Адипосогенитална дистрофија код жена и мушкараца: шта се манифестује и како се лечи

Адипосогенитална дистрофија (или Пецхцранз-Бабински-Фрохлицх синдром) назива се неуроендокрина патологија, која се манифестује неразвијеношћу репродуктивног система и гојазности хипоталамично-хипофизне генезе. Синдром се чешће јавља код мушкараца и манифестује се у дјетињству или адолесценцији (обично у доби од 7-14 година). У таквим случајевима, то је независна болест. Понекад овај синдром постаје последица других патолошких процеса и развија се у било ком узрасту.

Зашто се развија адипосогенитална дистрофија? Како се ова патологија манифестује код мушкараца и жена? Какве компликације може довести до овог стања? Како се открива и третира? Одговоре на сва ова питања можете добити у овом чланку.


Узроци

Један од узрока адипосогениталне дистрофије је тумор на мозгу који погађа хипофизу и хипоталамус Адипосогенитална дистрофија није генетска болест и узрокована је стеченим болестима. Патологија се може развити под утицајем различитих фактора који почињу да утичу на тело чак и током феталног развоја или настају као последица других обољења.

Главни узроци развоја адипосогениталногдистрофије су:

  • инфекције које се преносе током трудноће: грипа, токсоплазмоза, кламидија, оспице, тифус, гримизна грозница итд.
  • заразне болести које се преносе у детињству: енцефалитис, арахноидитис, менингитис, сифилис, туберкулоза;
  • мождани канцер: хромофобни аденом хипофизе, краниофарингија и други тумори који погађају хипофизу и хипоталамус;
  • повреде праћене повредама хипофизе и хипоталамуса: генерички или краниоцеребрални.
Главни разлог за развој ове неуроендокрине патологије лежи у нарушавању функционисања хипофизе и хипоталамуса. Смањена производња гонадотропних хормона доводи до развоја хипогонадизма и метаболичких поремећаја. Због иритације језгара хипоталамуса, апетит пацијента се драматично повећава, он почиње конзумирати значајне количине хране, болује од булимије и брзо добија на тежини. Понекад је неразвијеност гонада комбинована са недовољном производњом соматотропних, тиротропних и антидиуретских хормона.

Симптоми

Обично синдром почиње да се манифестује у детињству или адолесценцији и налази се током медицинских прегледа када се открију знакови гојазности. Дете има притужбе на поспаност и умор. Апетит је поремећен типом булимије. Због прекомерног уноса хране, масне наслаге су присутне на лицу, грудима, абдомену и куковима.
  • дечаци са адипосогениталном дистрофијом развијају гинекомастију (набрекнуће млечних жлезда), крипторхизам (одсуство тестиса у скротуму) и неразвијеност пениса.
  • Девојчице имају неразвијеност млечних жлезда, унутрашњих гениталија (привјесака и материце), а почетак менструације се касни или се уопште не јављају.
Код адолесцената са овом патологијом нема секундарних полних карактеристика: длаке на пазуху и стидне длаке, дјечаци не расту бркове и браде. Младић је дуго чувао глас дјеце. Због неразвијености полних жлезда, либидо се смањује или је потпуно одсутан.

Код оба пола са адипосогениталном дистрофијом, скелетна формација је нарушена. Пацијенти имају висок раст, несразмерно дугачке руке и ноге, валгус закривљене ноге. Код пацијената се детектује велика величина стопала, а открива се плоснати . Устав се обликује еунуховим типом. Због слабих лигамената и поремећаја у структури зглобова, пацијенти често угурају стопало и добију угануће.

У адипосогениталној дистрофији оштећена је производња жучи и желучаног сока. Такве промене доводе до склоности констипацији. Прекомерна тежина присутна од детињства утиче на рад срца и крвних судова, а пацијенти развијају рану миокардијалну дистрофију. Због замене миокардијалних ћелија везивним ткивом, срце не може нормално да функционише, срчани излаз смањује, пацијенти развијају аритмије.

Код адипосогениталне дистрофије, кожа постаје глатка, сува и бледа. Често садржи поремећаје пигментације, постаје склон оштећењима и инфекцијама. Због сувоће очију, рожњача је често упаљена.

Код пацијената са адипосогениталним синдромом, уочавају се масне наслаге у предјелу лица, грудима, трбуху и бедрима. Гојазност код мушкараца се јавља на женском типу. Обично пацијенти са овом болешћу остају седећи, а та чињеница још више погоршава гојазност.

Манифестације адипосогениталне дистрофије не утичу на интелект, ментални развој не пати и одговара старости. Често адипосогенитални синдром прати и друге ендокрине поремећаје:

Компликације

Ако се адипосогенитална дистрофија не открије на време или остаје имуна на терапију, онда пацијент може развити следеће компликације:

  • на делу крвних судова и срца: аритмије, склеротичне васкуларне лезије, ИХД, затајење срца ;
  • на делу дигестивног система: жучне дискинезије, болести жучних каменаца;
  • на делу репродуктивног система: еректилна дисфункција која доводи до неплодности, импотенција, аменореја ;
  • код тумора: раст неоплазме може довести до компресије околних ткива, развоја високог степенадалековидост и миопија, чиреви рожнице, повишен интракранијски притисак, прекомерна нервна ексцитабилност и оштећење свести (до коме);
  • са прогресивном гојазношћу може се развити дијабетес мелитус другог типа .

Дијагностика

Доктор ће посумњати на адипосогениталну дистрофију већ на прегледу, када открије комбинацију гојазности и одложеног сексуалног развоја код адолесцената, као и гинекомастију

знаци одложеног сексуалног развоја (гинекомастија и крипторхизам код дечака, неразвијеност млечних жлезда и одсуство менструације код девојчица, недостатак раста косе у пазуху, стидне длаке итд.). Након тога, анализира се историја трудноће мајке и живот пацијента.

Да би се потврдила дијагноза адипосогениталне дистрофије, планирана су следећа испитивања:

    \ т
  • анализе крви за хормоне хипофизе и полне хормоне (фолитропин, лутропин, естроген, тестостерон) - њихова концентрација се смањује;
  • радиографија лобање, МРИ мозга и хипофизе, ЦТ - студије могу визуализирати неоплазме, хеморагије, акумулацију течности и деформацију или повећање величине турског седла.

Да би се елиминисале грешке коришћењем генетичких тестова, врши се диференцијална дијагноза проматраног синдрома са сљедећим болестима и стањима:

Третман

У лечењу адипосогениталне дистрофије, напори специјалиста су усмерени на отклањање узрока и последица болести.

Када се открију неоплазме хипофизе и хипоталамуса, обављају се операције за њихово уклањање. За малигне процесе обављају се радијација и хемотерапија. За лечење заразних болести прописана је етиотропска терапија (антибиотици, антивирусни лекови), препоручују се витаминско-минерални комплекси.

Симптоматска терапија укључује обавезну промјену у начину живота, прехрани. У одсуству контраиндикација препоручују се терапеутске вежбе, нордијско ходање (ходање на посебним уређајима) или пливање.

Да би се смањила тежина, свим пацијентима са адипосогениталном дистрофијом прописана је нискокалорична дијета, што подразумева смањење уноса масти и лако сварљивих угљених хидрата. Дневни мени треба да садржи:

  • производи који садрже сложене угљене хидрате (орашасти плодови, овас, кукуруз, смеђи пиринач);
  • свеже поврће и незаслађено воће (бундеве, парадајз, кромпир, паприка, купус, бели лук, јабуке, итд.) Који повећавају осећај пуноће.

Да би се искључили периоди продуженог гладовања, храну треба узети у малим порцијама.6-7 пута дневно. Слаткиши, бели хлеб, пецива, колачи, мед, тестенине, богати бујони, масно месо, јела од брзе хране и газирана пића треба да буду искључени из исхране. Са развојем булимичних нападаја, аноректични лекови (Амфхепрамон, Пхентермине, Залик, Катин, Лорцерин, итд.) Се прописују за сузбијање апетита пацијента.

    Након постизања пубертета, дечацима су додељени гонадотропни хормони (хорионски гонадотропин, Прегнил, Лоуверис, Хорагон, Овитрел) у комбинацији са тестостероном.
  • Девојчицама се прописује естроген са прогестером да би се формирао месечни циклус.

Предицтион

Уз благовремено откривање и правилно лечење болести, прогноза је обично повољна. Усклађеност са препорукама лекара о организацији хране омогућава контролу тежине и спречавање развоја компликација изазваних гојазношћу. Рационална исхрана и благовремено прописана хормонска надомјесна терапија успоравају развој патологије, а пацијент успијева одржати радну способност и водити нормалан животни стил, поштујући нека ограничења у физичкој активности.

У случају касног откривања адипосогениталне дистрофије, пацијент развија компликације и напредује гојазност, што додатно погоршава ток болести и доводи до инвалидности.

Којим лекаром да се консултира

Када се открије гојазност, нема знакова пубертета, надимањамлечне жлезде код дечака треба консултовати ендокринолога. Након спроведеног низа прегледа (тестови крви за хормоне, радиографију лобање, МРИ мозга итд.), Лекар прописује лечење и консултације са специјалистима (андролог, гинеколог, кардиолог, гастроентеролог, ортопед, нутрициониста).

Адипосогенитална дистрофија је праћена гојазношћу и заостајањем у сексуалном развоју. Ова неуроендокрина патологија је изазвана слабим функционисањем хипофизе и хипоталамуса, што доводи до смањења производње гонадотропних хормона. Тактика лечења синдрома зависи од њених узрока. Сви пацијенти са овом болешћу треба да прате нискокалоричну дијету и да узму хормонску терапију током почетка пубертета.