Адренална инсуфицијенција код деце: симптоми и лечење

Надбубрежна инсуфицијенција (у даљем тексту - ХХ) је прилично ретка конгенитална или стечена ситуација у телу која нема специфичне манифестације повезане са недовољном количином хормона које излучује кора надбубрежне жлезде. Овај синдром може бити узрокован оштећењем надбубрежних жлезда или других ендокриних жлезда (хипофиза или хипоталамус). Развој НН (хипокортицизам) угрожава живот детета. Зато је изузетно важно познавати опасне симптоме и пратити рецепт лекара за лечење инсуфицијенције надбубрежне жлезде.

Садржај
  1. Класификација
  2. Узроци ХХ
  3. Симптоми
  4. Дијагностика
  5. Третман
  6. Резиме за родитеље
  7. Којим лекаром да се посаветује
  8. Погледај популарне чланке


Класификација

Акутни ХХ (надбубрежна криза) развија се са наглим смањењем или потпуним престанком производње хормона надбубрежне жлијезде;

Хронични ХХ настаје када постоји мањак хормона надбубрежних жлезда (алдостерона и кортизола).

Класификација хроничног ХХ (у даљем тексту ЦНИ):

  1. Примарна ХНН (Аддисонова болест) - повезана са лезијама надбубрежних жлезда:
  • конгенитална;
  • стечена.
  1. Секундарни ЦНИ - повезан са патологијом хипофизе:
  • конгенитална;
  • стечена.
  1. Терцијарни ЦНИ - повезан са патологијом хипоталамуса:
  • конгенитална;
  • стечена.

Узроци ХХ

С обзиром на анатомску и физиолошку незрелост надбубрежне жлезде код деце млађе од 3 године, акутна инсуфицијенција надбубрежне жлезде може изазвати било који од многих фактора:

  • бројне заразне болести (бактеријске, вирусне, паразитске, гљивичне);
  • стресна ситуација;
  • аутоимуни процес (уништавање надбубрежних жлезда сопственим антителима);
  • крварење надбубрежне жлезде (на пример, са менингококном инфекцијом или са повредом).

Акутни синдром се може развити код повреда надбубрежне жлезде (у случају карличне презентације фетуса), и на позадини хроничног ХХ, и као споредни ефекат у лечењу одређених лекова ( антикоагуланси ), и са укидањем . а) глукокортикоиди.

У примарној НН, узрок је надбубрежна жлезда. Тренутно, главни разлог за развој НН сматра се аутоимуни процес (до 80% пацијената).

Клинички знаци НН се појављују када се 95% коре надбубрежне жлезде уништи. Недостатак алдостерона може се комбиновати са примарним ХХ или бити независна болест.

Примарни ХХ може бити конгениталан (више од 20 генетски одређених болести доводи до ХХ) и стечено (оштећење надбубрежних жлезда код заразних болести, на пример, са туберкулозом ). Али код многих деце узрок атрофије надбубрежне жлезде остаје нејасан.

Узрок секундарног ХХ је недостатак хормона хипофизе (хормон раста - АЦТХ), који стимулишерад надбубрежне жлезде. Патологија хипофизе може бити конгенитална и стечена (са туморима хипофизе ).

Узрок терцијарног ХХ је недостатак хормона хипоталамуса кортиколиберина, који регулише функцију надбубрежне жлезде.

Ризична група за развој НН укључује:

  • деца са наследном болешћу коју карактерише ХХ, иако се још није манифестовала;
  • деца из породица у којима има особа са ХХ или са неком наследном болешћу;
  • деца са аутоимуним болестима ендокриних органа (првенствено штитне жлезде );
  • деца након операције или радиотерапије у хипофизи или хипоталамусу;
  • деца са конгениталним растом патуљка (нулта хипофиза).

Симптоми

Први симптоми адреналне инсуфицијенције могу бити неактивност и смањење крвног притиска.

Симптоми акутне ХХ

Почетни знаци аддисонске кризе су: неактивност детета, смањен тонус мишића, смањење крвног притиска ; убрзава се пулс, кратак дах, дневна количина урина се смањује.

Симптоми дигестивног тракта су такође карактеристични: бол у трбуху различите локализације и интензитета, мучнина и повраћање, дијареја, који брзо доводе до дехидрације детета.

Кожа с плавичастом нијансом, ту је "мраморирање" коже, крварење на кожи различитих величина и облика. Екстремитети су хладни на додир,Температура тела је смањена.

