Агранулоцитоза: симптоми, лечење

Термин “агранулоцитоза” обједињује групу патолошких стања у којима број гранулоцита у периферној крви опада испод 0,75 × 10⁹ /л, а укупан број леукоцита испод 1,0 × 10⁹ /л, што доводи до повећане осјетљивости на бактеријске и гљивичне болести. инфекције.
Садржај
  1. Узроци
  2. Механизми за развој
  3. Симптоми
  4. Принципи дијагнозе
  5. Третман
  6. Којим лекаром да се посаветује
  7. Погледај популарне чланке

Разлози

Хемотерапија малигних тумора обично доводи до агранулоцитозе.

Све болести које се јављају са агранулоцитозом се дијеле:

  • за конгениталну (породична неутропенија, Костманнова болест, итд.);
  • стечена.

Узроци потоњих су различити. Међу њима су и миелотоксични и имуни фактори. Миелотоксични су:

  • цитотоксични лекови;
  • бактеријске и вирусне инфективне агенсе;
  • јонизујуће зрачење;
  • разна хемијска једињења;
  • тумори.

Имуно оштећење узрока гранулоцитне хемопоетске клице:

У неким случајевима није могуће утврдити узрок промјена у крви.

Механизми за развитие

Код миелотоксичног типа агранулоцитозе, под утицајем спољашњих фактора, потискује се пролиферативна активност прекурсора неутрофила, базофила и еозинофила у коштаној сржи. Такође утиче на епителне ћелије коже и слузокоже. У исто време, дубина патолошких промена директно зависи од дозе и трајања утицаја штетног фактора. Имунолошка агранулоцитоза повезана је са формирањем хаптен аутоантитијела у крви до гранулоцитних ћелија и њихових претходника. Њихово деловање доводи до смрти ових ћелија не само у коштаној сржи, већ иу крви.

У случају хаптен механизма болести, доза токсичног агенса није значајна. Озбиљност промена у крви зависи од индивидуалних карактеристика организма и реакције преосетљивости.

Без обзира на разлоге за нагло смањење нивоа гранулоцита у периферној крви, ова патологија доводи до:
  • да инхибира антивирусни, антифунгални, антимикробни имунитет;
  • брзом развоју инфективних процеса у организму који представљају опасност за живот пацијента.

Симптоми

Клиничка слика агранулоцитозе је последица инфективних компликација. Оне укључују:
  • афтозни стоматитис ;
  • ангина са улцеративно-некротичним променама тонзила;
  • пнеумонија са формирањем жаришта разарања;
  • гнојни процес у бубрезима;
  • пиодерма (уобичајена фурункулоза, конфлуентни карбункули);
  • некротична ентеропатија;
  • хепатитис ;
  • сепса;
  • токсични шок.

Тромбоцитопенична пурпура се често развија у мијелотоксичним и аутоимуним варијантама болести.

Посебну пажњу треба обратити на некротичну ентеропатију. Ова патологија је акутни инфламаторни процес у гастроинтестиналном тракту, узрокован смрћу епителних ћелија. У клиничкој пракси постоје 4 врсте ентеропатије:
  • исхемијски ентероколитис (оштећење претежно танког црева);
  • улцеративно-некротична ентеропатија (формирање вишеструких ерозија у зиду малог и дебелог црева);
  • хеморагијска ентеропатија (крварење у цревни зид са секундарном инфекцијом);
  • некротична лезија усне дупље, једњака, ректума и ануса.

Његове главне карактеристике су:

  • висока телесна температура;
  • интоксикација;
  • поремећаји столице (дијареја или констипација);
  • дистанца абдомена;
  • грчеви у стомаку ;
  • брз развој перитонитиса.
Акутни патолошки процес траје 1-2 недеље. У недостатку адекватног третмана, пацијенти брзо умирусептичке компликације.

Хроничне форме агранулоцитозе одликују се избрисаним, али стално напредујућим клиничким током. У исто време, пацијент има хроничне гнојне жаришта инфекције у назофаринксу, плућима и урогениталном систему.

Принципи дијагностике

Да би се разјаснила дијагноза, претежно се испитују тачке крви и коштане сржи пацијента.

Дијагноза агранулоцитозе се заснива на анализи клиничких података и резултата испитивања.

    У крви се откривају типичне промене у облику леукопеније и гранулоцитопеније. Поред тога, може се детектовати тромбоцитопенија, анемија, убрзани ЕСР.
  • Миелограм открива супресију хематопоезије са одсуством гранулоцитних ћелија, смањење садржаја мегакариоцита и еритроидних прогенитора.

План истраживања за такве пацијенте укључује:

Пацијенти са агранулоцитозом су хоспитализовани и смештени у изолатор или одвојено одељење са асептичним условима.

Терапијске мјере имају за циљ уклањање ефекта штетног фактора (ако је могуће), враћање нормалне крвне слике, спречавање и борбу против инфекција. Оне укључују:

    \ т
  • штедљива исхрана (сви оброци морају битисвеже припремљен, лако пробављив и не иритира црева);
  • третман антибактеријским агенсима, пре свега широким спектром деловања, после резултата садње, узимајући у обзир осетљивост патогена (са наглим падом нивоа леукоцита и присуством инфективног процеса);
  • употреба антифунгалних средстава (са високим ризиком од гљивичних обољења);
  • давање кортикостероида (за аутоимуну агранулоцитозу);
  • коришћење фактора стимулације колонија за активирање пролиферативних процеса у коштаној сржи.
Развој некротичне ентеропатије је индикација за гладовање током читавог акутног периода болести (око 10 дана). Дозвољено је пити само прокувану воду. Истовремено се спроводи и интестинална рехабилитација са не адсорбованим антибиотицима.

Појава у крви плазма ћелија и младих гранулоцитних ћелија (промијелоцити, метамилоцити), као и ретикулоцити и тромбоцити, указује на излазак из стања агранулоцитозе и почетак регенеративних процеса у организму.


Којим лекаром да се консултира

За агранулоцитозу је потребно лечење од хематолога и специјалисте за инфективне болести. Поред тога, потребна је консултација различитих специјалиста у зависности од локације главне лезије:
  • ОРЛ доктор,
  • стоматолог,
  • пулмолог,
  • хепатолог,
  • дерматолог,
  • гастроентеролог.

Агранулоцитоза је честоузрок озбиљних болести инфективне генезе и сепсе, што може бити фатално. Међутим, уз рано откривање и адекватно лијечење, болест траје 1-2 тједна и има повољан исход.

Специјалиста Московске лекарске клинике говори о агранулоцитози: