Антифосфолипидни синдром: дијагноза и лечење

Антифосфолипидни синдром је комплекс симптома који укључује вишеструку артеријску и /или венску тромбозу, узрокујући поремећаје у различитим органима, од којих је један од најчешћих манифестација уобичајен побачај. Ово стање је данас један од најхитнијих проблема медицине, јер истовремено погађа многе органе и системе, а дијагноза у неким случајевима је тешка.

У овом чланку покушаћемо да схватимо какав је симптомски комплекс, зашто се он јавља, како се манифестује, као и да узмемо у обзир принципе дијагнозе, лечења и превенције овог стања.

Садржај
  1. Узроци и механизми развоја антифосфолипидног синдрома
  2. Клинички знаци антифосфолипидног синдрома
  3. Дијагноза антифосфолипидног синдрома
  4. Лечење антифосфолипидног синдрома
  5. Антифосфолипидни синдром и трудноћа
  6. Прогноза
  7. Којим лекаром да се посаветује
  8. Погледај популарне чланке

Узроци и механизми развоја антифосфолипидног синдрома

Антифосфолипидни синдром се може развити на позадини аутоимуних болести.

Нажалост, до данас, непознати су поуздани узроци овог симптомског комплекса. Сматра се да је ова болест у неким случајевима генетски одређенањегова варијанта се назива примарни антифосфолипидни синдром и дефинише се као независни облик болести. Чешће, антифосфолипидни синдром се не развија сама од себе, већ на основу других болести или патолошких стања, од којих су главни:

  • аутоимуне болести (васкулитис, системски еритематозни лупус, системска склеродерма);
  • малигни тумори ;
  • микроангиопатије (хемолитичко-уремички синдром, тромбоцитопенија, итд.);
  • инфективне - вирусне, бактеријске, паразитске - болести, посебно АИДС, инфективна мононуклеоза ;
  • синдром дисеминиране интраваскуларне коагулације.

Може бити и посљедица узимања бројних лијекова: психотропних лијекова, оралних хормонских контрацептива, хидралазина, прокаинамида и других.

Са антифосфолипидним синдромом у телу пацијента, велики број аутоантитела на фосфолипиде, који имају неколико варијанти, налазе се на мембранама тромбоцита и ендотелних ћелија, као и на нервним ћелијама.

Код здраве особе, стопа детекције таквих антитела је 1-12%, повећавајући се са годинама. У горе поменутим болестима, продукција антитела на фосфолипиде се нагло повећава, што доводи до развоја антифосфолипидног синдрома.

Антитела за фосфолипиде имају негативан утицај на одређене структуре људског тела, наиме:

  • ендотелиоте (ендотелне ћелије): смањују синтезу простациклина, који шири крвне судове и спречава агрегацију тромбоцита; инхибирају активност тромбомодулина, протеинске супстанце која има антитромботски ефекат; инхибирају производњу фактора који спречавају згрушавање и иницирају синтезу и ослобађање супстанци које промовишу агрегацију тромбоцита;
  • тромбоцити: антитела у интеракцији са овим ћелијама, стимулишући формирање супстанци које појачавају агрегацију тромбоцита, и такође доприносе брзом уништењу тромбоцита, што изазива тромбоцитопенију;
  • хуморалне компоненте система згрушавања крви: смањују концентрацију супстанци које спречавају коагулацију у крви, а такође и слабе активност хепарина.

Као резултат горе описаних ефеката, крв добија повећану способност згрушавања: у крвним судовима који снабдевају различите органе, стварају се крвни угрушци, органи доживљавају хипоксију и развијају одговарајуће симптоме.

Клинични знаци антифосфолипидног синдрома

Венска тромбоза може бити један од обележја антифосфолипидног синдрома.

На страни коже, могу се одредити следеће промене:

  • васкуларна мрежа у горњим и доњим екстремитетима, чешће на рукама, јасно видљива када се охлади - мрежаста жива;
  • осип у облику тачкастих крварења, налик васкулитису споља;
  • субкутане хематоме;
  • крварења у субунгуалном кревету (тзв"Симптоми крхотина");
  • некроза подручја коже у предјелу дисталних доњих екстремитета - врхови прстију;
  • улцерозне лезије екстремитета које се не лијече ;
  • црвенило коже дланова и табана: плантарни и палмарни еритем;
  • поткожни нодули.
Следеће манифестације су карактеристичне за васкуларне лезије:
  • хронична исхемија услед поремећаја протока крви испод места зачепљеног тромбом: екстремитет је хладан на додир, пулс испод места тромбозе је оштро ослабљен, мишићи су атрофирани;
  • гангрена: смрт ткива екстремитета као резултат њихове дуготрајне исхемије;
  • тромбоза дубоких или површних вена екстремитета: бол у предјелу екстремитета, тешка натеченост, нарушавање његове функције;
  • тромбофлебитис : праћен јаким болом, грозницом, зимицом; дуж вене одређује се црвенило коже и болни заптивачи испод ње.
У случају локализације крвног угрушка у великим крвним судовима може се одредити:
  • синдром лука аорте: нагло је повећан притисак на горњим екстремитетима, дијастолни ("нижи") притисак на руке и ноге значајно варира, на аорти се одређује бука аускултације;
  • синдром супериорне шупље вене: отицање, плављење, дилатација сафенских вена лица, врата, горњег торза и горњих екстремитета; крварење из носа, једњак, трахеја или бронхија могу бити откривени;
  • синдром доње шупље вене: тешка, дифузна бол удоњи удови, препони, задњица, трбух; отицање ових делова тела ; увећане сафене.

На коштаној страни могу настати следеће промене:

  • асептична некроза костију: убијање кости у зглобној површини кости; чешће се опажа у глави бутне кости; манифестује се болним синдромом неизвесне локализације, атрофијом мишића у близини захваћеног подручја, поремећајем кретања у зглобу;
  • реверзибилна остеопороза, није повезана са узимањем глукокортикоида: показује бол у погођеном подручју, у одсуству фактора који би их могли изазвати.
Манифести антифиссофолипидног синдрома на делу органа вида могу бити:
  • атрофија оптичког живца;
  • ретинална крварења;
  • тромбоза артерија, артериола или вена ретине;
  • излучивање (ослобађање инфламаторне течности) услед блокаде артериола ретине са крвним угрушком.

Сва ова стања се манифестују у различитим степенима због оштећења вида које су реверзибилне или неповратне.

На страни бубрега, манифестације антифосфолипидног синдрома могу укључивати следеће:

  • инфаркт бубрега : праћен јаким боловима у леђима, смањеним излучивањем урина, крв у урину ; у неким случајевима је асимптоматска или са минималним клиничким манифестацијама;
  • тромбоза реналне артерије: изненадни оштар бол јавља се у лумбалној регији,често праћена мучнином, повраћањем, смањеном диурезом, задржавањем столице ;
  • бубрежна тромботичка микроангиопатија - формирање микротромба у гломерулима - уз каснији развој хроничне бубрежне инсуфицијенције.

Локализацијом крвних угрушака у крвним судовима надбубрежне жлезде може се развити акутна или хронична инсуфицијенција надбубрежне жлезде, као и хеморагија и срчани удар у подручју захваћеног органа.

Тромбални пораз нервног система се обично манифестује у следећим стањима:

  • исхемијски мождани удар: праћен слабошћу, вртоглавица, пареза или парализа скелетних мишића;
  • мигрена: карактерише је интензивна пароксизмална бол у једној половини главе, праћена мучнином и повраћањем;
  • перзистентна главобоља ;
  • психијатријски синдроми.
Код пораза крвних угрушака утврђују се крвни судови срца:
  • ангина пекторис и инфаркт миокарда (болови у грудима са диспнејом );
  • артеријска хипертензија.
У случају тромбозе јетре, могући су инфаркти, Будд-Цхиари синдром, нодуларна регенеративна хиперплазија. Врло често се код антифосфолипидног синдрома уочавају различите акушерске патологије, али о томе ће бити речи у наставку у одвојеном делу чланка.
\ т

Дијагноза антифосфолипидног синдрома

У крви таквихпацијенти могу детектовати антитела на кардиолипин.

Године 1992. предложени су клинички и биолошки дијагностички критеријуми за антифосфолипидни синдром. Клинички критеријуми укључују:

  • уобичајени побачај;
  • артеријска тромбоза;
  • венска тромбоза;
  • лезија коже - мрежа жива;
  • трофни улкуси у подручју ногу;
  • низак број тромбоцита у крви;
  • знакови хемолитичке анемије.

Биолошки критеријуми укључују повећани ниво антитела на фосфолипиде - ИгГ или ИгМ.

Аутентична дијагноза "антифосфолипидног синдрома" се разматра ако пацијент има 2 или више клиничких и биолошких критеријума. У другим случајевима, ова дијагноза је могућа или није потврђена.

У општем тесту крви, могу се открити следеће промене:
  • повећан ЕСР;
  • смањен број тромбоцита (између 70-120к109/л);
  • повећан број белих крвних зрнаца;
  • понекад - знаци хемолитичке анемије.
У биохемијској анализи крви ће се открити:
  • повећани гама глобулин;
  • код хроничне бубрежне инсуфицијенције, повећаног нивоа уреје и креатинина;
  • у случају оштећења јетре, повећаног садржаја АлАТ и АсАТ, алкалне фосфатазе, билирубина ;
  • повећање АПТТ у тесту згрушавања крви.
Специфичне имунолошке студије се такође могу извести.крви, коју одређују:
  • антитела на кардиолипин, посебно високу концентрацију ИгГ;
  • лупус антикоагулант (честе су лажно-позитивне или лажно-негативне реакције);
  • за хемолитичку анемију - антитела на еритроците (позитивна Цоомбсова реакција);
  • лажно позитиван Вассерман;
  • повећан број Т-помоћних ћелија и Б-лимфоцита;
  • антинуклеарни фактор или антитела на ДНК;
  • криоглобулини;
  • позитивни реуматоидни фактор.

Лечење антифосфолипидног синдрома

У лечењу ове болести могу се користити лекови следећих група:

  1. Антитромбоцитна средства и индиректни антикоагуланси: аспирин, пентоксифилин, варфарин.
  2. Глукокортикоиди (у случају антифосфолипидног синдрома развијеног на позадини системског еритематозног лупуса ): преднизон; могуће комбинације са имуносупресивима: циклофосфамид, азатиоприн.
  3. Аминокинолински препарати: Делагил, Плакуенил.
  4. Селективни нестероидни антиинфламаторни лекови: Нимесулид, Мелоксикам, Целекоксиб.
  5. У акушерској патологији: интравенски имуноглобулин.
  6. Витамини из групе Б.
  7. Препарати полинезасићених масних киселина (Омацор).
  8. Антиоксиданти (мексикор).
У неким случајевима, плазмафереза ​​се користи у комбинацији са антикоагулантном терапијом.

До данас нису добили широку употребу, али су прилично обећавајући у третманулекови антифосфолипидног синдрома из следећих група:

  • моноклонска антитела на тромбоците;
  • антикоагулантне пептиде;
  • инхибитори апоптозе;
  • лекови за системску ензимску терапију: Вобензим, Флогензим;
  • цитокини: углавном интерлеукин-3.
Да би се спречила рекурентна тромбоза, користити индиректне антикоагулансе (варфарин).

У случају секундарне природе антифосфолипидног синдрома, лечење се врши на основу адекватне терапије основне болести.

Антифосфолипидни синдром и трудноћа

У 40% жена са поновљеним случајевима интраутерине смрти фетуса, њихов узрок је управо антифосфолипидни синдром. Крвни угрушци зачепљују крвне судове постељице, због чега фетус нема хранљивих материја и кисеоника, његов развој се успорава и у 95% случајева убрзо умире. Поред тога, мајчина болест може довести до абрупције постељице или развоја изузетно опасног стања и за фетус и за трудницу - касну гестозу.

Клиничке манифестације антифосфолипидног синдрома током трудноће су исте као и оне ван тог периода. Идеално, ако је болест откривена код жене пре почетка трудноће: у овом случају, уз адекватне препоруке лекара и учинак жене, вероватноћа да има здраву бебу је велика.

Прво, трудноћа треба планирати након третмана, нормализују се крвне слике.

\ тДа би се контролисало стање плаценте и циркулације крви фетуса, жена се подвргава истраживању као што је ултразвучна допплерометрија неколико пута током трудноће. Осим тога, како би се спријечили крвни угрушци у крвним жилама постељице и опћенито 3-4 пута тијеком трудноће, прописана јој је терапијска терапија која побољшава метаболичке процесе: витамине, елементе у траговима, антихипоксанте и антиоксидансе.

Ако се антифосфолипидни синдром дијагностицира већ након зачећа, жена може добити имуноглобулин или хепарин у малим дозама.

Форецаст

Прогноза за антифосфолипидни синдром је двосмислена и директно зависи од правовремености почетка и адекватности терапије, и од дисциплине пацијента, од њихове усклађености са свим лекарским рецептима.

Којим лекаром да се посаветује

Реуматолог изводи третман антифосфолипидног синдрома. Пошто је већина случајева болести повезана са патологијом трудноће, у лечење је укључен акушер-гинеколог. Како болест погађа многе органе, неопходно је консултовати релевантне специјалисте - неуролога, нефролога, офталмолога, дерматолога, васкуларног хирурга, флеболога, кардиолога.

Предавање Хасине М. Иу на тему "Дијагноза антифосфолипидног синдрома":

Медицински директор Центра за породични извор Вероника Уланова говори о антифосфолипидном синдрому: