Акромегалија: узроци, симптоми и третман

Акромегалија је болест хипофизе која је повезана са повећаном производњом хормона раста, соматотропина, који се карактерише повећаним растом скелета и унутрашњих органа, повећањем карактеристика лица и других делова тела, и метаболичким поремећајима. Болест се дебитује када је тело нормално, физиолошки раст је завршен. У раним фазама, патолошке промене које су изазване, једва да су приметне или уопште нису приметне. Дуго времена, акромегалија напредује - симптоми се повећавају, а промјене у изгледу постају видљиве. У просјеку, 5–7 година пролази од појаве првих симптома болести до дијагнозе.

Садржај
  1. Утицај соматотропина на људске органе и ткива
  2. Узроци и механизми развоја акромегалије
  3. Клиничке манифестације акромегалије
  4. Дијагноза и диференцијална дијагностика акромегалије
  5. Лечење акромегалије
  6. Прогноза и превенција акромегалије
  7. Којим лекаром да се посаветује
  8. Погледај популарне чланке


Особе зреле доби пате од акромегалије: по правилу у периоду од 40-60 година, и мушкарци и жене.

Утицај соматотропина на људске органе и ткива

Хормон раста се производи у ћелијама хипофизе.

Излучивање хормона раста, соматотропина, врши се хипофизом. Регулише га хипоталамус, којиако је потребно, соматостатин производи неуросекрете (инхибира производњу соматотропина) и соматолиберин (активира га).

Код људи соматотропни хормон обезбеђује линеарни раст дететовог скелета (тј. Његов раст у дужини) и одговоран је за правилно формирање мишићно-скелетног система.

У одраслих, соматотропин је укључен у метаболизам - има изражен анаболички ефекат, стимулише процесе синтезе протеина, смањује масне наслаге испод коже и повећава његово сагоревање, повећава однос мишића и масне масе. Поред тога, овај хормон такође регулише метаболизам угљених хидрата, као један од контраиндуларних хормона, тј. повећава ниво глукозе у крви. Такође постоје докази да су ефекти соматотропина такође имуностимулишући и повећана апсорпција калцијума у ​​костима.

Узроци и механизми развоја акромегалије

У 95% случајева узрок акромегалије је тумор хипофизе - аденом, или соматотропином, који обезбеђује повећану секрецију хормона раста. Поред тога, болест се може јавити када:

  • патологије хипоталамуса, изазивајући њихову повећану производњу соматолиберина,
  • повећана производња фактора раста сличног инсулину;
  • повећана осјетљивост ткива на хормон раста;
  • патолошка секреција соматотропина у унутрашњим органима (јајници, плућа, бронхи, органи гастроинтестиналног тракта) - ектопичнасекреција.
По правилу, акромегалија се развија након повреда централног нервног система, инфективних и неинфективних упалних болести.

Доказано је да они чија рођаци имају ову патологију имају већу шансу да пате од акромегалије.

Морфолошке промене у акромегалији карактеришу хипертрофија (повећање волумена и масе) ткива унутрашњих органа, раст везивног ткива у њима - ове промене повећавају ризик од бенигних и малигних тумора у телу пацијента.

Клиничне манифестације акромегалије

Субјективни знаци ове болести су:

  • повећање руку, стопала;
  • повећање величине појединачних црта лица - велике обрве, нос, језик (са отисцима зуба), повећана избочена доња чељуст привлачи пажњу; појављују се празнине између зуба, кожни набори на челу, назолабијална грана постаје дубља, ујед се мења;
  • подмазивање гласа;
  • главобоље;
  • парестезије (осећај обамрлости, пецкање, пузање у гужвама на различитим деловима тела);
  • бол у леђима, зглобовима, ограничење покретљивости зглобова;
  • знојење ;
  • отицање горњих екстремитета и лица;
  • умор, смањене перформансе ;
  • вртоглавица, повраћање (то су знакови повећаног интракранијалног притиска са тумором хипофизе знатне величине);
  • утрнулост удова;
  • поремећајименструални циклус;
  • смањена сексуална жеља и потенција;
  • замагљен вид (двоструки вид, страх од јаког светла);
  • губитак слуха и мириса;
  • изливање млека из млечних жлезда - галактореја ;
  • понављајући бол у подручју срца.

