Алвеоларна протеиноза: узроци, знакови, принципи третмана

Алвеоларна протеиноза је болест плућа која је праћена производњом и акумулацијом протеин-липидне супстанце у облику туберкула и гранула на унутрашњој површини алвеола и бронхиола. Ова болест је ретка и детектована је у 0,2 случаја на 1 милион популације. 5 пута чешће се налази код мушкараца. У великој већини случајева ова болест се по први пут јавља у доби од 30-50 година, али се понекад манифестује и код дјеце и старијих особа.

Алвеоларна протеиноза може бити идиопатска (или примарна) и секундарна. У првом случају, болест је изазвана необјашњивим узроцима, ау другом је њен развој узрокован већ постојећим болестима. Идиопатска алвеоларна протеиноза је најчешће детектована. Такође, болест се класификује у урођене и стечене облике. Алвеоларна протеиноза се може јавити у акутним и хроничним облицима.

Садржај
  1. Разлози
  2. Симптоми
  3. Дијагностика
  4. Третман
  5. Прогноза
  6. Којим лекаром да се посаветује
  7. Погледај популарне чланке


Разлози

Узрок алвеоларне протеинозе је акумулација у алвеолама сурфактанта са модификованом композицијом.

Главни разлог за развој алвеоларне протеинозе је прекомерна синтеза и акумулација у луменима алвеола површински активног средства са модификованом композицијом. Састоји се од фосфолипида еозинофилних зрнаца, "пјенастих" алвеоларних макрофага, протеинаалвеоларна течност и имуноглобулини.

Нормално, сурфактант је 90% састављен од фракција масти и допуњен је протеинским инклузијама, малом количином полисахарида и алвеола које производе епителне ћелије и алвеолоцити типа 2. Ова композиција омогућава да се формира филм који покрива унутрашњу страну алвеола и спречава их да падну током дисања. Сурфактант помаже у апсорпцији кисеоника, има имуномодулаторни и бактерицидни ефекат, регулише метаболизам воде. Његова дезинтеграција је обезбеђена циклусом алвеолоцита и фагоцитозе алвеоларним макрофагима. Главни фактор који регулише овај процес је ГМ-ЦСФ (фактор стимулације колоније гранулоцитних макрофага).

Са протеинозом, не само да је дошло до прекомерне производње и промене квалитета сурфактанта, већ и због његове непотпуне фагоцитозе алвеоларним макрофагима и недостатком ГМ-ЦСФ. Константни нападај алвеоларних макрофага сурфактанта узрокује њихову дисфункцију, и због тога се протеин-липидна супстанца акумулира у алвеолама у још већој количини.

У урођеном облику алвеоларне протеинозе, патологија метаболизма плућа је узрокована мутацијама гена. Као резултат, пацијент прекида синтезу протеина типа Б и Ц сурфактанта и развија аномалије рецептора за ГМ-ЦСФ. Када идиопатска алвеоларна протеиноза у организму производи антитела на ГМ-ЦСФ, који уништавају његову структуру и смањују активност. Секундарна алвеоларна протеиноза узрокована недостатком и оштећењемфункционални алвеоларни макрофаги. Узроци таквих одступања могу бити вирусне и бактеријске инфекције, ефекти производних фактора (токсична једињења: пластика, тешки метали, алуминијум, силицијум), абнормалности у имунолошком систему и хемобластоза.

Симптоми

Током алвеоларне протеинозе постоје 3 главне фазе:
  • На почетку развоја протеинозе се не манифестује и може се детектовати случајно (на пример, током извођења рендгенских снимака плућа током физичког прегледа или прегледа пацијента за другу болест).
  • ИИ - у овој фази болести, пацијент има притужбе на тешко дисање, непродуктивни кашаљ (када се инфекција придружи, може бити праћена спутумом) и друге манифестације респираторне инсуфицијенције. Поред тога, радиолошки знаци протеина у сликама постају израженији.
  • ИИИ - у овом периоду алвеоларна протеиноза се манифестује најразвијенијом сликом. Пацијент стално повећава манифестације респираторне инсуфицијенције и често развија инфективне компликације у облику бронхитиса. Често пацијенти губе на тежини, често осете слабост и опћу слабост, пате од грознице и понекад се жале на бол у грудима. Прогресија болести доводи до промене облика фаланга прстију и ноктију. У узнапредовалим случајевима јављају се компликације кардиоваскуларног система (плућно срце).

Главне манифестације алвеоларне протеинозе су кратак дах и кашаљ.Њихова озбиљност расте са прогресијом болести.У почетку, потешкоће са дисањем доживљавају се само на позадини физичког напора, али се тада јавља кратак дах чак иу мировању.Кашаљ изазван протеинозом је обично непродуктиван.На почетку болести током кашља раздвојен је мања испљувак, а касније гнојни.Са погоршањем болести код пацијента температура расте до субфебрилног броја, долази до знојења, брзог замора, долази до смањења телесне тежине.У ретким случајевима, пацијенти се жале на рекурентни бол у грудима.Хемоптиза са овом болешћу је изузетно ретка.