Ако је криза посљедица крварења у надбубрежне жлијезде различитог поријекла или повлачења глукокортикостероида, онда се клинички симптоми појављују изненада и брзо се повећавају до развоја коматозног стања. Значајно смањење нивоа калијума у ​​крви може довести до застоја срца. У рјеђим случајевима, то могу бити почетне манифестације фулминантне Аддисонове болести.

Ако је акутни хипокортицизам манифестација декомпензације у хроничном ХХ, онда се клиничке манифестације развијају постепено, више од недељу дана или више: пигментација коже се повећава, слабост расте, погоршање апетита, смањена активност и покретљивост детета, депресивно расположење. Појављују се повраћање и абдоминални бол, знаци кардиоваскуларне инсуфицијенције се повећавају код детета са каснијим развојем коме.

Симптоми хроничног НН

У случају конгениталне хипоплазије надбубрежних жлезда, клиничке манифестације могу се појавити одмах након рођења: физиолошки губитак тежине је изнад нормалног, дјеца су успавана, пљувачка, тежина је ниска, тонус ткива је смањен, мокрење је обилно. Пажња је тамњење коже, а понекад и слузокоже. Свака болест или диспептична манифестација могу изазвати развој акутне ХХ кризе код таквог детета.

Код старије деце, хронична НН се развија полако, родитељи често не могу да одреде време почетка болести. Све манифестације су повезане са недовољнималдостерон и кортизол у организму, што доводи до нарушеног метаболизма минерала и угљених хидрата.

Слабост и смањење активности дјетета обично се биљеже до краја дана и нестају након ноћног сна. Ове манифестације могу изазвати било какве болести, операције, психо-емоционални стрес.

Болови у трбуху, губитак апетита, мучнина, повраћање, жеђ, и конопија и дијареја су уобичајени. Дијареја и повраћање изазивају још већи губитак натријума и могу изазвати појаву акутног ХХ. Са Аддисон-овом болешћу, систолни и дијастолни крвни притисак се смањује због смањеног волумена крви и недостатка глукокортикоида. Пулс је спор; оштра промена положаја тела изазива вртоглавицу и несвестицу. Недостатак глукокортикоида узрокује нападе хипогликемије (смањење шећера у крви) ујутро и 2-3 сата након јела: изражен је осјећај глади, бљедило, знојење, дрхтање у тијелу. Хипогликемија доводи до функционалних промена у нервном систему: губитак памћења, апатија, конфузија, депресивно расположење, страхови, поремећаји спавања. могу се појавити напади.

Ако је НН повезан са генетском болешћу адренолеукодистрофије, у којој је погођена бела супстанца централног нервног система (централни нервни систем) и кортекс надбубрежне жлезде, онда неуролошке манифестације у облику поремећаја хода, нападаји се јављају много раније од знакова НН.

Пигментацијакожа и слузокоже су уочене код скоро све деце - без пигмента се ретко среће у секундарном ХХ. Пигментација се може јавити много раније од других манифестација хроничног НН. Кожа постаје светло браон, бронзана или златно браон.

Пигментација је нарочито уочљива у гениталном подручју дјечака, брадавицама дојке, ожиљцима, малим зглобовима и слузници десни. Дуготрајно штављење може бити први сигнал расположивог НН-а Понекад се пигментиране површине коже налазе поред депигментисане. Са развојем НН, пигментација је појачана. Што се болест брже манифестира, више дјеце у сексуалном и физичком развоју заостаје за својим вршњацима.

Са абнормалном (хермафродитном) структуром гениталних органа, неопходно је искључити различите варијанте прирођене инсуфицијенције коре надбубрежне жлезде.

Дијагностика

Симптоми кардиоваскуларне инсуфицијенције код детета (колапс, шок), недостатак ефекта детоксикацијске терапије и употреба вазоконстриктивних средстава за акутну болест код деце указују на адреналну инсуфицијенцију.

Поред узимања у обзир горе описаних клиничких симптома НН, за дијагнозу се користи низ лабораторијских метода: одређивање нивоа хормона и састава електролита у крви, нивоа шећера у крви. Изоловано смањење натријума је карактеристично за глукокортикоидну инсуфицијенцију, а смањење натријума са повишеним нивоом калијума је карактеристично заминералокортикоидна инсуфицијенција.

Код проучавања хормонског профила у случају акутне ХХ, откривен је смањени ниво кортизона или алдостерона у крви (или оба хормона) и 17-хидроксипрогестерона. Код примарне ХХ, ниво АЦТХ у крви се повећава, док код секундарног смањује; 17-ЦОП и 17-АЦС у урину су такође смањени. Између инструменталних метода, ЕКГ (електрокардиограм) се користи за откривање знакова хиперкалемије и ултразвучног (ултразвучног) прегледа надбубрежних жлезда, што омогућава да се открије неразвијеност надбубрежних жлезда и крварење.

Породична историја је неопходно узети у обзир у дијагнози.

За рану дијагнозу ХХ, дјеца из ризичне групе треба да се прегледају 2 пута годишње и да их посматра ендокринолог. Поред прегледа и наведеног лабораторијског прегледа, таква дјеца добијају посебан тест са АЦТХ. Узорак вам омогућава да идентификујете резервне реакције надбубрежних жлезда на стрес: ако је током теста ниво кортизола испод 550 ммол /л - дете има субклиничку ХХ.

У Русији се користи још један узорак са интрамускуларном применом тетракозактида: ниво кортизола се одређује 12 сати касније и један дан након примене.

Третман

Лечење акутне ХХврши се у јединици интензивне неге. Индивидуално именовани: детоксикацијска терапија, корекција електролитског дисбаланса и хипогликемија (нижи ниво шећера у крви), хормонални лекови (хидрокортизон или преднизон). ИзговореноДесоксикортикостеронски ацетат има минералокортикоидни ефекат.

Ако је потребно, спроводи се анти-шок терапија. Третман се врши под сталном лабораторијском контролом.

У случају пролазне акутне ХХ, која је настала током инфекције због крварења у надбубрежне жлезде, глукокортикоиди се, у зависности од стања детета, користе у кратком току.

Лечење хроничног ХХ

Хормонски препарати са сврхом супституције користе се током читавог живота.

У примарном хроничном ХХ користе се и глукокортикоиди и минералокортикоиди. Од глукокортикоида се најчешће користи хидрокортизон за заменску терапију, јер има најмање изражен ефекат супресије раста нуспојава.

Након престанка раста дјетета могу се прописати други хормони с дужим трајањем дјеловања (дексаметазон, преднизолон) - дозе се одабиру овисно о клиничким манифестацијама и лабораторијским подацима. Дозе глукокортикоида се коригују у случају инфекције, стреса, трауме, операција.

Флудрокортизон се користи као заменска терапија за минералокортикоидну терапију. У прилагођавању дозе лијека није потребно, јер производња алдостерона у процесу живота веома мало варира.

За новорођенчад и дојенчад, употреба минералокортикоида за компензацију недостатка алдостерона је кључ за њихов ментални и физички развој. Када је потребна примарна ХХ, соли треба додати храни (0,5-1 кашичица дневно).

Са аутоимуном природом ХХ, у почетку се могу користити само глукокортикоиди, али са погоршањем процеса лезије надбубрежне жлезде, они се морају комбиновати са рецептом Флудрокортизона. Доза се бира појединачно.

На основу супституционе терапије, развој акутне адреналне кризе није искључен:

  • ако се појави нека болест (посебно код мале деце);
  • са повременим уносом заменских лекова;
  • у стресним ситуацијама (чешће код старије дјеце).

Да би се осигурала правовремена и адекватна помоћ у случају кризе, препоручује се да дијете носи посебну наруквицу која показује болест, име и дозу лијека које дијете прима, телефонске бројеве лијечника и родитеље.

Критеријуми за ефикасну терапију за подстицање глукокортикоида су: добро здравље, нормална тежина детета и нормалан крвни притисак, без симптома предозирања хормонским лековима.

Ако дете не добија на тежини и притисак се не врати у нормалу, онда се припреме са минералокортикоидом морају комбиновати - то је обично потребно у случају тешког облика хроничног ХХ.

Адекватност дозе флудрокортизона се потврђује у нормалном саставу електролита у крви. И у случају предозирања, појављују се едеми, поремећени је срчани ритам.

Уз правовремену дијагнозу и правилан третман током цијелог живота, не само да угрожава живот дјетета, већ такођерстворени су услови за његов нормалан развој.


Результати дла родителеј

Надбубрежна инсуфицијенција је озбиљно стање које може бити конгенитална абнормалност и развити се у многим болестима. Стање које може бити опасно по живот детета није увек лако дијагностиковано. Рана дијагноза ХХ и пажљиво придржавање доза прописаних лекова помажу да се избегну кризе и обезбеди ефикасност лечења.

Којим лекаром да се посаветује

Обично, педијатар који посматра дијете може посумњати на инсуфицијенцију надбубрежне жлијезде. У будућности, пацијент се лијечи од стране ендокринолога. У зависности од узрока болести и њених компликација, можда ће бити потребно консултовати неуролога, неурохирурга, офталмолога (одређивање видног поља), кардиолога.