Аутоимуни хепатитис: узроци, симптоми, методе откривања и лијечења, прогноза

Аутоимуни хепатитис је дифузни упални процес у јетри непознате природе који се одликује израженим екстрахепатичним манифестацијама и добар одговор на терапију кортикостероидима. Ово је релативно ретка патологија, која на крају доводи до цирозе јетре. Према статистикама, у Европи, стопа инциденције се креће од 20 до 50 случајева на 1 милион, а углавном пате од жена. Однос болесних жена и мушкараца је 8: 1.

Садржај
  1. Что
  2. Како се манифестује
  3. Клинички облици
  4. Које су дијагностичке методе?
  5. Основни приступи лијечењу
  6. Којим лекаром да се посаветује
  7. Заклучение
  8. Погледај популарне чланке


Зашто је тамо

Основа ове болести је аутоимуни процес - формирају се антитела на сопствена ткива тела која оштећују ћелије јетре

Медицинска наука до сада није могла дати тачан одговор на питање зашто се развија хепатитис. Познато је да се болест обично јавља код особа са генетском предиспозицијом. Има блиску везу са великим бројем антигена комплекса хистокомпатибилности који су укључени у имунорегулационе процесе. Код таквих пацијената је смањена функција имуног система и смањује се активност Т-супресора, што доводи до формирања у ткивима различитих класа антитела - до сопственихћелије и њихове мембране, специфични протеини.Циркулишућа антитела и имунски комплекси оштећују ћелије јетре и других органа.

Покреће аутоимуни процес било ког од окидачких фактора:

Како се манифестује

Клиничке манифестације аутоимуног хепатитиса су разноврсне и истовремено неспецифичне.Не постоји ниједан симптом који би омогућио доктору да тачно дијагностикује.Болест може имати и акутни почетак, слично оштећењу јетре код вирусног хепатитиса и скривени асимптоматски ток.

У већини случајева први симптоми се јављају код особе старости 10-30 година, рјеђе се хепатитис јавља у постменопаузи.Најранији знаци болести могу бити:

  • неразумна слабост;
  • малаксалост;
  • смањене перформансе;
  • тежина у десном хипохондрију;
  • ​​
  • повећање јетре ;
  • мала жутица.

Ако хепатитис почиње са тешком жутицом, мора се разликовати од акутног хепатитиса вирусне етиологије.

Понекад се болест појављује са грозницом и ванхепатичним манифестацијама:

У исто време касније се појављује жутица.Његова озбиљност може бити другачија. Код таквих пацијената, аутоимуни процес захвата различите унутрашње органе. Често се прате са једном од следећих болести:

Често, ова стања, било појединачно или у комбинацији, откривају се неко вријеме прије појаве хепатитиса.

Приликом испитивања пацијената, откривено је следеће:

  • знакови јетре (црвенило дланова, телангиоектазија);
  • повећање јетре и слезина ;
  • повећање активности аминотрансфераза (5-10 пута);
  • повећање ЕСР;
  • леуко- и тромбоцитопенија;
  • повећање нивоа билирубина;
  • промене у протеинограму;
  • аутоантитела.

У свим случајевима болест напредује континуирано, нема спонтане ремисије, доводи до цирозе јетре и затајења јетре. Могуће је побољшање општег стања, али је веома кратко. Без третмана, биохемијски индикатори се не враћају у нормалу чак ни са позитивном клиничком динамиком. У каснијим фазама, због порталне хипертензије развијају се:

Клинични облици

Зависно од тога која су антитела детектованакод пацијента постоји неколико типова аутоимуног хепатитиса. Свака од њих има своје особине, реакцију на третман и прогнозу:

    У првој врсти, антинуклеарна или анти-глатка мишићна антитела циркулишу у крви пацијената. Може се развити у било ком узрасту. Без третмана 3 године претвара се у цирозу. Добро се може лечити кортикостероидима. Могућа дугорочна ремисија. Други тип је рјеђи и углавном код дјеце. Карактерише га присуство антитела на микросоме јетре у организму, рјеђе - на јетрено-цитосолни антиген. Карактерише га висока биохемијска активност. Прогноза за ову патологију је лошија, цироза се развија 2 пута чешће. Хепатитис је отпорнији на третман, након укидања имуносупресива одмах долази до рецидива. Код пацијената са трећим типом хепатитиса, у телу се акумулирају антитела на хепатички и јетрени антиген панкреаса. Њен клинички ток се практично не разликује од прве варијанте.
Поред традиционалних типова болести, у клиничкој пракси се често сусрећу такозвани крижни синдроми. Карактерише их комбинација особина аутоимуног хепатитиса са примарном билијарном цирозом, примарним склерозним холангитисом или хроничним вирусним хепатитисом. Они се заснивају на кршењу имунолошке толеранције на аутоантигене.