У узнапредовалим стадијима алвеоларне протеинозе, услед повећане хипоксемије, пацијент развија цијанозу и појављује се симптом карактеристичан за респираторну инсуфицијенцију, као што је промена у облику фаланга прстију и ноктију (прсти у облику штапића и нокти у облику сатова)..

Током аускултације код пацијената са алвеоларном протеинозом, утврђују се црепитус и ослабљено дисање.Приликом тапкања по прсима, бележи се скраћивање ударног звука.

Дијагностика

За време спирометрије, пацијент са таквом дијагнозом ће имати респираторну инсуфицијенцију.

За откривање алвеоларне протеинозе треба спровести свеобухватну дијагнозу:

  • анализа спутума - открива присуство ЦХИЦ +супстанце;
  • тестови крви - знакови промена у крви су неспецифични, утврђени су пораст γ-глобулина, калцијума, холестерола, серумских сурфактантних протеина и повећање ЛДХ активности;
  • Рендгенска и ЦТ скенирања - на сликама су откривене мале фокалне сјене у базалном и базалном сегменту плућа, сјене се могу спојити, феномен замрзнутог стакла се открива указујући на смањење транспарентности, дистрофичне и фибротичке промјене у плућним ткивима;
  • спирометрија - идентификује знакове респираторне инсуфицијенције;
  • проучавање бронхијалних бриса - откривен је повећан ниво протеина, Т-лимфоцита, позитивно бојење и недостатак алвеоларних макрофага;
  • Нађена је биопсија плућа (трансбронхијална или торакоскопска) и хистолошка анализа узорака ткива - протеин-липидни алвеоларни ексудат и присуство плоча сурфактаната у алвеоларним макрофагима.

Да би се искључиле грешке у дијагнози, алвеоларна протеиноза се разликује од следећих болести:

Тактикалечење алвеоларне протеинозе одређено је клиничким случајем. Свим пацијентима са овом болешћу се саветује да престану пушити и да елиминишу ефекте других штетних спољних фактора (рад у опасним занимањима, неповољни животни услови, итд.). У асимптоматским или благим случајевима ове болести, терапија се не може прописати.

У случају тешких манифестација болести, пацијенту се прописује терапијско бронхоалвеоларно испирање како би се постигла дугорочна ремисија. Ова процедура се изводи под општом анестезијом и прати механичка вентилација. За прање бронха и алвеола користи се слан раствор са додатком лекова: хепарин, ацетилцистеин, стрептаза, трипсин. Свако плуће је опрано са 15 делова раствора за третман.

Након бронхоалвеоларног испирања, стање пацијента је ублажено, али ова процедура не може осигурати потпуно излечење болести и мора се поновити након шест мјесеци, годину и двије године. Ова процедура не само да побољшава стање пацијента, већ доприноси и позитивним промјенама у рендгенском узорку алвеоларне протеинозе.

Као што је пракса показала, примјена глукокортикостероида и имуносупресива са алвеоларном протеинозом је неефикасна, јер ти лијекови не ублажавају стање пацијента и доприносе секундарној инфекцији бронха и плућа. Прописивање антибиотика је препоручљиво само када је алвеоларна протеиноза компликована секундарном инфекцијом.

ПреносТрансплантација плућа у овој болести је ирационална, јер ће се у трансплантираном органу јавити повреда метаболизма плућа у облику акумулације протеин-липидних супстанци.

Форецаст

Ток алвеоларне протеинозе је релативно повољан, јер болест обично напредује споро, понекад пацијенти доживљавају дугорочне ремисије и спонтано излечење. Према статистикама, петогодишње преживљавање пацијената са овом болешћу је најмање 80%. Да би се закомплицирала прогноза алвеоларне протеинозе, може доћи до неправилног или одложеног лечења и придржавања суперинфекције. Смрт пацијената са сличном дијагнозом обично је узрокована развојем тешке респираторне инсуфицијенције или декомпензованим током плућног срца.

Којим лекаром да се консултира

Важна точка при лечењу алвеоларне протеинозе је престанак пушења.

Ако имате кратак дах, кашаљ, општу слабост и губитак тежине, консултујте свог пулмолога. Након свеобухватног прегледа (радиографија и ЦТ скенирање плућа, крвни тестови, испљувак и испирање воде из бронхија, биопсија плућа), лекар ће моћи да направи план лечења. Са развојем плућног срца, пацијенту се преписује консултација кардиолога.

Алвеоларна протеиноза је патологија метаболизма плућа, у којој постоји прекомјерно ослобађање и накупљање протеин-липидне супстанце у луменима алвеола и бронхиола. Као резултат тога, пацијентразвија респираторну инсуфицијенцију, што доводи до компликација. Понекад, са благим манифестацијама алвеоларне протеинозе, терапија се не може спровести. У другим случајевима, лечење ове болести треба да почне што је раније могуће, јер у тешким случајевима посљедице ове болести могу постати узрок смрти пацијента.