Амилоидоза - симптоми, лечење

Амилоидоза је болест повезана са поремећајем метаболизма протеина. У овом случају, углавном у јетри, синтетише се посебан протеин - амилоид. Овај протеин се таложи у ткивима једног или више органа, узрокујући одговарајуће симптоме.

Најчешће се амилоидоза развија у реуматоидном артритису, анкилозном спондилитису, рјеђе у другим системским болестима везивног ткива.
Амилоидоза претежно погађа бубреге, као и ткива јетре, слезине, језика, других делова гастроинтестиналног тракта, зглобова, срца, коже итд.

Оштећење бубрега код амилоидозе

Прве три фазе амилоидозе бубрега карактеришу углавном промене у анализи урина.

Оштећење бубрега је врло често код амилоидозе.

Фазе бубрежне амилоидозе:
  • Латентно. У овом тренутку не постоје спољашњи симптоми. У урину, протеин се не одређује константно, садржај протеина у крви се мења, ЕСР се повећава.
  • Протеинуриц. Споља, ни он се не појављује. Протеин је стално присутан у урину, али функција бубрега не пати.
  • Нефротски. Протеин је присутан у високој концентрацији у урину. Резултат је смањење садржаја протеина у крви.и промену састава. Едем се може појавити у овој фази.
  • Азотемика. Функција бубрега је значајно погођена у овој фази. Као резултат, тело акумулира метаболичке производе које бубрези не могу уклонити. Уреја и ниво креатинина се повећавају у крви (развија се азотемија). Ово изазива хронично тровање овим супстанцама (азотемична интоксикација). Главни симптоми изазвани азотемијом: губитак апетита, повраћање, пролив, исцрпљеност, поспаност, свраб. Настаје анемија која се манифестује бледилом, вртоглавицом и губитком перформанси. Поремећена филтрација у бубрезима и уремији узрокује изражен едем. Густе су код амилоидозе, кожа над њима је бледа, њихов изглед не зависи од положаја пацијента и од доба дана. Могућа појава крви у урину (хематурија). Са прогресијом бубрежне инсуфицијенције долази до сталног повећања крвног притиска, што је тешко лијечити. Са повећањем садржаја азотне шљаке у крви пацијента стање се брзо погоршава. Нелијечена, тешка бубрежна инсуфицијенција је фатална.

Други симптоми амилоидозе

Као резултат таложења амилоида у јетри, он се повећава. То се манифестује сталном тежином, болом у десном хипохондрију. Притисак у венама који носи крв у јетру може се повећати, јавља се портална хипертензија. Одликује се акумулацијом течности у абдоминалној шупљини и повећањем абдомена (асцитес), појавом дилатираних вена на кожи абдомена уформирају главу медузе Горгон, која се одваја од пупка у различитим правцима. Понекад долази до стагнације жучи унутар јетрених канала, што се манифестује сврбежом коже, жутом бјелоочницом и тешким случајевима коже.

Повећање слезине се често не манифестује, али ризик од руптуре овог органа се повећава са благом повредом абдомена. Одлагање амилоида у језику доводи до његовог повећања. Понекад језик није повећан, али губи флексибилност и згуснут је.

Оштећење једњака, желуца, црева може изазвати крварење из зидова ових органа, што се манифестује симптомима губитка крви (бледило, хладан зној, слабост, губитак свести). Понекад масивни депозити амилоида узрокују феномен цријевне опструкције - бол у трбуху, надутост, недостатак столице. Када се амилоид депонује у цревном зиду, његова апсорпциона функција је поремећена. Постоји синдром малабсорпције, тј. Слаба апсорпција. Прати га константан прољев, драстичан губитак тежине.
Амилоид може бити депонован у зглобној хрскавици и настаје артритис. Карпални, хумерални и коленски зглобови су захваћени, чешће симетрично. Зглобови су отечени, мало болни.

Када амилоидне наслаге у мишићима постану гушће, повећавају се у волумену. Развија се мишићна слабост. Може се открити синдром карпалног тунела - утрнулост и бол у прва три прста руке, који се шире до подлактице.
Због формирања циста у костима, могући су њихови преломи.
Када се појави пораз респираторног системапромуклост гласа, а понекад - знаци формирања волумена у плућима (кашаљ, кратак дах). Понекад се опажа оштећење срца. Она се манифестује повећањем овог органа, поремећајима ритма. Срчана инсуфицијенција се постепено развија - кратак дах се јавља са напором, а затим у мировању. Касније се придружује отеклина. Ако се амилоид депонује у зидовима коронарних крвних судова, могу се јавити напади слични ангини: притисак, пецкава бол иза грудне кости током вежбања, а затим у мировању.
Лезија коже се манифестује формирањем плака који су благо повишени изнад његове површине - папула. Они не сврбе, имају изглед воска, налазе се углавном у аксиларном, аналном, препонском региону, као и на лицу и врату. Благо трљање ових папула са прстом може проузроковати поткожно крварење. Понекад постоји хеморагични синдром (појачано крварење) са крварењима око очију ("ракунске очи", "симптоми наочара"). Код амилоидозе је захваћен и нервни систем. Постоје знакови оштећења периферних живаца. Осетљивост може бити поремећена, бол се појављује у различитим деловима тела. Уз пораз моторних нерава, јављају се поремећаји кретања и парализа. Карактеристично је постепено ширење таквих поремећаја са удаљених делова удова (дистално) на оне који су ближе телу (проксимално). Укључивање аутономног нервног система манифестује се тенденцијом наглог смањења крвног притиска током преласка из хоризонталног у вертикални положај.(ортостатска хипотензија). Постоји и поремећај рада црева и дијареја. Карактерише га дисфункција карличних органа, укључујући еректилну дисфункцију.

Лечење амилоидозе

Главни фокус третмана амилоидозе је лечење основне болести. Код ремисије реуматске болести примијећено је побољшање, а понекад и обрнути развој амилоидозе.
Примена великих доза витамина Ц, конзумирање сирове јетре је неефикасна, иако су раније коришћене такве методе.

Шта можете учинити?

У исхрани особе која болује од бубрежне амилоидозе, потребно је оштро ограничити количину соли.
  • Код амилоидозе бубрега, потребно је ограничити дневни унос кухињске соли на 1-2 г дневно.
  • Када едем помаже у ношењу еластичних (компресионих) чарапа.
  • Код амилоидозе бубрега неопходно је контролисати количину унесене течности дневно и дневну диурезу (количину излученог урина). Потребно је да се уверите да количина течности не прелази обим урина.
  • Крвни притисак треба редовно мјерити.
  • Ако пацијент има ортостатску хипотензију (пад крвног притиска при подизању из кревета), повећајте унос соли на 5-6 г дневно (узимајући у обзир стање срца и бубрега). У овом случају, помаже и ношење еластичних чарапа.
  • Ако је пацијент забринут за дијареју - потребно је смањити конзумацију чврстих масти (маргарина, маслаца, масти, овчетине, уља за кухање итд.) На 40 гдан Ове масти је неопходно заменити биљним уљима која садрже полинезасићене масне киселине.

Шта може учинити доктор?

Лечење амилоидозе је дуг и тежак процес.
Пре свега, потребно је лечити основну болест која је изазвала амилоидозу.
У лечењу различитих облика амилоидозе користе се комбинације цитостатика, глукокортикостероидних лекова, мелфалана, колхицина, итд.
Може се користити терапија аутологним матичним ћелијама (властитим недиференцираним ћелијама тијела).
За амилоидозу бубрега, примена свеже замрзнуте плазме и протеинских препарата се користи за одржавање нивоа протеина у крви. Сесије хемодијализе се изводе код пацијената у азотемичном стадију оштећења бубрега. Трансплантација бубрега је индицирана; међутим, како напредује основна болест, трансплантирани бубрег ће бити подвргнут амилоидози.
У лечењу срчане инсуфицијенције са амилоидозом, диуретицима петље (фуросемид), користе се мале дозе АЦЕ инхибитора. Ако се развију срчане аритмије (атриовентрикуларни блок итд.), Убачен је пејсмејкер.
Лечење других симптома амилоидозе је спорадичне природе, са циљем да се смањи њихова озбиљност и побољша пацијентово благостање.

Којим лекаром да се посаветује

Амилоидоза је системски процес који се јавља углавном у односу на реуматске болести, па стога и на његово лијечење и дијагнозу.Најчешће су укључени реуматолози. Пошто болест може захватити различите органе и системе, у лечење су укључени специјализовани специјалисти: амилоидоза бубрега, нефролог, оштећење јетре, хепатолог и гастроинтестинални тракт, гастроентеролог и хирург. Ако се амилоид депонује у срцу, неопходна је консултација са кардиологом, у плућима, пулмологу, са променама у гласу, потребно је да контактирате специјалисте ОРЛ. Лезије на кожи захтевају преглед од стране дерматолога, уз помоћ амилоидозе периферних нерава неуролога.