Кои се дијагностични методи?

Ниво аутоантитела је повећан у крви таквих пацијената

АутоимуниЛекар може да посумња на хепатитис због комбинације типичних знакова хепатитиса са екстрахепатичним манифестацијама. Процес дијагнозе почиње прикупљањем притужби и проучавањем историје болести. Ово елиминише присуство оштећења јетре различитих етиологија:

План за испитивање таквих пацијената укључује:

  • опћи тестови крви и урина;
  • биохемија крви (АЛТ, АСТ, фракције билирубина, алкална фосфатаза, γ-глобулини);
  • ниво аутоантитијела;
  • идентификацију маркера вирусног хепатитиса;
  • ултразвук јетре и абдоминалних органа;
  • биопсија јетре праћена хистолошким прегледом.

Клиничари су развили дијагностичке критеријуме за аутоимуни хепатитис:

  • бити женско;
  • млади узраст;
  • наследна предиспозиција;
  • присуство других болести аутоимуне природе;
  • дисфункција имуног система;
  • карактеристичне промене у крви (хиперпротеинемија, хипергамаглобулинемија, ЕСР акцелерација - више од 20 мм /х);
  • присуство антинуклеарних антитела, одсуство антитела на митохондрије;
  • типичне морфолошке промјене;
  • добар ефекат имуносупресивне терапије.

Главни приступи лечењу

Лечење пацијената са аутоимуним хепатитисом има за циљ постизање потпуне ремисије (клиничка и лабораторијска). Заснива се на патогенетској имуносупресивној терапији. Због тога што је узрок болести непознат, није развијен етиотропски третман.

Са тешким клиничким симптомима и брзом прогресијом процеса, третман почиње одмах након дијагнозе. Али постоје ситуације у којима се његово именовање сматра неприкладним:

  • са асимптоматским током (индикација пацијента је индикована);
  • тешка цитопенија (не треба користити имуносупресиве);
  • декомпензирана цироза (изводи се само симптоматска терапија).

Кортикостероиди, преднизон и метилпреднизолон, сматрају се лековима избора у овој категорији пацијената. Уз њихову помоћ могуће је смањити производњу про-инфламаторних цитокина у организму и смањити активност патолошког процеса у јетри. Са умереном активношћу, преднизон се даје у дози од 1 мг на 1 кг телесне тежине. Након постизања позитивних резултата, доза се смањује на минимум. Након постизања стабилне ремисије могуће је потпуно повлачење лека.

Уз недовољну ефикасност или за спречавање нуспојава, могу се користити у комбинацији са цитостатицима. То вам омогућава да смањите дозу преднизона без губитка ефикасности. Најчешће се таквим пацијентима прописује азатиоприн. Са својом нетолеранцијом можекористе се друга имуносупресивна средства.

Такав третман је ефикасан код већине особа са аутоимуним хепатитисом. Да би се одржала ремисија, обично је потребно узимати малу дозу глукокортикоида континуирано (са или без азатиоприна). Код трећине пацијената, потпуно повлачење лијека је могуће након четверогодишњег лијечења. Пре тога се мора извршити биопсија јетре: хистолошки преглед не би требало да буде праћен инфламаторним променама. Међутим, пацијент треба да буде под надзором, јер било која манифестација активности (повећане трансаминазе, клинички симптоми) служе као разлог за наставак терапије.

Ако се на тај начин не може постићи ремисија, пацијенту се могу дати други имуносупресиви:

  • будезонид;
  • такролимус;
  • циклофосфамид;
  • циклоспорин А.
Неки пацијенти имају примарну отпорност на имуносупресивну терапију. Њихово стање током третмана се и даље погоршава. Једина ствар која им може помоћи је трансплантација јетре.

Кто доктор консультирует

Аутоимуни хепатитис је озбиљна болест која погађа многе органе. Стога се пацијента лечи од стране хепатолога или гастроентеролога, додатно се консултује са ендокринологом, реуматологом, имунологом, хематологом, неурологом и другим специјалистима.

Закритие

Прогноза аутоимуног хепатитиса је веома озбиљна. Без третмана, већина пацијената умире у првих пет година након тогапостављање дијагнозе. Употреба савремених метода лечења успорава патолошки процес у јетри и омогућава постизање клиничке и лабораторијске ремисије. Као резултат тога, очекивано трајање живота таквих пацијената се повећава - 80% њих доживљава 20-годишњу прекретницу.

Гастроентеролог, хепатолог Н. В. Марченко говори о аутоимуном хепатитису: