематурија.
  2. Епидидимитис. Понекад се јави непријатна компликација као што је неурогена бешика.

Киднеи дамаге

  1. Појављују се код 15% пацијената.
  2. може се развити амилоидоза.
  3. Прва манифестација може бити протеинурија.

Други симптоми

    Са стране срца могу бити: коронарни васкулитис, тромбоза, миокардитис, перикардитис, ендокардитис, грануломатоза са фиброзом, регургитација и дијастолна дисфункција (5-17%).
  1. Плућа су захваћена у 18% случајева.
  2. Обележен плућни васкулитис са пулмонарном хипертензијом и плеурисом.
  3. Анеуризма плућне артерије код Бехцетове болести доводи до масивне хемоптизије.

Дијагноза Бехцетове болести

Бехцетову болест је тешко дијагностиковати. То није само због варијабилности симптома, већ и због чињенице да је болест у нашој земљи веома ретка. У вези са разним манифестацијама болести, пацијенту су прописане консултације.следећи специјалисти:

  • Реуматологист
  • Уролог за лезије коже и слузокоже у подручју гениталија
  • Неуролог са оштећењем ЦНС-а
  • Офталмолог
  • Гастроентерологист
  • Дерматолог
  • Кирург
  • Нефролог
  • Пулмолог или кардиолог

Да би потврдили дијагнозу, неопходна су најмање два главна критеријума:

  1. Рецуррент сцарринг болни генитални улкуси.
  2. Лезије очију, укључујући предњи и постериорни увеитис, хипопион, ретинални васкулитис. Лезије коже, укључујући еритем, псеудо-фоликулитис, папулопустуларне или акне сличне лезије. Позитивна реакција са кожним тестом: формирање папуле промјера 2 мм 48 сати након ињекције.
    \ т Мултиорганске лезије: јетра, бубрег, срце. Старост првих манифестација је 25–35 година.
  1. Појава органа зависи од фазе.

Лабораторијска дијагностика


Клинические и биохемические тести крви

  • Неспецифична, карактеристична за сваку упалу.
  • Током напада, Ц-реактивни протеин, ЕСР, број леукоцита, протеини акутне фазе и компоненте комплемента су повишени. Повећани ниво ИгА, ИгГ, α-2-глобулина, ИгМ и имуних комплекса. Ниједан од ових података није специфичан за Бехцетову болест, они само потврђују активну фазу болести.

Специфические анализи

    \ т
  • \ тПрисуство антифосфолипидних антитела може бити додатни узрок тромбозе.
  • Синовијална течност, која се добија пробијањем зглоба, има повећан вискозитет и упални карактер.
  • Студија је потребна само да би се открила асептичка некроза, таложење кристала у зглобовима или друге лезије код пацијената. Цереброспинална течност. Промене указују на локалну упалу са повећаним нивоом лимфоцита, протеина. Такође, многе пацијенте карактерише повећање интракранијалног притиска.

Визуализации студии

  • Рендген, МРИ и ЦТ. Потребно је процијенити опсег оштећења зглобова.
  • ЦТ скен мозга може одредити области исхемије.
  • Нуклеарна магнетна резонанца може открити церебралну васкулопатију, подручја са акутном и субакутном исхемијом.
  • Ангиографија се изводи како би се откриле анеуризме.

Другие тести

Кожни тест: минимално оштећење коже доводи до стварања инфламаторних папула за 24 до 48 сати.

Хистолошки налази

Иако нема специфичних хистолошких промена за Бехцетову болест, узорци биопсије показују знаке васкулитиса и периваскуларне инфилтрације. Лезије ЦНС-а могу бити праћене менингеалном и церебралном упалом, атрофијом мозга и енцефаломалацијом (омекшавање можданог ткива). Тромбоза се развија довољно често, али се мора разликовати од васкулитисадругих болести.

Диференцијална дијагностика Бехцетове болести

  1. Амилоидоза
  2. Антифосфолипидни синдром
  3. Упалне болести колона
  4. Паранеопластични синдром
  5. Нодуларни полиартеритис
  6. Системни лупус еритхематосус
  7. Вегенерова грануломатоза
  8. Малигне неоплазме
  9. ХЛА-Б27 сродне болести (анкилозантни спондилитис, реактивни артритис, псоријатични артритис)
  10. ХИВ /АИДС
  11. Вирусне и бактеријске инфекције

Третман

Тхерапи

    Орални улцери се ефикасно лече кортикостероидима (дексаметазон, метилпреднизолон). За озбиљне кожне и мукозне лезије користе се системски кортикостероиди, азатиоприн, пентоксифилин, интерферон-алфа, колхицин, талидомид. Еритем се третира колхицином. У случајевима чирева у гениталном подручју, Суцралфаце је ефикасан.
  • Са лезијама гастроинтестиналног тракта користе се сулфасалазин и месаламин.
  • Циклофосфамид се прописује пацијентима са анеуризмом.
  • Уз лезије зглобова, преднизон, ињекције кортикостероида у зглоб, користе се НСАИД. Користе се и колхицин, сулфасалазин и интерферон-алфа. Левамисол и азатиоприн су алтернативни лекови.
  • Са поразом очију примењене су многе методе лечења, али се данас најбољи метод сматра интерферон терапијом.
  • Лезије ЦНС-а се третирају са кортикостероидима, хлорамбуцилом илиЦиклофосфамид
  • Тромбоза се третира антикоагулантном терапијом: аспирин, кардиомагил, хепарин, цлексан, фрагмин.
  • Инхибитори фактора алфа туморске некрозе (инфликсимаб и етанерцепт) су се показали као ефикасни и код лезија гастроинтестиналног тракта и централног нервног система, иу лезијама коже, слузницама и зглобовима.

Кируршки третмани

Компликације Бехцет-ове болести (на пример, перфорација гастроинтестиналних чирева, крварење, тромбоза срчаних крвних судова, итд.) Захтевају хитну хируршку интервенцију.
  • У неким случајевима, са развојем компликација, може бити потребна операција.
  • Патологија ГИ тракта: стеноза, перфорација, крварење.
  • Плућна анеуризма, тромбоза и васкулитис. Интравентрикуларна анеуризма, коронарна тромбоза, ендокардијална фиброза.
  • Глауком, катаракта, одвајање ретине.
  • Неурокируршка хирургија је неопходна за анеуризме можданих артерија и васкуларну тромбозу која храни мозак.

Повер

  • Нема посебних препорука.
  • Пацијенти са тешким гастроинтестиналним лезијама треба пренети на парентералну исхрану, као и други пацијенти са тешким обољењем црева.

Активност

Активност није ограничена осим у случајевима када пацијент има озбиљно погођене зглобове.

Медицински препарати

Типично, имуносупресивни лекови се користе у Бехцет-овој болести. Зато што је прави разлогБолест је непозната, терапија је усмјерена на смањење симптома сузбијањем имунолошког система. Нажалост, ови лекови повећавају ризик од инфекције. Симптоматска терапија се фокусира на специфичне симптоме: чиреве, артритис, итд.

Кортикостероиди

Може се користити орално или парентерално за системске лезије, локално за чиреве и очи, или интраартикуларно за артритис.

Метилпреднизолон

Смањује запаљење инхибирањем миграције леукоцита и реверзибилно смањује пропусност капилара. Примењује се интравенозно у тешким случајевима

Досе

Одрасли: 1 мг /кг, у зависности од клиничких манифестација.

Деца: Као и код одраслих.

Контраиндикации

Преосетљивост. Вирусне, гљивичне или туберкулозне лезије коже. Опрез код: хипергликемије, едема, остеонекрозе, пептичког улкуса, остеопорозе, еуфорије, психозе, инхибиције раста, миопатија, инфекција.

Преднисоне

Смањује ослобађање упалних медијатора, миграцију неутрофила, моноцита и функцију Т-ћелија.

Доза

Одрасли: 60 мг /кг, у зависности од клиничких манифестација.

Деца: Као и код одраслих.

Контраиндикации

Нема апсолутних контраиндикација; Опрезност код дијабетеса, хипертензије, асептичне некрозе, катаракте и активне инфекције.

Дексаметазон

Постоје многе предности и недостаци. Стабилизује ћелије и лизосомалмембрана, повећава синтезу сурфактанта, повећава концентрацију витамина А у серуму. Нуспојаве: хипергликемија, хипертензија, крварење и чиреви, оштећење централног нервног система. Већина ових ефеката зависи од дозе.

Досе

Одрасли: 0,5 мг /кг, у зависности од клиничких манифестација.

Деца: 0.03–0.15 мг /кг

Контраиндикации

Преосетљивост. Гљивичне или вирусне инфекције.

Имуносупресивни лекови

Смањити имуни одговор, који је узрок симптома Бехцетове болести.

Азатхиоприне (Имуран)

Именован за сузбијање одложених реакција преосетљивости.

Досе

Одрасли: 2-3 мг /кг, у једној или више доза, у зависности од клиничких манифестација.

Деца: Одрасла доза.

Контраиндикации

Преосетљивост. Акутна цитопенија, дисфункција јетре, акутна патологија јетре.

Циклофосфамид

Агенс за алкиловање који инхибира различите ћелијске функције.

Досе

Одрасли: 1-3 мг /кг, 500-1000 мг /м², у зависности од клиничких манифестација, реакције крви и токсичности.

Деца: Одрасла доза.

Контраиндикации

Преосетљивост. Инфецтион. Акутна дисфункција коштане сржи, цитопенија.

Имуномодулатори

Ови лијекови дјелују на имунитет на различите начине, што смањује манифестације Бехцетове болести. Међутим, ови лекови не потискују имунитет.

\ т Колхицин

Користи се код аутоимуних болести, али механизам дјеловања још није довољно јасан.

Доза

Одрасли: 0,6 мг /кг.

Деца: 0,02 мг /кг.

Контраиндикации

Преосетљивост. Акутни поремећаји јетре и /или бубрега, поремећаји крвног система.

Сулфасалазине

Састоји се од два лијека: сулфапиридина и 5-аминосалицилне киселине, који се обично користе за реуматоидни артритис. Такође је ефикасна код упале црева, спондилоартропатије.

Доза

Одрасли: 2-4 г /кг.

Деца: 40–60 мг /кг.

Контраиндикации

Преосетљивост.

Левамисоле

Користи се код пацијената са Бехцетовом болешћу са афтозним чиревима и чиревима у гениталном подручју.

Доза

Одрасли: 150 мг /кг два пута недељно.

Деца: није основано.

Контраиндикации

Преосетљивост.

Циклоспорин

Користи се за увеитис. Првобитно је коришћен у болесника након трансплантације. Инхибира ћелијску активацију, посебно у Т-лимфоцитима.

Доза

Одрасли: 2,5–5 мг /кг.

Деца: Одрасла доза.

Контраиндикации

Преосетљивост. Неконтролисана хипертензија, малигне неоплазме.

Инфликсимаб (Ремицаде)

Инфликсимаб се доказао у лечењу васкулитиса са локализацијом у централном нервном систему, улцерацијом дебелог црева и једњака, панувеитисом, улкусима коже ислуз, полиартритис. Примењена је доза од 3, 5 или 10 мг /кг. Инфузије се врше 1-4 пута у току 2 месеца, са /без постепеног повећања дозе. Ремисија код ових пацијената расте од 2 месеца до 2 године. Нема посебних нежељених ефеката током употребе лека. Ефекат је приметан у року од 24 сата након инфузије.

Досе

Одрасли: 3-5 мг /кг у 4 инфузије.

Деца: није основано.

Контраиндикации

Преосетљивост.

Етанерцепт

Растворљив п75 анти-ТНФ протеин. Инхибира везивање ТНФ рецептора, што смањује упални и имуни одговор.

Добри резултати су уочени већ недељу дана након почетка терапије.

Досе

Одрасли: 25 мг два пута недељно или 50 мг једном недељно.

Деца:

Млађе од 4 године - није одређено.

4–7 година - 0,4 мг /кг два пута недељно.

Старије од 17 година.

Контраиндикации

Преосетљивост. Сепса, вакцине са живим вакцинама.

Обсерватион

Дополнительно обслуживание в болнице

Хоспитализација у специјализованом одјелу и лијечење због пораза одређених органа.

Дополнительное обслуживание амбулантов

Циљ лечења у амбулантној фази је формирање стабилне ремисије и смањење дозе лекова који контролишу болест.

Прогноза за пацијенте с Бехцет-овом болешћу

Зависи од степена оштећења и учешћаорганима.

Којим лекаром да се посаветује

Реуматолог се бави Бехцетовом болешћу. Пошто прве манифестације болести могу бити повезане са оштећењем очију или гениталних органа, пацијенти се обраћају офталмологу, гинекологу, урологу. Са појавом чирева у устима неопходна је консултација стоматолога, а лезије коже - дерматолог. У ређим случајевима, са уобичајеном патологијом унутрашњих органа и нервног система, заказан је преглед неуролога, гастроентеролога, нефролога, пулмолога, кардиолога.