Објективно испитивање особе која болује од акромегалије од стране лекара открит ће сљедеће промјене:

  • опет, доктор ће обратити пажњу на увећање лица и величину удова;
  • деформитети скелета (закривљеност кичме, бачвасти - увећани у антеропостериорној величини - грудни кош, проширени интеркостални простори);
  • отицање лица и руку;
  • знојење;
  • хирзутизам (повећан раст косе код мушкараца и жена);
  • повећање величине штитне жлезде, срца, јетре и других органа;
  • проксимална миопатија (тј. Промене у мишићима који су релативно близу центру тела);
  • висок крвни притисак;
  • мерења на електрокардиограму (знаци такозваног срца акромегалоида);
  • повишени ниво пролактина у крви;
  • метаболички поремећаји (четвртина пацијената показује знакове диабетес меллитуса, резистентне (отпорне, неосјетљиве) на терапију снижавања глукозе, укључујући администрацију инсулина).

Код 9 од 10 пацијената са акромегалијом у развијеном стадијуму, забележени су симптоми синдрома апнеје. Суштина овог стања је због тогахипертрофија меких ткива горњих дисајних путева и поремећаји у раду респираторног центра код особе током сна, настаје краткорочно дисање. Сам пацијент, по правилу, не сумња ни на њих, а родбина и пријатељи пацијента обраћају пажњу на овај симптом. Они означавају ноћно хркање, које се прекида паузама, током којих су често одсутни респираторни покрети груди пацијента. Ове паузе трају неколико секунди, након чега се пацијент изненада буди. Толико је буђења током ноћи да се пацијенту не спава довољно, осећа се преплављено, његово расположење се погоршава, постаје раздражљив. Поред тога, постоји ризик од смрти пацијента, ако је једно од застоја дисања одложено.

У раним фазама развоја, акромегалија не изазива нелагоду пацијенту - не баш пажљиви пацијенти не примећују чак ни повећање једног или другог дела тела у величини. Како болест напредује, симптоми постају све израженији, на крају се појаве симптоми срчане, јетрене и плућне инсуфицијенције. Код таквих пацијената, ризик од обољевања од атеросклерозе и хипертензије је за ред величине већи него код оних који не пате од акромегалије.

Ако се аденом хипофизе развије код дјетета, када су зоне раста његовог костура још увијек отворене, почињу брзо расти - болест се манифестира гигантизмом.

Дијагноза и диференцијална дијагностика акромегалии

У овој крви је откривена ова патологијаповишени ниво хормона раста.

Лекар ће посумњати на ову патологију већ на основу притужби пацијента, историје болести (карактера симптома који се развијају неколико година) и резултата објективног прегледа пацијента (током визуелног прегледа обратиће пажњу на палпација ће открити патолошку величину унутрашњих органа). Да би се потврдила дијагноза, пацијенту ће бити додељене додатне дијагностичке методе:

  • ниво соматотропног хормона у крви на празан стомак и након узимања глукозе (код особе која пати од акромегалије, ниво соматотропина ће увек бити повећан - укључујући и на празан желудац; након примене глукозе, ниво хормона се одређује још три пута - после 30 минута, 1,5 и 2 сата, у здравом телу, након узимања глукозе, садржај соматотропног хормона у крви се смањује, ау случају акромегалије, напротив, повећава се);
  • рјеђе проводе тестове са тиро- или соматолиберином, који стимулишу производњу хормона раста, или тест са бромокриптином, који потискује његову секрецију код особа које пате од акромегалије;
  • одређивање инсулину сличног фактора раста - ИГФ-1 (концентрација ове супстанце у крвној плазми одражава количину соматотропног хормона који се ослобађа дневно; ако је ИГФ-1 повишен, то је поуздан знак акромегалије).

Када се одређује ниво соматотропина, важно је запамтити да се врхунац његове секреције код здраве особе јавља током ноћних сати, ау случају акромегалије овог врханедостаје.

Потврдите дијагнозу акромегалије резултатима инструменталне методе испитивања - радиографијом лобање: увећана турска седла ће бити визуализована на слици. Да би се директно видео аденом хипофизе, пацијенту се даје компјутерска или магнетна резонанца.

У случају пацијентових притужби због замагљеног вида, прописан је офталмолошки преглед. Приликом прегледа, ово ће наћи сужавање видних поља карактеристичних за акромегалију.

Ако се пацијент жали на патологију одређеног унутрашњег органа, њему се појединачно прописују додатне методе испитивања.

Диференцијална дијагноза у случајевима сумње на акромегалију треба да се спроведе са хипотироидизмом и Пагетовом болешћу.

Пацијент је забринут за главобољу, бол у леђима и зглобовима, ограничење њихове покретљивости, промене у изгледу - повећање величине лица и екстремитета. Сува кожа, едем, смањена срчана фреквенција - брадикардија. Деца су закржљала. 106 \ т

Лечење акромегалије

Циљ лечења је нормализација нивоа соматотропног хормона у крви (снижавање испод 5 нг /мл) и ИГФ-1.

Медицинске, хируршке, радијацијске методе, као и њихове комбинације могу се користити за лијечење. Избор методе зависи од величине и брзине раста тумора хипофизе, стања органа вида, нивоа соматотропног хормона, старости пацијента и присуства коморбидитета.

За некомпликоване, не-прогресивне аденоме хипофизе, препоручује се терапија лековима. Употребљавајте каберголин (Достинек) у дози од 0,5 мг два пута недељно и бромкриптин (Парлодел) 2,5-10 г дневно. Последњих година, октреотид, синтетички аналог соматостатина дугог дејства који је потиснуо производњу соматотропина од стране хипофизе смањењем величине аденома, показао се добро.

Ако је аденом достигао значајну величину или болест брзо напредује, сама терапија лијековима неће бити довољна - у овом случају, пацијентхируршко лечење. Директна индикација за операцију је брзи губитак вида. Тумор се уклања кроз сфеноидну кост. Код 85% пацијената након уклањања тумора уочено је значајно смањење нивоа соматотропина до нормализације индикатора и трајне ремисије болести. Код посебно великог тумора, једна операција вероватно неће бити ограничена - као резултат, само трећина пацијената може бити излечена, док остатак захтева поновљену операцију или наставак терапије другим методама.

У случају контраиндикација за хируршко лијечење, немогућност његове примјене или категорично одбијање пацијента за операцију, проводи се радијацијска терапија. Изводи се озрачивањем хипофизе жлездом протона или имплантирањем радиоактивног злата у тумор. Ефикасност ове методе је око 60–80%.


Предикција и превенција акромегалије

У случају ране дијагнозе ове болести и адекватне терапије њене ремисије, велика већина пацијената је достигне. У случају великих аденома, учесталост рецидива болести је прилично висока чак и након хируршког третмана. Ако се акромегалија уопште не лијечи, квалитет живота пацијента се брзо смањује и ризик од преране смрти се повећава: 90% пацијената умире у доби од мање од 60 година.

Примарна превенција акромегалије је спречавање повреда на подручју главе, правовремена рехабилитација акутних и хроничних жаришта инфекцијеЕНТ органи. Да би се спријечио развој компликација већ дебутиране болести, лијечење треба започети што је прије могуће - довести ниво соматотропина у крв у нормалу.

Којим лекаром да се посаветује

Ако сте пронашли знаке сличне симптомима акромегалије, консултујте ендокринолога. Поред тога, заказана је и консултација са неурологом и офталмологом. Поразом унутрашњих органа пацијента саветује кардиолога, пулмолога, терапеута. Ако је операција неопходна, обавља је неурохирург.

Знакови Ацромегали Пагетова болест Хипотхироидисм
Осјећаји пацијента Пацијент се жали на бол у костима, изражену општу слабост. Пацијент је забринут због прогресивног губитка памћења, губитка косе, затвора и хладноће.
Објективне промене Изглед пацијента је промењен, кожа са наборима, згуснута, постоје знаци повећања унутрашњих органа - јетре, слезине. Проксималне секције (оне ближе центру тела)тубуларне кости (рамена, фемура, итд.) су згуснуте и деформисане.
Резултати лабораторијских испита Садржај соматотропног хормона и пролактина се повећава у крви. Нема промена у нивоу хормона у крви. Ниво хормона штитне жлезде у крви је смањен, а тиротропин је повишен.