Апластична анемија: симптоми, узроци, лијечење

Апластична анемија је чешће усвојена акутна, субакутна или хронична болест крвног система, која се заснива на кршењу хематопоетске функције коштане сржи, наиме, оштром смањењу његове способности да производи крвне ћелије. Ова озбиљна болест, чак и фатална, срећом је ретка. Вјероватноћа обољевања код мушкараца и жена је отприлике иста.

Садржај
  1. Узроци апластичне анемије
  2. Механизам развоја апластичне анемије
  3. Знакови болести
  4. Дијагноза апластичне анемије
  5. Третман апластичне анемије
  6. Прогноза
  7. Којим лекаром да се консултује
  8. Погледај популарне чланке


Узроци апластичне анемије

Апластична анемија се може развити под утицајем јонизујућег зрачења.

Нажалост, етиолошки фактори за развој апластичне анемије у нашем времену су потпуно непознати. Вјерује се да то може бити:

  • редован дуготрајан контакт са одређеним хемикалијама (бензен и његови деривати, инсектициди, итд.);
  • јонизујуће зрачење;
  • токсични ефекти на коштану срж одређених лековитих супстанци (нпр. Бутадион, индометацин, неки антибиотици - левометитин, карбеницилин, деривати фенотиазина - аминазин, дипрозин, етмосин, итд.);
  • злоупотреба алкохола;
  • некиинфективне болести ( хепатитис А, Б, Ц, ЦМВ);
  • генетска предиспозиција.
Ако се не може утврдити повезаност са горе наведеним разлозима, апластична анемија се сматра идиопатском.

Механизм апластичној анемии

Као што је познато, формирање крви обезбеђује посебна група ћелија - хематопоетске матичне ћелије. Они имају способност да се множе и диференцирају у различите клице крви, од којих се касније формирају зреле крвне ћелије - црвена крвна зрнца, тромбоцити, леукоцити и други. Под утицајем више спољних или унутрашњих фактора могући су следећи механизми развоја болести:

  • смањује број хематопоетских матичних ћелија коштане сржи;
  • је оштећена функција матичних ћелија, због чега се не формирају зрели зрели крвни елементи.
Повреда матичних ћелија код ове болести потврђена је ефикасношћу трансплантације коштане сржи од сестара или браће који су компатибилни са ХЛА системом или од идентичних близанаца. Трансплантирана коштана срж од идентичног близанца не преживи у телу примаоца, осим ако је последњи примио лекове који сузбијају имунитет. Ова чињеница потврђује имунолошку природу апластичне анемије.

Симптоми болести

Клиничке манифестације апластичне анемије су веома типичне. Болест се дебитује обично акутно. Постоје 3 карактеристична синдрома,показатељ угњетавања једног или другог хемопоетског изданка:
  • анемија (знак поремећаја у формирању црвених крвних зрнаца; пацијенти се жале на општу слабост, летаргију, поспаност, раздражљивост, умор, лош сан и апетит, вртоглавицу, тинитус, кратак дах, палпитације, бледило кожа);
  • хеморагично (знак смањеног броја тромбоцита у крви; крварења у тачки (петецхиае) и хематоми на кожи, честа крварења из носа и гингиве, тешка менструација код жена, крв у урину, продужено крварење, чак и са најмањим резовима, итд.) ;
  • синдром леукоцитопеније (знак ниских нивоа леукоцита у крви, посебно неутрофила; честе заразне болести које се јављају дуго времена и са компликацијама, хроничним жариштима инфекције на кожи, плућима и другим органима, стоматитис, на први поглед неразумна грозница).

Током аускултације (слушања) срца, лекар ће утврдити присуство буке, палпације (палпације) и перкусије (тапкање) абдомена - увећање јетре и /или слезине. Болест се одвија на различите начине: у неким случајевима напредује брзо, за неколико месеци или чак недеља, што доводи до смрти, у другима то траје дуго, наизменично периоди погоршања и ремисије.

Дијагноза апластичне анемије

Съдържание на нај-цаската съсествувасата крвна маса помогне да се идентификује более.

Сумња на ову болест ће помоћирезултати најједноставнијег прегледа - генерални тест крви - у којем ће се број крвних крвних зрнаца - еритроцита и хемоглобина, леукоцита и тромбоцита - смањити у већем или мањем степену, а ЕСР се увелико повећава. Степен смањења садржаја крви у појединим елементима варира код различитих пацијената. Промене могу коегзистирати у изолацији или паралелно. Може постојати превласт броја једне класе ћелија у односу на другу. Да би се потврдила дијагноза, неопходна је биопсија коштане сржи: грудна кост или илијачна кост се пробуши специјалном иглом, продире у коштану срж, а део се узима за преглед. Микроскопски, са апластичном анемијом, утврђена је доминација ћелија адипозног ткива у коштаној сржи, у којима постоје мање мрље појединачних остатака хематопоетских ћелија. На основу података из општег теста крви и резултата експерата за миелограм предложени су критеријуми који омогућују постављање дијагнозе тешке апластичне анемије:

  • у периферној крви - број неутрофила је мањи од 0.5 * 109/л, тромбоцити - мање од 20 * 109/л, ретикулоцити - мање од 20 * 109/Л;
  • у коштаној сржи - садржај мијелоидних ћелија је мањи од 25%.

Лечење апластичне анемије

Лечење ове болести укључује 3 компоненте: етиолошке, патогенетске и симптоматске. Ако су познати узроци који могу проузроковати анемију (на пример, продужени контакт са инсектицидима),потребно их је што пре елиминисати - врло је вероватно да се функција хематопоезе онда нормализује. Пошто анемија, која је обавезан симптом болести, доводи до озбиљних поремећаја микроциркулације у органима и ткивима и њиховог кисиковог изгладњивања, потребно је настојати да се нормализује ова веза: пацијенту се прописују трансфузије црвених крвних зрнаца, са циљем да се добије хемоглобин од 80 г /л. Крварење је водећи узрок смрти код особа које пате од апластичне анемије. Да би се елиминисала тромбоцитопенија, пацијенту се мора додијелити концентрат тромбоцита - тромбомиссус. Осим тога, да не би изазвали крварење, пацијентима се не препоручује вежбање, не узимајте аспирин и друге антиинфламаторне лекове, жене треба да узимају лекове који инхибирају (потискују) овулацију.

Смањени број леукоцита и неутрофила - леукопенија и неутропенија - су трећи хематолошки знак апластичне анемије. Немогуће је кориговати ниво ових елемената у крви трансфузијом леукоцитне суспензије, јер циркулишу у телу само неколико сати и затим умиру. У овој ситуацији у први план долазе мјере превенције и благовременог лијечења заразних болести. У ту сврху могу се прописати антибактеријски (Норфлокацин), антивирусни (ацикловир) и антифунгални (флуконазол) лекови. Ако, на позадини наведене терапије, пацијентову телесну температурунормализовани, препоручени лекови за стимулацију крви. У случају да нема ефекта овог лека, пацијенту се могу прописати гранулоцитне инфузије. Да би се повратила хематопоетска функција коштане сржи, користи се неколико група лекова.
  1. Кортикостероиди или стероидни хормони. Могу се прописати само у комбинацији са другим лековима, не користе се изоловано, јер се на основу њихове администрације повећава ризик од инфективних компликација.
  2. Андрогени. Широко се користи у лечењу апластичне анемије. Ефекат ових лекова зависи од тежине болести. Да би се постигао позитиван резултат, потребно је дуготрајно континуирано давање андрогена - неколико мјесеци и година. Као резултат њиховог пријема, учесталост трансфузија крви се смањује, квалитет живота пацијената се побољшава. Нуспојаве су оштећење јетре и вирилизација (појављивање мушких особина (длака на телу, груби тон гласа) код жена).
  3. Цитокини (ЦСФ-ГМ). Употреба ових лекова може делимично да исправи цитопенију само ако се не изгуби резидуална функција стварања крви (то јест, коштана срж функционише, али веома лоше). Већи ефекат цитокина је примећен након трансплантације коштане сржи и примене лекова који сузбијају имуни систем.
  4. Имуносупресиви (лекови који сузбијају имунитет: Циклофосфамид, Циклоспорин, итд.). Употреба ових лекова понекад доводи и до потпуног обнављања функције хемопоезе.

МостЕфикасан метод лечења идиопатске апластичне анемије је БМТ - трансплантација коштане сржи. Идеална варијанта је коштана срж идентичног близанца пацијента. У овом случају стопа преживљавања је око 80–86%. Што је млађи прималац, то су његове шансе да преживи 5 година након БМТ-а веће. Међутим, чак и након потпуног опоравка функције хематопоезе, болест се може поново развити након 5 година.


Форецаст

Прогноза апластичне анемије зависи од многих фактора, од којих су главни:

  • степен инхибиције хематопоетске функције коштане сржи;
  • старост пацијента;
  • природа и толеранција третмана пацијентима.

Код особа млађих од 30 година прогноза је повољнија, у случају тешких и супер тешких облика болести - песимистичнија. Ако пацијент добија само симптоматску терапију, вјероватноћа за живот од 1 године је само 10%. Употребом патогенетске терапије и, нарочито, извођења ТЦМ, животни век особа које пате од апластичне анемије повећава се много пута. У неким случајевима је могуће потпуно опоравак.

Којим лекаром да се посаветује

Ако се појаве симптоми наведени у чланку, треба да се консултујете са лекаром и да имате комплетну крвну слику. Ако се открију анемија и други поремећаји, пацијент ће се упутити на хематолога на лијечење. Апластична анемија је праћена инфективним компликацијама, па је често потребна консултација специјалиста за инфективне болести. Крварење помажезауставити одговарајуће лекаре - гинеколога, лекара, стоматолога.